Спинна сухотка

Спинна сухотка – Це клінічний варіант нейросифілісу, обумовлений дегенеративним ураженням задніх відділів спинного мозку. У клінічній картині домінують пароксизмальні болі, розлади чутливості, порушення зіниці реакцій, наростаюча атаксія. Діагностується спинна сухотка за характерною симптоматикою, даними неврологічного статусу, офтальмологічного обстеження та лабораторної діагностики (дослідження крові та ліквору на наявність блідих трепонем). Лікування базується на етіотропній антибіотикотерапії препаратами пеніциліну, цефтріаксону.

В окрему клінічну нозологію спинна сухотка (табес дорзаліс) була виділена в 1858 французьким лікарем-неврологом Г. Дюшенном. Питання сифілітичної природі захворювання залишався спірним до 1913 року, коли японський морфолог Х. Ногучі виділив бліду трепонему зі спинальних тканин хворого. Згідно з сучасною класифікацією, поряд з прогресивним паралічем та сифілітичною церебральною гуммою, спинна сухотка відноситься до форм пізнього нейросифілісу. Останній спостерігається у 25-40% хворих на сифіліс, які не отримували необхідну терапію. У сучасній неврології табес дорзаліс досить рідкісне явище. Захворювання розвивається в середньому через 15-20 років з моменту зараження. Серед пацієнтів переважають чоловіки віком 40-50 років.

В основі захворювання лежить ураження задніх корінців, стовпів і рогів спинного мозку збудником сифілісу – блідою трепонемою, що відноситься до бактерій класу Спірохети. Спинна сухотка є третинним сифілісом, що розвивається у віддаленому періоді після зараження трепонемами. Точні причини ізольованого спинального ураження невідомі. Дослідники пов’язують його із зміною біологічних властивостей збудника у процесі тривалої персистенції. Ряд авторів припускають наявність трепонеми з різним нейротропізмом. Сприятливими до табеса факторами є відсутність коректного і повного лікування більш ранніх форм сифілісу, імунодефіцит внаслідок ВІЛ-інфекції, хронічних захворювань, алкоголізму.

Ясне розуміння механізмів розвитку табеса відсутнє. Гіпотеза, висловлена ​​в 1946 році радянським неврологом М. С. Маргулісом, відводить основну патогенетичну роль нагромадженню блідих трепонем у місцях уповільнення циркуляції цереброспінальної рідини та поділу субарахноїдального простору зубчастою зв’язкою. Поразка задніх спинальних канатиків та корінців обумовлена ​​поширенням інфекції та токсичним ураженням спинальних тканин продуктами життєдіяльності трепонем. Сучасні уявлення про патогенез припускають наявність аутоімунного компонента. Дослідники вважають, що наслідком тривалої персистенції збудника є формування імунних реакцій до тканин уражених спинальних структур.

Макроскопічно в зоні ураження відзначається стоншення та зморщування задніх корінців, локальне сплощення спинного мозку. Мікроскопічна картина представлена ​​дегенеративними та атрофічними змінами, демієлінізацією, розростанням фібрилярної глії та сполучної тканини. Найбільш виражена поразка попереково-крижового відділу. Найчастіше спостерігається супутні дегенеративні зміни черепно-мозкових нервів.

Класична спинна сухотка має 3 періоди розвитку. Все частіше зустрічаються рудиментарні форми, представлені одним або двома періодами, спостерігається стертий перебіг без чіткої поетапності. Однак розуміння стадій розвитку процесу, як і раніше, має клінічне значення. Відповідно до цього критерію виділяються 3 фази табеса:

• Невралгічна (Початкова, преатактична). Характеризується больовим синдромом, розладами чутливості, зниженням сухожильних рефлексів. Типові табетичні кризи, затримка сечовипускання. Зазначаються порушення функції черепних нервів.
• Атактична. Знаменується появою сенситивної атаксії. Виникають труднощі під час ходьби, змінюється хода. З’являються та прогресують трофічні розлади.
• Паралітична. Розвивається периферичний парез нижніх кінцівок. Виникають артропатії, відсутність м’язово-суглобової чутливості призводять до повної втрати здатності пересуватися.

На початку захворювання відзначаються пароксизмальні стріляючі, ріжучі болі. Найчастіше болючі відчуття йдуть від попереку в нижні кінцівки, але можуть мати іншу локалізацію, що відповідає рівню спинального ураження. У 15% випадків больовий синдром протікає у вигляді вісцеральних табетичних кризів. Шлункові кризи нагадують болі при виразці шлунка, супроводжуються блювотою. При кишкових кризах відзначається біль у процесі кишечника, тенезми, діарея. Гортанні кризи протікають із приступоподібним кашлем та почуттям ядухи. Кардіальні кризи імітують напад стенокардії, печінкові – печінкову кольку.

Спинна сухотка відрізняється початковим виникненням розладів глибоких видів чутливості (вібраційної, м’язово-суглобової) з появою порушень поверхневого (больового, теплового, тактильного) сприйняття. Зміни більш виражені в нижніх кінцівках, на ранніх стадіях супроводжуються парестезіями, гіперпатією. Відзначається м’язова гіпотонія, зниження та повне випадання колінних та ахілових сухожильних рефлексів, дисфункція тазових органів. З часом прогресуючі чутливі розлади призводять до появи сенситивної атаксії. Спочатку хворий зазнає складнощів при ходьбі в темряві. Надалі скарги на невпевненість при ходьбі, хиткість, втрату «відчуття твердої землі під ногами» присутні незалежно від освітлення.

Ранніми симптомами табеса виступають зінні порушення: анізокорія, міоз, зміна форми зіниць, симптом Аргайла-Робертсона (відсутність реакції зіниці на світло при збереженій акомодації. Поразка зорових нервів (II пара) обумовлює зниження зору. Спостерігається дисфункція III, VI та функцій Характерні трофічні розлади: витончення та сухість шкіри, випадання волосся, поява трофічних виразок на стопах, артропатії.

Наростаюча атаксія, зміни суглобів, м’язова гіпотонія зумовлюють неможливість самостійного пересування – пацієнти стають хворими на постіль. Висока небезпека розвитку пролежнів, вторинного інфікування шкіри та органів сечовивідного тракту патогенною бактеріальною флорою. Можливий розвиток циститу, уретриту, пієлонефриту. Найбільш грізним інфекційним ускладненням є сепсис. Атрофія зорового нерва, що прогресує, призводить до повної сліпоті. При поширенні сифілітичного процесу на паренхіму та оболонки головного мозку спинна сухотка ускладнюється симптоматикою прогресивного паралічу: психічними розладами, деменцією, що наростає.

Встановити діагноз дозволяють вказівки на перенесений у минулому сифіліс, типові клінічні критерії (розлад глибокої чутливості, симптом Аргайла-Робертсона, гіпорефлексія, прогресуюча атаксія), лабораторне підтвердження сифілітичної етіології. Дані КТ хребта є неспецифічними, але в діагностично складних випадках дозволяють виключити вертеброгенні порушення, пухлину спинного мозку, спінальний абсцес. Загальний перелік діагностичних заходів включає:

• Неврологічний огляд. У ході обстеження невролог визначає зниження глибокої чутливості, пригнічення сухожильних рефлексів та помірний парез нижніх кінцівок, м’язовий гіпотонус. Відзначається хитка в позі Ромберга, табетична хода з сильним ударом п’яти об підлогу. Виявляється патогномонічний для табеса симптом Абаді – відсутність болю при здавленні ахіллового сухожилля.
• Консультацію офтальмолога. Візометрія визначає значне зниження гостроти зору. Офтальмоскопія діагностує ознаки атрофії оптичного нерва.
• лабораторну діагностику. Стандартні серологічні реакції – RPR-тест, РІФ, РПГА – проводять з кров’ю та цереброспінальною рідиною, яку одержують методом люмбальної пункції. Однак у деяких пацієнтів вони дають негативний результат. У подібних випадках додатково проводиться реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ), що дає позитивний результат у 95% випадків.
• Рентгенографію суглобів. Рентгенологічне дослідження деформованих суглобів виявляє некроз суглобових поверхонь, підвивих, внутрішньосуглобовий перелом, наявність кісткових фрагментів у суглобовій порожнині. Часто відзначається остеосклероз.

Диференціальна діагностика табеса проводиться з аміотрофією Шарко-Марі-Тута, атаксією Фрідрейха, поліневропатією, вертеброгенним корінцевим синдромом, пухлиною кінського хвоста, дискогенною мієлопатією, фунікулярним мієлозом. Вісцеральні кризи необхідно диференціювати від ІХС, виразкової хвороби шлунка, ентероколіту, печінкової та ниркової коліки.

Основу терапії табеса становить етіотропне лікування. Оскільки бліда трепонема зберігає чутливість до пеніцилінів, базовим препаратом є бензилпеніцилінова сіль. З метою досягнення необхідної трепонемоцидної концентрації антибіотика у цереброспінальній рідині здійснюють щоденні внутрішньовенні введення протягом 2-3 тижнів. У ряді випадків додатково застосовують препарати вісмуту.

За наявності алергії на пеніцилін призначають парентеральне введення цефтріаксону тривалістю до 14 днів. З метою відновлення нервових функцій паралельно проводиться судинна та нейрометаболічна терапія вазоактивними, фармпрепаратами, що активують метаболізм, вітамінами групи В. Пацієнтам рекомендовані заняття лікувальною фізкультурою. Результати лікування оцінюються клінічно та за даними контрольних досліджень ліквору.

Лікування на початкових стадіях захворювання дає можливість стабілізувати патологічний процес, зберегти працездатність пацієнтів на тривалий період. У занедбаних випадках прогноз несприятливий. Хворі гинуть від генералізації інтеркурентних інфекцій, кардіоваскулярних ускладнень (церебрального інсульту, інфаркту міокарда) або внаслідок розвитку прогресивного паралічу. Оскільки спинна сухотка розвивається як наслідок первинного сифілісу, її профілактика збігається з заходами попередження інфікування трепонемами. Важливу роль відіграє своєчасне виявлення та повноцінне лікування пацієнтів, які вперше захворіли на сифіліс.