Спастична геміплегія

Спастична геміплегія – Це одна з форм дитячого церебрального паралічу (ДЦП), при якій спостерігається ураження половини тіла. Стан проявляється паралічем руки та ноги з одного боку, тяжкими когнітивними порушеннями, патологічним руховим стереотипом. Рідше за ушкодження бувають двосторонніми, а геміплегія — подвійний. Хвороба діагностується за результатами неврологічного огляду, нейровізуалізації методами УЗД, МРТ та КТ, електрофізіологічного дослідження. Комплексне лікування включає в себе прийом препаратів, методи фізичної реабілітації. ортопедичну корекцію.

Геміплегічний (геміпаретичний) варіант ДЦП становить близько 30% від усіх випадків хвороби, поступаючись лише спастичною диплегією, що займає до 40% у структурі захворюваності. В окрему форму виділяється подвійна спастична геміплегія – найважчий варіант захворювання, який фактично є тетрапарезом. Загальна частота ДЦП на території Росії становить 2,2-3,3 випадки на 1000 живонароджених новонароджених без тенденції до зниження.

Спастична геміплегія – поліетиологічне захворювання, яке виникає при поєднаній дії негативних пренатальних, інтранатальних та постнатальних факторів, причому внутрішньоутробні ушкодження мозку становлять до 80% причин ДЦП. Захворювання обумовлено одностороннім (іноді двостороннім, тобто подвійним) церебральним пошкодженням. У сучасній неврології описано понад 400 причин розвитку церебрального паралічу, серед яких найбільш значущими є такі види:

• Передчасні пологи. Стан визначається у 1% недоношених дітей, тоді як у доношених він зустрічається у 3-10 разів рідше. Велике значення має вагу дитини при народженні: при масі тіла 1,5-2,5 кг патологія діагностується у 5-15% пацієнтів, а при вазі нижче 1,5 кг – у 25-30% випадків.
• Травми голови. Внутрішньочерепні травми, одержані у процесі пологів, є типовою причиною ДЦП у дітей. Високий ризик спастично-плегійних порушень існує при перенесеній родовій асфіксії внаслідок ускладненого перебігу пологів. Однак до 75% хворих із родовою травмою у минулому мають інші фактори ризику церебрального паралічу.
• Патологія вагітності. Ризик розвитку спастичної, у тому числі подвійної, геміплегії підвищується за наявності в анамнезі аномалій плацентарного кровообігу, передлежання чи відшарування плаценти, імунологічного конфлікту матері та плода. Негативний вплив також мають екстрагенітальні хвороби матері, прийом нейротоксичних ліків у період вагітності.
• Обтяжена спадковість. Прогресуючий спастичні форми ДЦП, особливо подвійна геміплегія, можуть бути проявом недиференційованих генетичних синдромів. Лікаря має насторожити наявність у сімейному анамнезі випадків невиношування вагітності, дитячих смертей, народження дітей із вродженими аномаліями.
• Постнатальні фактори. Причинами спастичного геміпарезу можуть бути інсульти, синдром трясіння немовляти, важкі форми енцефалітів і менінгітів. До рідкісних провокуючих факторів відносять інтоксикації, епізоди гіпоксії мозку, ядерну жовтяницю.

Патоморфологічною основою стану недоношених новонароджених є перивентрикулярний геморагічний інфаркт мозку або вроджені церебральні аномалії (шизенцефалія). У доношених немовлят безпосередньою причиною захворювання виступають ішемічні інфаркти, внутрішньомозкові крововиливи внаслідок родової травми. Подвійна геміплегія зустрічається при двосторонньому ураженні мозкових тканин.

Внаслідок органічного церебрального дефекту підвищується м’язовий тонус, що призводить до порушень випрямляючих рефлексів. При односторонніх ушкодженнях зміни торкаються лише контралатеральної (протилежної вогнища ураження) сторони тіла, що зумовлено особливостями будови рухових провідних шляхів. Спастична подвійна геміплегія зазвичай супроводжується ознаками патології черепних нервів.

При захворюванні, як правило, відзначаються парези або паралічі верхньої та нижньої кінцівки на одній із сторін. Найчастіше при ДЦП до процесу залучаються м’язи руки, нога частково зберігає свою функціональність. Подвійна геміплегія проявляється тотальним парезом усіх кінцівок, через що хворі з раннього віку не здатні самостійно пересуватися, вкрай обмежені у довільних рухах.

Ознаки геміплегічного варіанта ДЦП з’являються переважно на першому році життя дитини. Стає помітним відставання у фізичному розвитку, відсутність навичок, характерних для певного віку (утримання голови, сидіння, повзання, ходьба). При спробі батьків поставити дитину на ноги, вона спирається лише на пальці, а не на повну стопу і переносить вагу на здорову ногу. Поступово посилюється відставання паретичних кінцівок у зростанні.

Руховий стереотип у хворих на ДЦП зі спастичними геміплегічними розладами має низку особливостей. Визначаються патологічні тонічні рефлекси, що посилюються у вертикальному положенні, синкінетична активність при довільних рухах, розлади координаторної взаємодії м’язів-антагоністів. Також типова підвищена рефлекторна збудливість – стартл-рефлекс.

У багатьох пацієнтів є когнітивні порушення: розумова відсталість різного ступеня тяжкості, нездатність до навчання, загальна затримка психічного розвитку. Інтелектуальне зниження посилюється розладами мови, приглухуватістю, порушеннями зору, що в комплексі спричиняє значну соціальну дезадаптацію. Найчастіше у хворих на спастичний ДЦП виявляється судомний синдром.

Постійна м’язова напруга та диспропорційний розвиток кінцівок результує важкими контрактурами суглобів, бічною деформацією хребта, зміною форми грудної клітки. Патологічні процеси ускладнюють моторний дефіцит, тому згодом хворі втрачають здатність до самостійного пересування, не можуть виконувати цілеспрямовані рухи. Часто ДЦП поєднується з хронічним больовим синдромом.

При церебральному паралічі нерідко турбують патології ШКТ: дисфагія, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, порушення моторики кишечника. Пацієнти часто стикаються із стоматологічними проблемами: гіпоплазією емалі, аномаліями прикусу, бруксизмом. Стан супроводжується гіпотрофією, що призводить до відставання кісткового віку, хибної мікроцефалії, кальціопенії.

При клінічній оцінці неврологічного статусу виявляється м’язова патологічна дистонія, зниження обсягу довільної рухової активності на половині тіла. При виявленні тотального парезу діагностується подвійна форма ураження. На прийомі лікаря-невролога досліджується стан психічного розвитку, рівень когнітивних навичок. Для підтвердження діагнозу застосовуються інструментальні та лабораторні методи:

• Нейровізуалізація. У дітей першого року життя для дослідження речовини головного мозку призначається нейросонографія, старшому віці переважно використовується КТ або МРТ. Нейровізуалізація допомагає визначити можливий органічний дефект церебральної тканини, який став безпосередньою першопричиною хвороби, включаючи двосторонні порушення при подвійному (тетраплегічному) варіанті патології.
• Електрофізіологічні методи. ЕЕГ рекомендована у всіх випадках ДЦП, що супроводжується епілептичними нападами. Для детального дослідження стану мускулатури та нервово-м’язової передачі проводиться електроміографія, електронейрографія.
• Аналізи. При геміплегії та ознаках інсульту на МРТ показано розширене дослідження показників системи згортання крові. Для виключення спадкових метаболічних хвороб, які можуть протікати зі подібною клінічною картиною, є показовими результати біохімічних тестів, генетичних досліджень.

Терапевтичний підхід ґрунтується на дотриманні принципів комплексного мультидисциплінарного лікування, в якому бере участь команда фахівців: неврологи, психологи, дефектологи, кінезіотерапевти. З урахуванням численних ускладнень ДЦП пацієнтам потрібна допомога ортопеда, отоларинголога, офтальмолога. Найбільш складним є лікування подвійного паралічу. Виділяють такі напрями терапії:

• Немедикаментозні методи. Призначається дієтотерапія для корекції енергетичної недостатності та гіпотрофії, за показаннями підбираються вітамінно-мінеральні комплекси. Для покращення рухливості, нормалізації м’язового тонусу проводяться спеціальні програми кінезіотерапії, курси лікувального масажу.
• Медикаментозна терапія. При спастичній формі паралічу хороший ефект спостерігається від пероральних міорелаксантів, похідних ГАМК, бензодіазепінових транквілізаторів. Для усунення локальної спастичності проводиться ботулінотерапія.
• Ортопедична корекція. Для забезпечення самостійного пересування рекомендовано індивідуально підібрані ортези. Подвійна геміплегія потребує використання багатофункціональних інвалідних крісел, спеціальних ліжок. Для динамічної пропріоцептивної корекції пози застосовують костюми Атлант, Гравістат.
• Дефектологічна корекція. Індивідуальна програма занять призначається для стимуляції психічного розвитку хворого, підвищення соціальної адаптації, розробки способів компенсації наявних порушень (глухота, сліпота).
• Альтернативні методи. Як допоміжна терапія практикуються акупунктура, голкорефлексотерапія, мануальна терапія та остеопатія. У ряді випадків позитивний ефект відзначається під час проведення дельфінотерапії, іпотерапії.

Комплексний підхід до лікування одностороннього спастичного геміпарезу показує хороший результат компенсації неврологічного дефіциту та соціалізації пацієнтів, проте подвійна геміплегія має несприятливий прогноз. Профілактика патології полягає у правильній підготовці та веденні вагітності, попередженні акушерського травматизму, регулярному спостереженні немовляти педіатром для контролю фізичного та психічного розвитку.