Стеноз гирла легеневої артерії

Стеноз гирла легеневої артерії – Звуження вивідного тракту правого шлуночка, що перешкоджає нормальному току крові в легеневий стовбур. Стеноз гирла легеневої артерії супроводжується вираженою слабкістю, швидкою стомлюваністю, запамороченням, схильністю до непритомності, задишкою, серцебиттям, ціанозом. Діагностика стенозу гирла легеневої артерії включає електрокардіографічне, рентгенологічне, ехокардіографічне дослідження, катетеризацію серця. Лікування стенозу гирла легеневої артерії полягає у проведенні відкритої вальвулотомії або ендоваскулярної балонної вальвулопластики.

Етіологія стенозу гирла легеневої артерії може бути як уродженою, так і набутою. Причини вроджених змін – загальні з іншими вадами серця (фетальний синдром краснухи, лікарські та хімічні інтоксикації, спадковість та ін.). Найчастіше при вродженому стенозі гирла легеневої артерії має місце вроджена деформація клапана.

Формування набутого звуження гирла легеневої артерії може бути зумовлене вегетаціями клапана при інфекційному ендокардиті, гіпертрофічною кардіоміопатією, сифілітичним або ревматичним ураженням, міксомою серця, карциноїдними пухлинами. У деяких випадках надклапанний стеноз викликається стисненням гирла легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або аневризмою аорти. Розвитку відносного стенозу гирла сприяє значне розширення легеневої артерії та її склероз.

За рівнем обструкції кровотоку виділяють клапанний (80%), підклапанний (інфундибулярний) та надклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Вкрай рідко зустрічається комбінований стеноз (клапанний у поєднанні з над-або підклапанним). При клапанному стенозі часто відсутній поділ клапана на стулки; сам клапан легеневої артерії має вигляд куполоподібної діафрагми з отвором шириною 2-10 мм; комісури згладжені; формується постстенотичне розширення легеневого стовбура. У разі інфундибулярного (підклапанного) стенозу є воронкоподібне звуження відділу правого шлуночка, що виносить, внаслідок аномального розростання м’язової та фіброзної тканини. Надклапанний стеноз може бути представлений локалізованим звуженням, неповною або повною мембраною, дифузною гіпоплазією, множинними периферичними стенозами легеневої артерії.

У практичних цілях використовується класифікація, заснована на визначенні рівня систолічного АТ у правому шлуночку та градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією:

• I стадія (помірний стеноз гирла легеневої артерії) – Систолічний тиск у правому шлуночку менше 60 мм рт. ст.; градієнт тиску 20-30 мм рт. ст.
• ІІ стадія (виражений стеноз гирла легеневої артерії) – Систолічний тиск у правому шлуночку від 60 до 100 мм рт. ст.; градієнт тиску 30-80 мм рт. ст.
• III стадія (різко виражений стеноз гирла легеневої артерії) – Систолічний тиск у правому шлуночку більше 100 мм рт. ст.; градієнт тиску вище 80 мм рт. ст.
• IV стадія (декомпенсація) – Розвивається дистрофія міокарда, тяжке порушення кровообігу. Систолічний АТ у правому шлуночку знижується у зв’язку з розвитком його скоротливої ​​недостатності.

Порушення гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії пов’язані з наявністю перешкоди шляху викиду крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. Підвищене навантаження опором на правий шлуночок супроводжується посиленням його роботи та формуванням концентричної гіпертрофії міокарда. При цьому систолічний тиск, що розвивається правим шлуночком, значно перевищує такий в легеневій артерії: за величиною градієнта систоли тиску на клапані можна судити про ступінь стенозу гирла легеневої артерії. Підвищення тиску в правому шлуночку відбувається при зменшенні його вихідного отвору на 40-70% від норми.

З часом, у міру наростання дистрофічних процесів у міокарді, розвивається дилатація правого шлуночка, трикуспідальна регургітація, а надалі – гіпертрофія та дилатація правого передсердя. Внаслідок цього може статися відкриття овального вікна, через яке формується вено-артеріальний скидання крові та розвивається ціаноз.

Клініка стенозу гирла легеневої артерії залежить від ступеня вираженості звуження та стану компенсації. При систолічному тиску у порожнині правого шлуночка <75 мм рт. ст. та градієнті <50 мм рт. ст. здебільшого скарги відсутні.

Найбільш характерними проявами стенозу гирла легеневої артерії є швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, слабкість, сонливість, запаморочення, задишка, серцебиття. У дітей може спостерігатися відставання у фізичному розвитку (у масі тіла та зростанні), схильність до частих простудних захворювань і пневмоній. Хворі на стеноз гирла легеневої артерії схильні до частих непритомних станів. У тяжких випадках можуть виникати напади стенокардії, зумовлені недостатністю коронарного кровообігу у різко гіпертрофованому шлуночку.

При огляді звертає увагу набухання та пульсація вен шиї (при розвитку трикуспідальної недостатності), систолічне тремтіння грудної стінки, блідість шкірних покривів, серцевий горб. Поява синюшності при стенозі гирла легеневої артерії може бути зумовлена ​​зниженням серцевого викиду (периферичний ціаноз губ, щік, фаланг пальців) або скиданням крові через відкрите овальне вікно (загальний ціаноз). Загибель пацієнтів може наступити від правошлуночкової серцевої недостатності, ТЕЛА, септичного затяжного ендокардиту.

Обстеження при стенозі гирла легеневої артерії включає аналіз та зіставлення фізикальних даних, результатів інструментальної діагностики. Перкуторні межі серця зміщені вправо, при пальпації визначається систолічна пульсація правого шлуночка. Дані аускультації та фонокардіографії характеризуються наявністю грубого систолічного шуму, ослабленням II тону над легеневою артерією та його розщепленням. Рентгенографія дозволяє побачити розширення меж серця, постстенотичне розширення ствола легеневої артерії, збіднення легеневого малюнка.

ЕКГ при стенозі гирла легеневої артерії виявляє ознаки навантаження правого шлуночка, відхилення ЕОС вправо. За допомогою ехокардіографії виявляється дилатація правого шлуночка, постстенотичне розширення легеневої артерії; Доплерографія дозволяє виявити і визначити різницю тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром.

Шляхом зондування правих відділів серця встановлюється величина тиску в правому шлуночку та градієнт тиску між ним та легеневою артерією. Дані вентрикулографії характеризуються збільшенням порожнини правого шлуночка, характерним уповільненням зникнення розмаїття з правого шлуночка. Пацієнтам старше 40 років та особам, які скаржаться на загрудинний біль, показана селективна коронарографія.

Диференціальна діагностика стенозу гирла легеневої артерії проводиться з дефектом міжшлуночкової перегородки, дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, комплексом Ейзенменгера, зошитом Фалло та ін.

Єдиним ефективним методом лікування вади є хірургічне усунення стенозу гирла легеневої артерії. Операція показана при ІІ та ІІІ стадії стенозу. При клапанному стенозі виконується відкрита вальвулопластика (розсічення комісур, що зрослися) або ендоваскулярна балонна вальвулопластика.

Пластика надклапанного стенозу легеневої артерії передбачає реконструкцію зони звуження з використанням ксеноперикардіального протезу або латки. При підклапанному стенозі виробляється інфундибулектомія – висічення гіпертрофованої м’язової тканини в ділянці вихідного тракту правого шлуночка. Ускладненнями хірургічного лікування стенозу може бути недостатність клапана легеневої артерії різного ступеня.

Незначний стеноз легеневої артерії не впливає якість життя. При гемодинамічно значущому стенозі рано розвивається недостатність правого шлуночка, що веде до раптової смерті. Післяопераційні результати хірургічної корекції вади хороші: 5-річне виживання становить 91%.

Профілактика виникнення стенозу гирла легеневої артерії вимагає забезпечення сприятливих умов нормального перебігу вагітності, раннього розпізнавання та лікування захворювань, що викликають набуті зміни. Всі пацієнти зі стенозом гирла легеневої артерії потребують спостереження кардіолога та кардіохірурга, профілактики інфекційного ендокардиту.