Субкорнеальний пустульозний дерматит

Субкорнеальний пустульозний дерматит (Хвороба Снеддона-Вілкінсона) – рідкісна хронічна патологія шкіри неясної етіології, що характеризується висипаннями бульозно-пустульозного характеру. Клінічно проявляється виникненням еритеми, на тлі якої формуються невеликі фліктени з акантолітичними клітинами всередині та червоною облямівкою по периметру. Елементи мають чіткі межі, схильні до угруповання. Локалізуються на тулубі та кінцівках, розкриваються з утворенням поверхневих ерозій та результатом гіперпігментації. Діагноз ставлять клінічно та гістологічно, використовують проби Тцанка та Ядассона. Лікування включає антибактеріальну терапію, кортикостероїди, ретиноїди зовнішньо та внутрішньо, УФО.

Субкорнеальний пустульозний дерматит – один з рідкісних різновидів пустульозного псоріазу неясного генезу, можливо, специфічний перехідний стан від дерматозу міхура до псоріатичного пустульозу. Вперше опис патологічного процесу дав 1872 року австрійський дерматолог Ф. Герба. Офіційно як самостійна нозологічна одиниця, субкорнеальний пустульозний дерматит почали розглядати тільки з 1956 року, після того, як англійські дерматологи Снеддон і Уїлкінсон зуміли довести унікальність його клінічних проявів.

Патологічний процес не має сезонних і расових особливостей, не має ендемічності. Є дані про те, що захворювання виникає у жінок зрілого віку вчетверо частіше, ніж у чоловіків. Загострення спостерігаються переважно улітку. Актуальність проблеми для сучасної дерматології пов’язана з порушенням якості життя пацієнтів, які страждають на субкорнеальний пустульозний дерматит, можливістю трансформації у більш важкі випадки псоріатичного пустульозу та ризиком розвитку паранеопластичного процесу.

Тригерами пустульозу є як екзогенні фактори (інфекції), так і ендогенні порушення (імунологічні, ендокринні). Механізм розвитку остаточно не вивчений. Вважається, що у разі імунного генезу патологічного процесу відбуваються зміни в імунних комплексах, а у сироватці крові з’являється фактор некрозу пухлини (ФНП) або кахектин, який продукується макрофагами та Т-лімфоцитами. Основна роль цього цитокіну полягає у реалізації «програми саморуйнування» (апоптозу) злоякісних клітин під впливом кисню та окису азоту. Крім того, ФНП залежно від концентрації стимулює процес запалення, синтез Т-хелперів та В-лімфоцитів, але при надлишку провокує сепсис та кахексію, пригнічуючи швидкість розщеплення жирних кислот. Ймовірно, «перехідність» субкорнеального пустульозного дерматиту значною мірою обумовлена ​​саме цим фактором.

Утворюються при порушенні цілісності клітин імунної системи під впливом екзогенних факторів (інфекції) та ендогенних причин (імунологічні порушення) біологічно активні речовини, що володіють імунорегуляторними властивостями, стимулюють формування імунних комплексів, що продукують інтерлейкіни, які посилюють запалення та проліферацію клітин. гіпертермію шкіри. Так спочатку виникає еритема, а потім через переважання запалення ексудативних процесів формуються пустули.

При ендокринних порушеннях провідна роль відводиться збоям у білковому, а й у інших видах обміну (жировому, вуглеводному). Кахектин обумовлює інсулінозалежність при цукровому діабеті, підвищуючи згортання крові, негативно впливаючи на кровопостачання підшлункової залози і частково порушуючи її роботу. За таким же сценарієм порушуються функції щитовидної та паращитовидної залоз. Паралельно ФНП стимулює білковий обмін, поставляючи в дерму надлишок «будівельного матеріалу». У відповідь у шкірі виникає запалення, посилюється проліферація клітин епідермісу, що призводить до виникнення еритеми та пустул.

Патологічний процес починається з висипань на шкірі тулуба або кінцівок первинних елементів у вигляді гіперемованих плям, поверхня яких покрита буллами діаметром до 1,5 см з каламутним вмістом та млявою покришкою. Усередині булли, як правило, стерильні, але можливе виявлення поодиноких акантолітичних клітин на початку процесу та множини – у розпалі хвороби. По периметру пустули оточені запальним обідком, розташовані герпетиформно (дугоподібно), схильні групуватися, швидко розкриваються, оголюючи ерозивну поверхню. У результаті на шкірі формується строката картина: половина пустул покрита гнійно-геморагічними скоринками, половина напівприкрита кришками пустул, що залишилися. Після регресу дома пустул залишається гіперпігментація, можуть виникати нові булли. Висипання супроводжуються неінтенсивним свербінням та незначним порушенням загального стану пацієнта.

Іноді до ерозій приєднується вторинна піококова інфекція аж до гангренозної піодермії. Найчастіше це відбувається у складках шкіри. Слизові оболонки уражаються вкрай рідко. Симптом Микільського негативний. Первинні елементи, зливаючись, утворюють осередки з нерівними межами, які починають вирішуватися з центру. На поверхні, що звільнилася, відразу ж виникають нові висипання, оскільки патологічний процес триває місяцями, візуально шкіра нагадує обриси материків на географічній карті. Особливістю субкорнеального пустульозного дерматиту є неповна ремісія, тривалість якої може коливатися від кількох місяців до кількох років.

Діагноз представляє певні труднощі через схожість симптоматики захворювання з великою кількістю інших патологій. Дерматологи орієнтуються на клінічні прояви та анамнез, проводять пробу Тцанка на акантолітичні клітини та йодну пробу Ядассона з метою виключення міхурових дерматозів. При необхідності використовують дані гістології (підрогові булли, помірний акантоз, гіперкератоз, периваскулярні інфільтрати у сосочковому шарі). Відмінною гістологічною особливістю патологічного процесу є відсутність спонгіоформних пустул Когоя та наявність локального запалення.

Під час діагностики субкорнеального пустульозного дерматиту застосовують біохімічний аналіз крові з детальною характеристикою глобулінових фракцій, а також аналіз крові на ФНП (фактор некрозу пухлини). З його допомогою проводять оцінку рівня захисту імунітету, визначають можливість трансформації у паранеопластичний процес та наявність системної патології. Диференціюють субкорнеальний пустульозний дерматит з дерматитом Дюрінга, імпетиго Герба, бактерідом Ендрюса, пемфігусом, бульозною екземою.

Проблема терапії патологічного процесу полягає у відсутності спеціального алгоритму лікування. Симптоматична терапія не має достатньої ефективності та сприяє неповній ремісії захворювання. Тому основним напрямом у лікуванні субкорнеального пустульозного дерматиту є виявлення латентно поточної супутньої патології та вогнищ фокальної інфекції з їх коригуванням, а також лікування тривалих хронічних захворювань. Для цього застосовують антибіотикотерапію, ретиноїди, кортикостероїди, сульфони та їх різні комбінації залежно від ступеня поширеності та тяжкості патологічного процесу. Підключають антигістамінні препарати, сульфаніламіди, вітамінотерапію.

Незважаючи на те, що субкорнеальний пустульозний дерматит має доброякісний перебіг у порівнянні з іншими різновидами пустульозного псоріазу, терапію важких форм захворювання проводять у стаціонарних умовах. Зовнішньо використовують гормональні мазі, креми, що містять ретиноїди, антибіотики, комбіновані аерозолі, анілінові барвники. Призначають УФО та ПУВА-терапію. Прогноз щодо сприятливий з урахуванням неповної ремісії та можливості трансформації у паранеопластичні процеси.