Сифіліс легень

Сифіліс легень – Рідкісне специфічне ураження органів дихання, що виникає при третинному (рідше – вторинному) сифілісі. Клінічні симптоми різноманітні. Найчастіше зустрічаються кашель з мокротинням, кровохарканням, біль у грудях. Процес зазвичай протікає мляво, іноді безсимптомно. Діагноз встановлюється виходячи з анамнезу, результатів рентгенологічного дослідження чи комп’ютерної томографії легких, серологічної діагностики, бронхоскопії, біопсії. Призначається антибактеріальна терапія. За наявності незворотних сифілітичних змін легені виконується його резекція.

Сифіліс легень відноситься до рідкісних форм хвороби. Зазвичай розвивається через 5-20 років після інфікування, рідше специфічне ураження легень виявляється у вторинному періоді сифілісу. Найчастіше хворіють особи репродуктивного віку. Приблизно половину хворих становлять гомосексуалісти. Серед вісцеральних проявів третинного сифілісу ураження респіраторної системи трапляється у 1-2% випадків. Ізольовані зміни в легенях спостерігаються дуже рідко. У 80% випадків специфічний бронхіт та/або пневмонія поєднуються з кардіоваскулярним сифілісом та іншими вісцеропатіями.

Збудником хвороби є представник одноклітинних бактерій із сімейства Spirochaetaceae – бліда трепонема (спірохета). Джерелом інфікування служить хвора людина. Особливо заразні пацієнти зі свіжим сифілісом за наявності ерозованих висипів на шкірі та слизових оболонках. Основний шлях передачі інфекції – статевий (при незахищеному статевому акті). Сифіліс також може поширюватися трансплацентарно від матері до плода, при переливанні інфікованих препаратів крові, рідше – при побутових та професійних контактах.

Сифіліс легень виявляється у пацієнтів, які не отримували антибактеріальну терапію з приводу ранніх форм хвороби або порушували режим лікування. Іншою причиною розвитку легеневої вісцеропатії стає латентний перебіг інфекційного процесу, обумовлений здатністю блідих трепонем утворювати цисти та L-форми. У такому стані бактерія може довго персистувати в органах і тканинах, у тому числі в інтерстиції легень. Ці форми існування захищають спірохету від згубної дії лікарських засобів. При ослабленні імунітету захисні форми перетворюються на спіралеподібні патогенні трепонеми. Факторами ризику розвитку хвороби є старечий та дитячий вік, хронічна інтоксикація, систематична перевтома, голодування, стреси.

Вхідними воротами інфекції зазвичай стають незначні ушкодження шкіри та слизових оболонок. У місці застосування спірохет відбувається активне розмноження, потім вони поширюються лімфогенним і гематогенним шляхом по всіх органах і тканинах. Активуються фактори імунного захисту. Деякі трепонеми в області первинного шанкеру піддаються повному фагоцитозу. Інші довго зберігають свою життєздатність, перебуваючи у стані ендоцитобіозу всередині фагосом або перетворюючись під дією трепонемостатичних речовин сироватки крові на L-форми. Перебіг хвороби визначається змінною реактивністю макроорганізму.

У третинному періоді сифілісу переважають алергічні реакції уповільненого типу, що призводять до розвитку деструктивних змін органів. Для дихальної системи найбільш характерним є ураження легеневого інтерстицію. У патологічний процес часто залучаються стінки бронхів та судин, периваскулярна тканина, плевра. З’являються різного розміру гуми, здатні розм’якшуватися, дренуватися через бронхи з подальшим утворенням каверн, формуванням пневмосклеротичних або циротичних змін.

Сифіліс легень буває вродженим і набутим. Специфічні зміни можуть локалізуватися у легеневій паренхімі, бронхах, плеврі. Залежно від особливостей перебігу інфекційного процесу розрізняють прихований та активний період хвороби. Клінічні прояви сифілісу та основні патологічні зміни з боку органів дихання дозволяють виділити такі форми специфічного ураження легень:

• Інтерстиціальна. Виявляються ділянки запалення легеневого інтерстицію або дифузний процес із залученням плеври.
• Гумозна. Характеризується утворенням гумм у легенях. При сифілітичній пневмонії зустрічаються великі (до 6-8 см) гумозні інфільтрати. Дисемінований сифіліс представлений множинними міліарними гумами.
• Склеротична. Спостерігається розростання сполучної тканини на тлі деструктивних сифілітичних процесів із формуванням ділянок пневмофіброзу та пневмосклерозу.
• Бронхоектатична. Розвивається глибоке запалення бронхіальних стінок, що веде до появи бронхоектазів.

Природжений сифіліс із ураженням легень стає причиною внутрішньоутробної загибелі плода або смерті немовлят від дихальної недостатності протягом перших тижнів після народження. Патологічні зміни легеневої тканини на кшталт «білої пневмонії» є несумісними із життям. Отриманий респіраторний сифіліс протікає мляво, прогресує повільно. Загальне самопочуття протягом багато часу залишається порівняно хорошим. Клінічні прояви захворювання відрізняються різноманітністю та часто ховаються під маскою іншої легеневої патології.

Провідним симптомом легеневого сифілісу є кашель. Спочатку мокротиння виділяється в незначній кількості, потім об’єм відокремлюваного поступово збільшується. Часом при випорожненні великих гумм патологічний вміст бронхів відокремлюється «повним ротом», мокротиння набуває гнильного запаху. Сифіліс органів дихання часто супроводжується кровохарканням. Поширення запального процесу на плевру призводить до появи посилюються при глибокому диханні, кашлі, чханні болю в грудях. Задишка при сифілітичному ураженні легень довгий час залишається незначною, що виникає тільки при фізичному навантаженні.

Іноді в дебюті раннього (вторинний сифіліс) ураження легень або при загостренні тривалого процесу захворювання протікає на кшталт гострої або підгострої пневмонії. Температура тіла підвищується до фебрильних значень, з’являється кашель з жовто-зеленим мокротинням, відчуття нестачі повітря, прискорене дихання при невеликій фізичній напрузі та у спокої. Пацієнт скаржиться на виражену загальну слабкість, стомлюваність, зниження апетиту. Повного одужання за такої пневмонії зазвичай не настає.

Діагностичний пошук при підозрі на сифіліс легень здійснюють спеціалісти у сфері венерології спільно з пульмонологами. На специфічний характер патології можуть вказувати анамнестичні дані. При огляді нерідко виявляються шкірні та підшкірні сифіліди, атрофічні та рубцеві зміни дерми. При тривалому поточному процесі, ускладненому дихальною недостатністю, спостерігається ціаноз слизових оболонок та шкіри. Для підтвердження діагнозу призначаються:

• Рентгенографія, КТ легень. Рентгенологічні ознаки легеневого сифілісу відрізняються різноманіттям. При дослідженні можна виявити солітарні осередки з променистим контуром, множинні інфільтрати різного розміру, міліарну дисемінацію. Розпад гумм спричиняє появу порожнинних утворень. Характерно розширення коренів легень, груба деформація легеневого малюнка, потовщення міжчасткової плеври.
• Серологічна діагностика. Серологічні реакції широко використовуються для скринінгу населення на сифіліс, уточнення діагнозу, контроль ефективності лікування. Застосовуються антигени нетрепонемного та трепонемного походження. Зазвичай виконується реакція Вассермана або мікропреципітації плазми та інактивованої сироватки разом із трепонемними реакціями (ІФА, РПГА, РІФ, ІБ та іншими). Можливі хибнопозитивні та хибнонегативні результати.
• Бронхоскопія з біопсією. При фібробронхоскопічному дослідженні виявляються ознаки ендобронхіту поряд з рубцевою деформацією слизової оболонки трахеобронхіального дерева, сифілітичними виразками бронхіальної стінки. При дослідженні біопсійного матеріалу виявляються характерні фіброзні, гранульоматозні та некротичні процеси.

Легкові інфільтрати з радіальною променистістю рентгенологічно не відрізняються від онкологічної патології, гуми, що розпадаються, можна прийняти за абсцес або каверну, сифілітичну дисемінацію складно віддиференціювати від туберкульозу. З метою диференціальної діагностики виконується дослідження мокротиння на наявність мікобактерій туберкульозу. Пацієнти часто потребують консультації фтизіатра, онколога, торакального хірурга.

Лікування починається відразу після підтвердження діагнозу. Призначається консервативна терапія активними щодо трепонему препаратами. Зазвичай перевагу надають антибіотикам пеніцилінового ряду. При їх нестерпності можливе застосування макролідів, цефалоспоринів, тетрациклінів. На час лікування пацієнту необхідно відмовитися від алкоголю, відвідування бань та саун, виключити статеві контакти. Запущений поточний сифіліс легень, ускладнений бронхоектазами і грубими незворотними рубцевими змінами, іноді вимагає хірургічної корекції. У разі зазвичай здійснюється резекція легкого.

Неускладнений сифіліс легень добре піддається консервативному лікуванню, можливе повне одужання. Супутні вісцерити обтяжують перебіг захворювання та погіршують прогноз. При виражених пневмосклеротичних змінах повного лікування не настає. Нелікована вісцеральна сифіліс може призвести до загибелі пацієнта від кровотечі, дихальної недостатності або легеневого серця. З метою первинної профілактики необхідно використовувати презервативи при випадкових статевих контактах, особам із груп професійного ризику слід застосовувати засоби індивідуального захисту. Вторинні профілактичні заходи включають своєчасне повноцінне лікування хворого на сифіліс, виявлення та обстеження контактних осіб. Після закінчення курсу терапії хворий підлягає диспансерному спостереженню у лікаря-венеролога з обов’язковим клініко-серологічним контролем.