Спазмофілія

Спазмофілія – захворювання дітей раннього віку, що характеризується порушенням мінерального обміну, підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, схильністю до спастичних та судомних станів. Латентна спазмофілія проявляється скороченням мускулатури особи, кисті («рука акушера»), короткочасною зупинкою дихання у відповідь провокацію; явна спазмофілія протікає у формі ларингоспазму, карпопедального спазму та еклампсії. Діагноз спазмофілії підтверджується наявністю гіпокальціємії, гіперфосфатемії, зв’язку з рахітом. Лікування спазмофілії включає допомогу при загальних судомах та ларингоспазмі, призначення препаратів кальцію, адекватну терапію рахіту.

Спазмофілія (дитяча тетанія) – кальціопенічний стан, що супроводжується спастичним станом м’язів обличчя, гортані, кінцівок, загальними клонічними або тонічними судомами. Спазмофілія виявляється переважно у віці від 3-х місяців до 2-х років, тобто в тому ж віковому діапазоні, що і рахіт, з яким дитяча тетанія має етіологічний та патогенетичний зв’язок. Ще кілька років тому спазмофілія у педіатрії була досить поширеним явищем, проте зниження частоти важких форм рахіту призвело до зменшення кількості випадків дитячої тетанії. Спазмофілія розвивається у 3,5 – 4% дітей, які страждають на рахіт; дещо частіше у хлопчиків.

Клінічні прояви спазмофілії у формі ларингоспазму або загальних судом із втратою свідомості та зупинкою дихання вимагають від будь-якого медичного фахівця та батьків уміння та готовності надати дитині невідкладну допомогу. Тривалий тетаноїдний стан може спричинити пошкодження ЦНС, подальшу затримку психічного розвитку дитини, у тяжких випадках – летальний кінець.

Спазмофілія є специфічним розладом кальцієво-фосфорного обміну, що супроводжує перебіг середньоважкого або важкого рахіту. Патогенез спазмофілії характеризується зниженням концентрації загального та іонізованого кальцію крові на тлі гіперфосфатемії та алкалозу. Підвищенню рівня неорганічного фосфору в крові може сприяти годування дитини коров’ячим молоком із високою концентрацією фосфору та недостатня екскреція надлишку фосфору нирками; гіпопаратиреоз. Крім кальцієво-фосфорного обміну, при спазмофілії відзначаються гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпомагніємія та гіперкаліємія.

Клініка спазмофілії зазвичай розвивається на початку весни із настанням сонячної погоди. Інтенсивний УФ-вплив на шкіру дитини викликає різке збільшення в крові концентрації 25-гідроксихолекальциферолу – активного метаболіту вітаміну D, що супроводжується пригніченням функції паращитовидних залоз, зміною pH крові, гіперфосфатемією, посиленим відкладенням кальцію в кістках і критичним падінням його рівня в крові ( 7 ммоль/л).

Гіпокальціємія зумовлює підвищену нервово-м’язову збудливість та судомну готовність. У цих умовах будь-які подразники (переляк, плач, сильні емоції, блювання, висока температура, інтеркурентні інфекції та ін.) можуть спровокувати у дитини судомний напад.

Помічено, що у дітей, які отримують грудне вигодовування, практично ніколи не розвивається спазмофілія. До групи ризику входять недоношені діти, які перебувають на штучному вигодовуванні, які проживають у несприятливих санітарно-гігієнічних умовах.

Залежно від клінічного перебігу розрізняють латентну (приховану) та маніфестну (явну) форми спазмофілії, при цьому не виключається перехід прихованої тетанії у явну.

Латентна спазмофілія виявляється виключно при спеціальному обстеженні з використанням механічних та шкірно-гальванічних проб. У цьому виникають характерні симптоми (Хвостека, Ерба, Труссо, Люста, Маслова).

Маніфестна спазмофілія може протікати у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму та нападу еклампсії.

Латентна форма

Течія латентної спазмофілії завжди передує явною і може тривати кілька тижнів чи місяців. Діти зі схованою формою спазмофілії зазвичай мають ознаки рахіту: підвищену пітливість, тахікардію, поганий сон, емоційну лабільність, підвищену тривожність, полохливість, порушення травлення. На наявність латентної форми спазмофілії вказують такі симптоми:

• симптом Хвостека (верхній і нижній) – посмикування куточка ока або рота при биття молоточком або пальцем по вилицю або куту нижньої щелепи (тобто місцям виходу гілок лицьового нерва);
• симптом Труссо – здавлювання плечового нервово-судинного пучка призводить до судомного скорочення м’язів кисті, що приводять її в положення «руки акушера»;
• симптом Люста – биття в області голівки малогомілкової кістки, в проекції виходу малогомілкового нерва, супроводжується підошовним згинанням і відведенням стопи убік;
• симптом Ерба – при подразненні гальванічним струмом силою <5 мА серединного нерва в ділянці ліктьового згину відбувається згинання пальців руки;
• феномен Маслова – больове роздратування (укол) викликає у дитини, яка страждає на латентну спазмофілію, короткочасну зупинку дихання (у здорових дітей така реакція відсутня).

Маніфестна спазмофілія

Ларингоспазм як прояв явної спазмофілії характеризується раптовим спазмом м’язів гортані, який нерідко розвивається під час плачу дитини або без видимих ​​причин. Помірний напад ларингоспазму супроводжується частковим перекриттям дихальних шляхів, блідістю, свистом вдихом, що нагадує репризу при кашлюку. У важких випадках, що протікають з повним перекриттям голосової щілини, виникає ціаноз, холодний піт, короткочасна втрата свідомості, апное на кілька секунд, після чого слідує звучний видих і шумне дихання; дитина заспокоюється та засинає. Спазм м’язів гортані при спазмофілії може неодноразово рецидивувати протягом дня. У крайніх випадках напад ларингоспазму може призвести до загибелі дитини.

Іншим проявом явної спазмофілії служить карпопедальний спазм – тонічна судома м’язів кистей та стоп, яка може тривати годинами чи добою. При цьому відзначається максимальне згинання рук у великих суглобах, приведення плечей до тулуба, згинання кистей (пальці зібрані в кулак або зігнуті на кшталт «руки акушера» – I, IV, V пальці зігнуті; II та III – розігнуті); плантарна флексія стопи, пальці підібгані. Тривалий карпопедальний спазм при спазмофілії може призвести до реактивного набряку тильної поверхні кистей та стоп.

При спазмофілії також можуть виникати ізольовані спазми очних м’язів (минуча косоокість), жувальних м’язів (тризм, ригідність потилиці), гладкої мускулатури (порушення сечовипускання та дефекації). Найбільш небезпечні спазми дихальної мускулатури, що ведуть до диспное, бронхоспазму та зупинки дихання, а також серцевого м’яза, що несуть загрозу зупинки серця.

Найбільш тяжкою формою маніфестної спазмофілії є еклампсія або загальний напад клоніко-тонічних судом. Розвитку нападу еклампсії передує посмикування мімічної мускулатури, потім судоми поширюються на кінцівки та м’язи тулуба. Загальні судоми супроводжуються ларингоспазмом, порушенням дихання, загальним ціанозом, втратою свідомості, появою піни на губах, мимовільним сечовипусканням та дефекацією. Тривалість нападу еклампсії може варіювати від кількох хвилин до години. Дана форма спазмофілії становить небезпеку щодо зупинки дихання чи серцевої діяльності.

Діти перших 6 міс. життя спазмофілія частіше протікає у вигляді ларингоспазму та еклампсії; у старшому віці – у формі карпопедального спазму.

При явній формі спазмофілії діагностика не складно. Враховується наявність клінічних та рентгенологічних ознак рахіту, скарг на м’язові спазми та судоми. Для виявлення латентної спазмофілії проводяться відповідні механічні або шкірно-гальванічні проби з метою оцінки нервово-м’язової збудливості. Обстеження дитини зі спазмофілією проводиться педіатром та дитячим неврологом.

Діагноз спазмофілії підтверджується біохімічним аналізом крові, що виявляє гіпокальціємію, гіперфосфатемію та інший електролітний дисбаланс; дослідженням КОС крові (алкалоз).

Диференціальну діагностику спазмофілії необхідно проводити з іншими гіпокальціємічними станами, судомним синдромом, істинним гіпопаратиреозом, епілепсією, хибним крупом, вродженим стридором, кашлюком і т.д.

Приступ ларингоспазму чи еклампсії вимагає надання невідкладної допомоги дитині, а при зупинці дихання та серцевої діяльності – проведення реанімаційних заходів. Для відновлення спонтанного дихання при ларингоспазмі може бути ефективно оббризкування обличчя дитини холодною водою, струшування, поплескування по сідницях, подразнення кореня язика, забезпечення доступу свіжого повітря. При неефективності проводиться штучне дихання та непрямий масаж серця, забезпечується подача зволоженого кисню.

При будь-яких проявах явної спазмофілії показано введення протисудомних препаратів (діазепаму внутрішньом’язово, внутрішньовенно або коріння язика, оксибутирату натрію внутрішньом’язово, фенобарбіталу всередину або ректально у свічках, хлоралгідрату в клізмі тощо). Також показано внутрішньовенне введення 10% розчину глюконату кальцію і 25% розчину сульфату магнію в/м.

При підтвердженому діагнозі спазмофілії влаштовується водна пауза на 8-12 годин, потім до повного зникнення симптомів прихованої спазмофілії грудні діти переводяться на природне або змішане вигодовування; старшим дітям призначається вуглеводна дієта (овочеві пюре, фруктові соки, чай із сухариками, каші та ін.).

Для ліквідації гіпокальціємії призначається внутрішньо глюконат кальцію. Після нормалізації рівня кальцію крові та зникнення ознак спазмофілії продовжують протирахітичну терапію. У відновлювальному періоді показано гімнастику, загальний масаж, тривалі прогулянки на свіжому повітрі.

Виявлення та своєчасне усунення прихованої тетанії дозволяє уникнути клінічної маніфестації спазмофілії. При наданні своєчасної допомоги при судомах та адекватної корекції електролітних порушень прогноз є сприятливим. У винятково поодиноких випадках, за відсутності своєчасної невідкладної допомоги може настати загибель дитини внаслідок асфіксії та зупинки серця.

В основних своїх положеннях первинна профілактика спазмофілії повторює профілактику рахіту. Велику роль у профілактичних заходах грає грудне вигодовування. Вторинне попередження спазмофілії полягає у лікуванні латентної форми тетанії, контролі рівня кальцію крові, профілактичному прийомі препаратів кальцію, проведенні протисудомної терапії протягом 6 місяців після нападу судом.