Спінальна менінгіома

Спінальна менінгіома – це неоплазія хребетного каналу, яка бере свій початок у спинномозкових оболонках. Клінічно проявляється прогресуючим корінцевим синдромом з переходом у симптоматику половинного та повного ураження поперечника спинного мозку на рівні розташування пухлини. Діагностується спінальна менінгіома за даними неврологічного статусу, МРТ хребта, гістологічного аналізу інтраопераційно одержаного матеріалу. Лікування нейрохірургічне: рекомендовано радикальне видалення, за показаннями можлива стереотаксична операція. При злоякісному характері менінгіома вимагає додаткової перед- та/або постопераційної променевої терапії.

Спінальна менінгіома зустрічається набагато рідше за аналогічні новоутворення головного мозку і займає 1,2% загального числа менінгіом. У структурі первинних пухлин спинного мозку частку менінгіом припадає 15-30%. У більшості випадків спинальна менінгіома є інтрадуральною екстрамедулярною пухлиною. За даними клінічних спостережень, фахівцями у сфері неврології та нейрохірургії описані окремі екстрадуральні, екстраінтрадуральні менінгіоми. У 99% випадків менінгіома спінальної локалізації є доброякісним новоутворенням. Найчастіша локалізація пухлини (70% випадків) — грудний відділ хребта, типово вентролатеральне розташування неоплазії по відношенню до довжини спинного мозку. Більше половини випадків захворювання припадає на пацієнтів, старших за 60-річний вік. Жінки хворіють у 6-10 разів частіше за чоловіків.

Ці фактори виникнення неоплазії повністю не вивчені. Інформація про них має ймовірний характер. Найімовірнішим є мультифакторний механізм розвитку захворювання. Відомі етіологічні передумови можна розділити на 3 основні групи:

• Екзогенні. Передбачають шкідливий вплив різних несприятливих факторів зовнішнього середовища: іонізуючого випромінювання, що споживаються з їжею нітратів, канцерогенів, що містяться в харчових продуктах, повітря, що вдихається. Зазначені впливу зумовлюють «поломки» у генетичному апараті клітини, що призводять до зміни її властивостей.
• Ендогенні. Певну роль грає зниження протипухлинного захисту організму, що частково пояснює переважно літній вік хворих. Дисфункція протипухлинного механізму, що в нормі знищує клітини, що мутували, обумовлює розмноження атипових клітинних елементів мозкової оболонки.
• Спадкові. Підвищений ризик виникнення менінгіом у пацієнтів, які страждають на нейрофіброматоз, свідчить про генетичну детермінованість патології. Локалізацію генетичного дефекту припускають у 22-й хромосомі.

Вплив вищезазначених етіофакторів призводить до зміни основних властивостей окремих клітин м’якої мозкової оболонки спинного мозку. Не знищені протипухлинним захистом змінені (атипові) клітини починають посилено ділитися, формуючи неоплазію. Пухлинні клітини мають нижчу диференціювання, ніж нормальні. У переважній більшості випадків менінгіома має доброякісний характер. Рідко вона складається з украй низькодиференційованих клітинних структур, що зумовлюють злоякісні властивості пухлини.

Морфологічно спинальна менінгіома є щільним вузолом, частіше має капсулу. Типове екстрамедулярне експансивне зростання новоутворення, що розсуває прилеглі тканини. Первинна клінічна симптоматика обумовлена ​​здавленням спинномозкових корінців. Спинний мозок уражається внаслідок ішемії при компресії пухлиною судин, що живлять його, і в результаті безпосереднього здавлення зростаючою неоплазією. Компресія провідних шляхів зумовлює появу неврологічного дефіциту нижче за рівень локалізації пухлини.

По локалізації спинальна менінгіома буває шийна, грудна, попереково-крижова. Виділяють неоплазії з експансивним зростанням та з мультицентричним розвитком з кількох пухлинних вогнищ. За гістологічною структурою менінгіома класифікується на фібробластичну, менінготеліоматозну, псаммоматозну, змішану, світлоклітинну, папілярну, хоріоїдну, рабдоїдну. У клінічній практиці найбільшого поширення набула класифікація, що враховує характер зростання, ступінь злоякісності та прогноз. Відповідно до зазначених критеріїв виділяють 3 основних варіанти спінальних менінгіом:

• І тип. Повільно зростаючі доброякісні неоплазії. Дають найменше рецидивів після нейрохірургічного видалення. Мають найсприятливіший прогноз. До цієї групи належить 94,5% менінгіом спинального розташування.
• II тип. Атипові пухлини, що відрізняються швидким зростанням, великою ймовірністю рецидиву. У зв’язку з характером зростання отримали назву “агресивні”. Прогностично менш сприятливі, ніж неоплазії попередньої групи. Спостерігаються у 4,7% клінічних випадків.
• ІІІ тип. Злоякісні менінгіоми з агресивним інвазивним зростанням, рецидивуванням. Чи здатні утворювати метастази. Мають несприятливий прогноз, становлять 1%.

Характерно тривалий субклінічний перебіг, зумовлений малими розмірами та повільним збільшенням неоплазії. Клінічно захворювання дебютує симптоматикою класичного корінцевого синдрому. Спершу з’являються симптоми подразнення спинномозкового корінця (інтенсивний біль, що іррадіює, парестезії). Надалі інтенсивність больового синдрому падає, з’являється і наростає неврологічний дефіцит (зниження чутливості, м’язова слабкість, гіпорефлексія), пов’язаний з випаданням функції здавленого пухлиною корінця. Зазначені клінічні прояви локалізуються у зоні іннервації ураженого корінця.

Спінальна неоплазія грудного відділу здатна давати симптоматику, що імітує ураження соматичних органів. При локалізації пухлини на рівні нижніх грудних сегментів виникають болі в епігастрії, що нагадують прояви гастриту, оперізуючі болі, характерні для гострого панкреатиту. При лівому розташуванні освіти виникає кардіалгія, яка потребує диференціювання від стенокардії. Корінкова стадія пухлини триває від кількох місяців до п’яти років.

У міру зростання спинальна менінгіома викликає здавлення спинного мозку, що маніфестує синдром Броун-Секара. Нижче за рівень розташування неоплазії в гомолатеральній половині тіла спостерігається центральний парез і випадання глибокої чутливості, в контрлатеральній — поверхнева гіпестезія. Неврологічний дефіцит швидко наростає, набуває симетричного характеру із симптомами повного ураження спинального поперечника. Нижче за рівень ураження відзначається грубий центральний парез, виражена тотальна гіпестезія, трофічні розлади; порушується довільний контроль функції тазових органів.

З часом компресія спинного мозку призводить до дегенерації та загибелі його нейронів, атрофії нервових волокон провідних шляхів. Неврологічний дефіцит, що виник, набуває незворотного характеру, навіть після видалення пухлини хворий залишається інвалідом. На рівні поразки виникають м’язові атрофії, нижче спастичне підвищення м’язового тонусу призводить до розвитку контрактур суглобів. Трофічні розлади в денервованих тканинах супроводжуються зниженням захисної функції шкірних покривів, що супроводжується легким травмуванням і утрудненою регенерацією. Зазначені зміни сприяють інфікуванню із проникненням інфекційних агентів у кровотік, розвитком сепсису. Порушення тазових органів вимагають постійної катетеризації сечового міхура, що підвищує ризик інфікування з виникненням уретриту, циститу, висхідного пієлонефриту. Найбільш небезпечним ускладненням злоякісних менінгіом є метастазування.

Раннє діагностування складне, оскільки спинальна менінгіома дебютує симптомами радикуліту, типовими для проявів остеохондрозу, а вік більшості пацієнтів збігається з періодом маніфестації дегенеративних змін у хребті. Запідозрити новоутворення можливо у разі молодого віку хворого, частого рецидиву больового синдрому, появи симптомів «випадання» (неврологічного дефіциту), низької ефективності стандартної терапії радикуліту. Основними етапами діагностики виступають:

• Огляд невролога. У неврологічному статусі залежно від стадії та локалізації процесу визначаються корінцеві порушення чутливості, центральний моно-, гемі-, пара-або тетрапарез, дисоціація Броун-Секара, тотальне випадання чутливості тощо. Результати огляду невролога дозволяють припустити рівень і поширеність ураження.
• Спінальна МРТ. Є основним методом діагностики неоплазії. МРТ хребта допомагає визначити розмір, точне розташування, характер зростання освіти, ступінь спинальної компресії. За наявності протипоказань до магнітно-резонансних досліджень проводиться КТ-мієлографія.
• Гістологічне дослідження. Здійснюється гістологія операційного матеріалу, у сумнівних випадках інтраопераційне дослідження. Мікроскопічний та гістохімічний аналіз уможливлює точну морфологічну верифікацію пухлини, що дозволяє встановити остаточний діагноз.

Спинальна пухлина диференціюється від радикуліту, міжхребцевої грижі, невриноми спинномозкового корінця, гематоми, мієліту, сирингомієлії. При розташуванні у грудному відділі виникає потреба у виключенні гастродуоденіту, гострого живота, ішемічної хвороби серця. У ході МРТ менінгіома потребує диференціації від інших екстрамедулярних спинальних пухлин: нейрофіброми, ліпоми, гемангіоми, хондроми.

Найбільш прийнятним способом лікування є радикальне видалення пухлинного утворення. Вибір лікувальної тактики здійснюється нейрохірургом відповідно до локалізації, характеру та поширеності процесу, загальносоматичним станом пацієнта. Виділяють 3 основні методики лікування:

• Відкрита операція. Проводиться радикальне видалення менінгіоми із застосуванням мікрохірургічної техніки. Доступом до пухлини є ламінектомія. Для запобігання рецидиву важливе значення має повне видалення пухлинних тканин. З метою підвищення радикальності операції попередньо виконують емболізацію судин, що живлять менінгіому.
• Стереотаксична хірургія. Менінгіома піддається дистанційному, точно спрямованому опроміненню іонізуючим (гамманож) або рентгенівським (кіберніж) випромінюванням. Стереотаксичне видалення – найбільш щадна методика, що не вимагає розрізу, що мінімізує вплив на навколишні тканини. Обмежує її застосування високий відсоток рецидивування.
• Протипухлинна терапія. Променева терапія призначається післяопераційно або паліативно при неможливості повного видалення новоутворення, злоякісному процесі. Дозиметричне планування проводиться радіологом в індивідуальному порядку.

Спінальна менінгіома має переважно сприятливий прогноз. Після радикального хірургічного лікування пухлин І типу ризик рецидивування становить 15%. Пізня діагностика та лікування посилюють неблагополучний прогноз, оскільки призводять до формування незворотних змін, інвалідизації пацієнта. Специфічна профілактика не розроблена, загальні запобіжні заходи зводяться до обмеження несприятливих онкогенних впливів. Вторинна профілактика спрямована раніше виявлення рецидивів, включає регулярне спостереження пацієнта нейрохірургом, проведення контрольних МРТ.