Спастична дисфонія

Спастична дисфонія – це дистонія м’язів гортані, що супроводжується неконтрольованим спазматичним скороченням або розмиканням голосової щілини під час фонації. Виявляється мимовільним перериванням мови, осиплістю, здавленістю, напруженістю голосу. При постановці діагнозу враховуються дані логопедичного та неврологічного обстеження, відеоларингоскопії, електроміографії. У лікуванні застосовуються терапевтичні та хірургічні підходи (фонопедичні заняття, фармакотерапія, ін’єкції ботулотоксину, перетин/денервація зворотного гортанного нерва, міоектомія та ін.).

Спастична дисфонія (дистонія гортані, ларингеальна дистонія) – періодичне некоординоване скорочення голосових зв’язок, що призводить до порушення голосовідтворення. Є міждисциплінарною проблемою: у логопедії та фоніатрії розглядається як функціональна дисфонія, у неврології відноситься до фокальних м’язових дистоній. У Росії спастична дисфонія щорічно діагностується у 2% пацієнтів із патологією голосового апарату. Дебют захворювання посідає 30-50 років. Серед пацієнтів із ларингеальною дистонією жінки становлять 62%.

В основі спастичної дисфонії лежить некоординований спазм внутрішніх гортанних м’язів, що супроводжується надмірним змиканням або розмиканням голосових зв’язок. Етіологія дистонії гортані невідома. Генетичні фактори не виявлені, проте зазначається, що близько 12% пацієнтів зі спастичною дисфонією мають рідних, які страждають на різні форми м’язової дистонії.

Вважається, що різні м’язові дистонії пов’язані з порушенням активності нейротрансмітерів у базальних ядрах, що забезпечують передачу сигналів між нейронами. Вивчення проблеми продовжується.

Фактори ризику

Більш дослідженими є умови, що запускають патологічну ларингеальну дистонію. Чеський отоларинголог М. Зеєман виділяв внутрішні та зовнішні фактори:

• внутрішні: погана постановка голосу, відсутність музичності, асиметрія голосових складок;
• зовнішні: занадто гучна мова, зайве голосове навантаження, ЛОР-захворювання (хронічний тонзиліт, гострий ларингіт, трахеїт, аденоїди), погані гігієнічні умови (запиленість, вогкість).

За опитуваннями пацієнтів із діагностованою спастичною дисфонією, початок захворювання вони пов’язують зі стресом (42%), інфекціями ВДП (33%), вагітністю та пологами (10%). Решта не може назвати провокуючий чинник. У групі ризику розвитку дистонії гортані – люди, які професійно використовують голос: актори, викладачі, лектори, керівники.

Механізм виникнення спастичної дисфонії деякі дослідники пов’язують з ураженням кортикобульбарного (з’єднує моторну кору ГМ та ядра черепних нервів) та кортикоспінального (з’єднує кору ГМ та рухові нейрони спинного мозку) провідних шляхів. За даними дифузійної МРТ, у хворих з ларингеальною дистонією у цих ділянках виявляються зміни білої речовини, а саме – зменшення кількості та зміна структури аксонів коліна внутрішньої капсули. Це свідчить про порушення зв’язку між корковими та підкірковими структурами ЦНС, які беруть участь у довільному голосоутворенні.

Сучасні дослідження за допомогою ПЕТ-КТ мозку дозволили виявити зниження церебрального кровотоку в моторній корі, зменшення активності сенсорної кори, що відіграє важливу роль у координованій діяльності фонаційних та артикуляційних м’язів.

Т.ч. динамічна зміна рухової активності різних ланок ЦНС призводить до порушення тонусу м’язів голосового апарату, неузгодженості в їх роботі, дискоординації вестибулярного та голосового відділів гортані. Під час фонації відбувається зменшення розміру верхнього відділу гортані у передньо-задньому напрямку, виникає надмірна напруга шлуночкових складок. Включення у фонацію надскладкового відділу, його підвищений тонус, а також дистонічний спазм голосових зв’язок переривають плавне мовлення при спастичній дисфонії.

Залежно від переважання тонусу тих чи інших гортанних м’язів (констрикторів чи дилататорів) розрізняють 3 форми спастичної дисфонії:

1. Аддукторна. Зустрічається у 90% випадків. Характеризується гіперактивністю м’язів, що звужують голосову щілину (аддукторів: латеральної персне-черпалоподібної, поперечної та косої черпалоподібних). При даному типі ларингеальної дистонії фонація переривається через раптовий тонічний спазму голосових складок. Змикання голосової щілини зазвичай відбувається під час фонації голосних звуків.
2. Абдукторні. Відзначається приблизно у 10% хворих на спастичну дисфонію. Характеризується переважанням тонусу м’язів, що розширюють голосову щілину (абдукторів – задньої перснево-черпалоподібної). Голос переривається внаслідок розмикання голосових складок, частіше при виголошенні глухих приголосних.
3. Змішана. Характеризується чергуванням переважання гіперактивності м’язів-аддукторів та абдукторів.

Ларингеальна дистонія розвивається поступово і на початкових етапах може проявлятися охриплістю голосу, що поступово посилюється. Перший епізод захворювання виникає різко, невдовзі після дії провокуючого фактора. При аддукторній спастичній дисфонії раптово в момент розмови мова переривається, голос стає напружено-здавленим, спотвореним, «гавкаючим». При абдукторній формі голос слабкий, осиплий, шепітний, монотонний. У легких випадках виникає лише голосове тремтіння, мова залишається розбірливою, спокійною. При тяжкій дисфонії мова стає нерозбірливою, голос – хрипким, грубим, натужним; обличчя спотворюється гримасою, червоніє, на лобі проступає піт.

Клінічні прояви значно менш виражені або відсутні після нічного сну, вживання алкоголю, при сміхі, плачі, співі, переході на шепіт. Навпаки, спастична дисфонія посилюється у ситуаціях втоми, нервової напруги, голосового навантаження. Під час голосового спазму деякі пацієнти використовують так звані “коригувальні жести” – індивідуально вироблені прийоми, які дозволяють тимчасово зняти спазм (натискання пальцем на шию в проекції щитовидного хряща, масування кута нижньої щелепи та ін.).

Часто є тремор голосових складок, голови, підборіддя, рук. Поряд із голосовими порушеннями може виникати утруднення дихання (ларингеальна дихальна дистонія), яке іноді помилково приймається за астматичний напад. Розмова та спів сприяють полегшенню дихання.

Частота і вираженість нападів прогресує протягом ряду років, після чого спастична дисфонія набуває стабільного перебігу. Згодом до порушень голосу додаються інші м’язові дистонії: блефароспазм, спазм писем, орофаціальна дистонія, цервікальна дистонія (кривошия), фарингеальна дистонія («грудка в горлі»).

Ізольована ларингеальна дистонія не несе небезпеки для життя, проте знижує її якість. У пацієнта виникають комунікативні проблеми: особливо важко даються громадські виступи, телефонні розмови. Виникає загроза профнепридатності, звужується коло соціальних контактів.

Якщо спастична дисфонія входить до структури сегментарної або генералізованої м’язової дистонії, моторні складності поширюються на повсякденні побутові дії, що підвищує ризик непрацездатності та соціальної дезадаптації. Крім цього, дистонія ларингеальних м’язів може сигналізувати про наявність інших екстрапірамідних патологій: есенціального тремору, хвороби Паркінсона.

Для отримання повної картини спастичної дисфонії хворим потрібна консультація отоларинголога-фоніатра, невролога, фонопеда. Проводиться аналіз факторів ризику, клінічних проявів, виявляється наявність інших дистонічних синдромів. Виконується ендоскопічна, електрофізіологічна та логопедична діагностика:

• Ендоскопія гортані. При відеоларингостробоскопії не виявляється будь-яких органічних причин голосової дисфункції. Вестибулярні складки гіпертрофовані, справжні голосові складки бліді, повністю не стуляються в середній гортані, тремтять при фонації.
• Електроміографія. На діагностичному етапі проводиться рідко, оскільки поза дистонічного спазму зміни на електроміограмі не визначаються. Іноді безпосередньо перед ларингеальним пароксизмом фіксується сплеск електричної активності. Зазвичай ЕМГ використовується контролю проведення ботулінотерапії.
• Фонопедична діагностика. Для оцінки акустичних характеристик голосу при спастичну дисфонію використовуються спеціально розроблені шкали (USDRS, GRBAS). Пацієнта просять вимовити тестові фрази голосно і пошепки, заспівати знайому пісню.

Диференційна діагностика

Клінічно спастична дисфонія має багато спільного з іншими порушеннями голосу, тому при диференціальній діагностиці виключаються такі стани:

Радикального способу лікування ларингеальної дистонії нині немає. Накопичений досвід дозволяє вибрати оптимальний метод або поєднання їх у кожному клінічному випадку. Медикаментозне лікування (застосування антихолінергічних препаратів, бензодіазепінів, міорелаксантів) лише трохи зменшують симптоматику. Найбільш ефективні сучасні підходи включають ботулінотерапію, фонопедичні заняття та хірургічні втручання.

Ботулінотерапія

Для отримання позитивного терапевтичного ефекту ін’єкції ботулінічного токсину при аддукторній дисфонії виконуються у щиточерпалоподібний м’яз, при абдуторній – у задній персне-черпалоподібний. Оптимальна доза підбирається в індивідуальному порядку, починаючи з мінімальної кількості одиниць. При передозуванні можливий розвиток дисфагії, стридору. Для мінімізації ризиків побічних ефектів використовується ЕМГ-контроль. Ботулінотерапія при спастичній дисфонії дає тимчасовий ефект, повторні ін’єкції потрібні через кожні 3 місяці.

Оперативне лікування

Рекомендується при неефективності ботулінотерапії. Запропоновано кілька видів операцій, проте їх результат не завжди успішний та довготривалий. Типи оперативних втручань при спастичній дисфонії:

• перетин поворотного нерва;
• латералізація голосових складок;
• денервація-реіннервація поворотного нерва;
• двостороння міоектомія латерального перснечерпаловидного/щиточерпаловидного м’язів.

Фонопедична корекція

Голосова терапія використовується додатково до основного медикаментозного чи хірургічного лікування. Метою занять є покращення якості голосу (сили, висоти, тембру), активізація функціонування голосових складок, оптимальне використання при фонації носоглоткового та дихального резонаторів, позбавлення від компенсаторних звичок. Для цього пропонується спеціальний комплекс вправ (імітація стогін, кашлю, мукання, говоріння в маску, проспівування голосних на твердій атаці та ін.). Рекомендований масаж гортані.

Спастична дисфонія складно піддається лікуванню, що вимагає постійної підтримуючої терапії. Для досягнення клінічно значущих покращень потрібне усвідомлене та відповідальне ставлення з боку хворого. Інакше захворювання постійно рецидивуватиме, а якість життя неухильно знижуватиметься. Зважаючи на неясність точних причин, заходи профілактики не розроблені. Слід уникати інфекцій верхніх дихальних шляхів, надмірної напруги голосу, стресів, перебування у поганих санітарних умовах.