Субаортальний стеноз у дітей

Субаортальний стеноз у дітей – Це рідкісна форма вродженої вади серця, яка характеризується порушенням викиду крові з лівого шлуночка в аорту. Захворювання виникає внутрішньоутробно та найчастіше пов’язане з іншими аномаліями структури стінок та клапанного апарату серця. Хвороба проявляється задишкою, болями в передсерцевій ділянці, запамороченням, підвищеною стомлюваністю. Діагностика проводиться за даними фізикального огляду, ехокардіографії, електрокардіографії. Тяжкі та ускладнені форми субаортального стенозу вимагають хірургічної корекції, терміни проведення якої визначаються станом здоров’я дитини та наявністю супутніх вад розвитку.

Субаортальний стеноз становить близько 1% всіх вроджених аномалій розвитку серця в дітей віком. У 71% випадків він поєднується з іншими вадами: дефектом міжшлуночкової перегородки, наявністю атріовентрикулярної комунікації, відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти. У хлопчиків патологія зустрічається у 4 рази частіше, ніж у дівчаток. Субаортальний стеноз порушує внутрішньосерцеву гемодинаміку і не має універсального механізму лікування, тому він становить серйозну проблему у дитячій кардіології та кардіохірургії.

Етіологічна структура аномалії точно не встановлена. Серед основних причин патології у дітей називають аномально розташовані шлуночкові трабекули, усунення міжшлуночкової перегородки у бік лівого шлуночка, збільшення мітрально-аортального контакту. Деякі лікарі називають субаортальний стеноз набутою патологією з вродженою схильністю, оскільки ізольована вада рідко виявляється в періоді новонародженості.

Важливе значення у формуванні вродженої вади мають фактори ризику, які діють на організм матері та плоду під час вагітності. Провокуючі фактори включають інфекційні захворювання у першому триместрі, наявність TORCH-інфекцій, куріння матері та вплив екзогенних токсичних речовин. Негативний вплив мають ендокринні порушення, артеріальна гіпертензія та інші екстрагенітальні захворювання у вагітної жінки.

При субаортальному стенозі у дітей аорта та її клапанний апарат мають нормальну будову. Проблема полягає в потовщенні міжшлуночкової перегородки та утворенні валика, який частково перекриває викид крові зі шлуночка в систему великого кола кровообігу. За гістологічною структурою потовщення представлене фіброзною, м’язовою або змішаною фіброзно-м’язовою тканиною.

Існує кілька теорій розвитку субаортального стенозу в дітей віком. Найпопулярніші з них: теорія турбулентності, геометрична теорія, теорія механічного впливу та генетичної схильності. Незважаючи на деякі відмінності, суть кожного припущення зводиться до того, що на вивідний відділ лівого шлуночка діє діє турбулентний потік крові. Він викликає проліферацію клітин, потовщення стінки серця у цій галузі та розвиток підклапанної обструкції.

У практичній кардіології є різні підходи до систематизації захворювання. Довгі роки використовувалася класифікація за Kelly (1972), згідно з якою субаортальний стеноз поділяють на мембранозний – потовщення за рахунок фіброзної мембрани, валикоподібний – наявність фіброзно-м’язового валика, тунельний – розвиток фіброзно-м’язового «тунелю». Останнім часом частіше застосовують класифікацію Choi та Sullivan, яка підрозділяє порок на 4 типи:

• Дискретний стеноз. Найпоширеніший варіант аномалії у дітей, який зустрічається у 70-90% пацієнтів і характеризується коротким сегментом обструкції – менше третини від діаметра аортального клапана.
• Стеноз із довгим сегментом обструкції. Найбільш важкий і важко піддається лікуванню варіант, який діагностується у 2-10% пацієнтів і проявляється звуженням більш як на третину від діаметра клапана аорти.
• Стеноз при зміщенні септальних структур. Рідкісний варіант патології, який супроводжується вродженими вадами міжшлуночкової перегородки та її зміщенням у бік ВОЛЗ.
• Стеноз при ураженні клапанів. Ще один рідкісний вид субаортального стенозу, для якого характерно супутнє ураження атріовентрикулярного клапана і попадання його тканини в зону тракту, що виносить лівого шлуночка.

Для захворювання характерний тривалий безсимптомний або малосимптомний перебіг. Клінічні прояви виникають при значній обструкції ВОЛШ та приєднанні синдрому аортальної регургітації. У дітей виникає задишка при фізичному навантаженні, напади прискореного серцебиття. Характерна постійна слабкість і підвищена стомлюваність, поява минущих набряків на нижніх кінцівках.

Діти старшого віку, які можуть детальніше описати свої скарги, часто повідомляють про тягнучі або стискаючі болі в грудях. Також у них виникають головні болі та запаморочення, можливі епізоди втрати свідомості. При прогресуванні захворювання почуття нестачі повітря виникає навіть у стані спокою, періодично непокоять пароксизми нічної задишки.

Гемодинамічні порушення призводять до підвищення артеріального тиску систоли при одночасному зменшенні діастолічного в результаті чого збільшується пульсовий тиск. При фізикальному обстеженні у дітей визначається тремтіння в області верхівки серця, збільшення площі та зміщення верхівкового поштовху, шум потоку регургітації крові та інші патологічні шуми у серці.

Виражені гемодинамічні розлади виникають у 50% пацієнтів. Тяжка аортальна регургітація розвивається зі збільшенням пікового градієнта тиску ВОЛЗ понад 50 мм рт. ст., внаслідок чого виникає навантаження серця об’ємом та збільшується ризик ураження міокарда. За відсутності лікування патологія завершується дисфункцією лівого шлуночка та може призводити до раптової серцевої смерті.

Первинне обстеження дітей з задишкою, болями в серці та іншими симптомами, що насторожують, проводить дільничний педіатр, після чого пацієнтів направляють на консультацію до дитячого кардіолога. При фізикальному обстеженні вдається визначити перкуторні та аускультативні ознаки аортального стенозу, симптоми серцевої недостатності. Для виявлення виду пороку та супутніх аномалій призначаються такі дослідження:

• Ехокардіографія. УЗД серця у дітей – безпечний та інформативний метод візуалізації, за допомогою якого визначають наявність субаортального стенозу, його тип та протяжність. За даними ЕхоКГ також вдається визначити інші вади серця, виміряти серцеві камери. Фракцію викиду лівого шлуночка та градієнт тиску розраховують у режимі доплерографії.
• Електрокардіографія. На ЕКГ визначаються ознаки відхилення електричної осі серця вліво та гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Зрідка у дітей із субаортальним стенозом виявляють депресію сегмента ST та зубця T. При прогресуванні хвороби електрокардіографічні дані доповнюються ознаками гіпертрофії лівого передсердя.
• Додаткові дослідження. Щоб уточнити функціональні можливості серця у дітей та оцінити непрямі ознаки серцевої недостатності, проводиться фонокардіографія, рентгенографія органів грудної клітки. При підозрі на об’ємне новоутворення, що порушує нормальний потік крові, виконують МРТ.

Диференційна діагностика

Ізольований субаортальний стеноз необхідно відрізняти від інших вад серця зі подібними гемодинамічними порушеннями: дефектом міжшлуночкової стінки, коарктацією аорти, стенозом легеневої артерії. Диференціальна діагностика також проводиться з клапанним стенозом гирла аорти, який зустрічається в 3-4 рази частіше, та з надклапанним стенозом – ураженням висхідного відділу аорти.

Хірургічне лікування

Допомога кардіохірургів потрібна при максимальному градієнті тиску понад 50 мм рт. ст., або за середнього градієнта тиску понад 30 мм рт. ст. Показання до хірургічного лікування також включають явні ознаки аортальної регургітації, розмір систоли лівого шлуночка більше 50 мм, зниження фракції викиду менше 50%. При супутніх вадах серця операція проводиться у ранньому віці навіть при невисокому градієнті тиску та відсутності інших порушень.

У сучасній дитячій кардіохірургії не розроблено єдиної тактики корекції субаортального стенозу. Це пояснюється великою різноманітністю анатомічних варіантів пороку, складністю та непередбачуваними результатами оперативного лікування. Найчастіше проводять трансаортальне висічення фіброзної мембрани, обмежену або велику міотомію в зоні міжшлуночкової стінки, розширення ВОЛЗ за модифікованою процедурою Конно-Растану.

При невеликому звуженні ВОЛЗ та відсутності вираженої аортальної регургітації прогноз захворювання у дітей сприятливий. Після хірургічної корекції тяжкого ступеня субаортального стенозу виживання за 15-річний період спостережень становить 85-95%. За відсутності лікування пацієнтів з тяжкою серцевою недостатністю ризик смерті досягає 2-10%. З огляду на мультифакторіальну природу та складний етіопатогенез уроджених вад ефективних заходів профілактики відсутні.