Стероїдна міопатія

Стероїдна міопатія – це патологічний стан, зумовлений тривалим прийомом гормональних глюкокортикостероїдних препаратів. Клінічні прояви включають м’язову слабкість, біль у м’язах, зміну голосу (при використанні інгаляційних кортикостероїдів). У важких випадках настає летальний кінець від вираженої функціональної неспроможності дихальної мускулатури. Діагноз ставиться на підставі симптоматики, анамнестичних даних (згадок пацієнтом про прийом кортикостероїдів) та підвищення маркерів м’язового запалення в крові. Основне лікування полягає у відміні кортикостероїдів, призначенні препаратів калію, амінокислот і, при необхідності, анаболічних стероїдів.

Стероїдна міопатія (СМ) – ускладнення кортикостероїдної терапії, що характеризується ураженням поперечно смугастої мускулатури. Близько 60% хворих, які отримують кортикостероїди більше 1 року, мають ознаки міопатії. ГКС, що призначаються для лікування бронхолегеневих захворювань, нерідко посилюють їх перебіг, викликаючи міопатію дихальних м’язів. Зміни голосу (дисфонія) зустрічається у 70% пацієнтів, які тривалий час приймають інгаляційні кортикостероїди. Стероїдна міопатія є компонентом лікарського (ятрогенного) синдрому Кушинга і може протікати як ізольовано, так і разом з іншими ознаками гіперкортицизму. СМ частіше страждають діти та люди похилого віку. Найбільш схильні до захворюваності особи жіночої статі.

Основна причина стероїдної міопатії – застосування кортикостероїдів для лікування різних патологій (бронхіальна астма, ревматоїдний артрит та ін.). Імовірність розвитку СМ вища при системному вживанні гормонів (у вигляді таблеток, ін’єкцій), ніж при місцевому (мазі, інгалятори). Ризик міопатії у кілька разів збільшується при використанні фторованих глюкокортикоїдів (тріамцинолону).

До факторів, що сприяють СМ, належать тривалий і регулярний прийом кортикостероїдів, висока дозування препарату, низька маса тіла пацієнта. Обставини, що призводять до виникнення стероїдної міопатії – недостатній вміст у раціоні харчування білка та мінеральних речовин (зокрема калію), фармакотерапія супутніх хвороб міорелаксантами, діуретиками та аміноглікозидними антибіотиками.

Виникнення міопатії обумовлено декількома механізмами дії глюкокортикоїдів. Основний несприятливий ефект приділяється стимулюванню катаболізму (розпаду) білків м’язової тканини, що призводить до її атрофування. ГКС пригнічують анаболічний вплив інсуліну та інсуліноподібного фактора росту на синтез білків з амінокислот у м’язах.

Також кортикостероїдами викликають електролітний дисбаланс, підвищуючи виведення нирками (екскрецію) іонів калію з сечею. При зниженні концентрації калію в крові різко знижується здатність м’язів до збудження. Деякі дослідники розглядають як провідну патогенетичну ланку збільшення продукції міостатину (білка, що гальмує процеси проліферації в м’язових клітинах) під впливом глюкокортикоїдів. При патологоанатомічному дослідженні відзначаються дегенеративні зміни м’язових волокон та накопичення в них глікогену.

Клінічні прояви складаються головним чином з м’язової слабкості та болю у м’язах. Симптоми можуть виникнути як гостро, і поступово. Найчастіше уражається мускулатура таза, плечового пояса та проксимальних відділів кінцівок. Це пояснюється вмістом у даних м’язах великої кількості волокон, що швидко скорочуються (волокон 2-го типу), які мають високу чутливість до кортикостероїдів. Пацієнт відчуває труднощі під час розчісування волосся на голові, ходьбі (особливо при підйомі сходами або висхідною поверхнею), вставанні зі стільця.

При міопатії м’язів гортані та глотки під час тривалого використання інгаляційних глюкокортикостероїдів порушується голос – стає сиплим, хрипким, послаблюється в процесі мовлення. Залучення дихальних м’язів (діафрагми та міжреберних м’язів) супроводжується утрудненням дихання (змішаною задишкою). Через це складається враження про збільшення бронхіальної астми або хронічної обструктивної хвороби легень. Результатом стає необґрунтоване збільшення дози кортикостероїдів. Можуть виникати інші ознаки патологічного впливу кортикостероїдів на організм (лікарського синдрому Кушинга) – центральне ожиріння, луноподібне обличчя, шкірні розтяжки на бічних поверхнях живота (стрії) тощо.

Несприятливі наслідки характерні для тяжких форм стероїдної міопатії, що значно обмежують рух пацієнта. До них відноситься гіпостатична пневмонія внаслідок низької дихальної екскурсії грудної клітки. Гіперкоагуляційний ефект кортикостероїдів у поєднанні з низькою руховою активністю пацієнта через виражену м’язову слабкість підвищує ризик тромбоутворень. Найбільш небезпечним ускладненням вважається дихальна недостатність через міопатію дихальної мускулатури. У деяких випадках розвивається рабдоміоліз (масивне пошкодження м’язової тканини), при якому вивільняється велика кількість міоглобіну, що може призвести до ниркової недостатності.

Пацієнтів зі стероїдною міопатією займаються ревматологи або терапевти. Для встановлення діагнозу важливу роль відіграє анамнез, а саме дані про застосування кортикостероїдів. При дослідженні м’язового тонусу та сили відзначається їх зниження. При загальному огляді привертають увагу атрофовані м’язи передньої черевної стінки («жабенячий живіт») і сідниць («скошені сідниці»). Для підтвердження діагнозу призначається таке обстеження:

• Лабораторні дослідження. Головною лабораторною знахідкою вважається високий вміст креатинфосфокінази (КФК) у крові. Також у загальному аналізі крові виявляється незначне зниження рівня еозинофілів та лімфоцитів, у біохімічному аналізі крові – підвищена концентрація глюкози. Зміни в коагулограмі відповідають високій активності системи згортання крові. В аналізі сечі часто виявляється креатин (креатинурія). Іноді в крові спостерігається велика кількість кортизолу, проте дексаметазонові проби негативні.
• Дослідження м’язів. Голчаста електроміографія показує низьку амплітуду та тривалість потенціалів дії. Біопсію м’язів виконують вкрай рідко і лише у сумнівних випадках. Типова гістологічна картина м’язового біоптату – розпад клітинних ядер, дегенерація та некроз м’язових волокон, заміщення їх жировою тканиною.

Стероїдну міопатію слід диференціювати із запальними міопатіями (дермато- та поліміозитом), спадковими м’язовими дистрофіями та нервово-м’язовими захворюваннями (синдром Гійєна-Барре, міастенія). За наявності таких симптомів, як стрії або луноподібна форма обличчя, до диференціальної діагностики підключаються ендокринологи, щоб відрізнити ятрогенний синдром Кушинга від ендогенного гіперкортицизму.

Залежно стану пацієнта лікування може проводитися як амбулаторно, і стаціонарно у відділенні клінічної ревматології. Етіотропна терапія полягає в максимальному зниженні дозування кортикостероїдів або повному їх скасуванні та пошуку альтернативного лікарського засобу для лікування супутньої патології. Патогенетичне лікування полягає у парентеральному введенні препаратів калію та сумішей з амінокислот.

При тяжкій м’язовій атрофії використовують анаболічні стероїди (нандролону деканоат). Хороший терапевтичний ефект при стероїдній міопатії має вітамін Д (холекальциферол). У разі гіперкоагуляції призначаються антикоагулянти (гепарин, варфарин). Виникнення пневмонії є показанням до антибіотикотерапії.

Стероїдна міопатія у більшості пацієнтів має сприятливий прогноз. Після припинення прийому кортикостероїдів настає швидке одужання, м’язова сила з часом повністю відновлюється. Летальні результати вкрай рідкісні пов’язані з недостатнім розвитком ускладнень. Для запобігання стероїдній міопатії потрібно регулярно виконувати фізичні вправи, включити в свій раціон харчування продукти, багаті на білок і калій (м’ясо, риба, сухофрукти). Якщо хворому життєво необхідні кортикостероїди, то перевагу слід віддати місцевим формам (інгаляторам, мазям). Також запобігти стероїдній міопатії допоможе альтернуюча схема терапії (прийом препарату через день).