Сифілітичний мезаортит

Сифілітичний мезаортит – Це специфічне інфекційно-запальне ураження аорти (частіше її висхідної частини), що розвивається в пізній стадії сифілісу. Супроводжується почуттям здавлення та пекучими болями за грудиною, задишкою, серцебиттям, слабкістю, субфебрилітетом. У результаті аортиту формується аневризм, недостатність аортального клапана, стеноз коронарних артерій. Патологія діагностується за результатами УЗД, рентгеном ОГК, аортографією, тестами на сифіліс. При ускладнених варіантах мезаортиту поряд із протитрепонемною терапією вирішується питання про кардіохірургічне лікування (протезування аортального клапана, резекції аневризми, АКШ).

Сифілітичний мезаортит та гуммозний міокардит належать до варіантів сифілісу серцево-судинної системи. Перед кардиоваскулярного сифілісу (КВС) у клінічної венерології припадає понад 80% всіх вісцеральних поразок. У 93,4% випадків КВЗ розвивається неускладнений сифілітичний мезаортит, проте прижиттєво він діагностується лише у 10% пацієнтів. Захворювання у 4-5 разів частіше вражає чоловіків. Клінічна картина мезаортиту, як правило, розгортається в третинному періоді інфекції через 10-20 років після появи первинної сифіломи (шанкра).

Специфічне ураження серця та судин викликає грамнегативна спірохета Treponema pallidum. В анамнезі у пацієнтів із сифілітичним мезаортитом виявляється факт лікованого або нелікованого сифілісу давністю від 5 до 20 і більше років. Між ранніми формами сифілісу та виникненням кардіоваскулярних уражень зазвичай є тривалий латентний період, коли клінічні ознаки інфекції відсутні.

Прихований період пов’язаний з персистенцією в організмі цистних та L-форм блідої трепонеми, які не мають антигенних властивостей і не виявляються при проведенні рутинних серологічних реакцій. За певних умов форми виживання блідої трепонеми можуть трансформуватися у вірулентні спіралеподібні форми. При цьому мішенями спірохет стають нервова тканина, міокард, магістральні судини (аорта), артерії внутрішніх органів та кінцівок.

Фактори ризику

Найчастіше сифілітичний мезаортит виникає в осіб, які не проходили лікування від сифілісу або неправильно лікувалися (не в повному обсязі, самостійно і т.д.). Важливе значення в активації латентної інфекції належить до зниження імунної толерантності внаслідок:

• алкоголізму;
• шкідливих виробничих факторів;
• інтеркурентних інфекційних та соматичних захворювань.

Ускладнений сифілітичний мезаортит частіше виникає в осіб, зайнятих важкою фізичною працею, оскільки висхідна аорта більшою мірою схильна до травмування в умовах напруженої гемодинаміки.

Поразка судин при сифілісі виникає вже за кілька місяців після інфікування блідою спірохетою. У цей час можна визначити ознаки артеріїту, однак у ранній період інфекції ці зміни нестійкі та повністю оборотні під час проведення протитрепонемної терапії. Без специфічного лікування патологічний процес поступово прогресує, формуються стійкі структурні зміни аорти.

Поразка судин при сифілісі може протікати у вигляді облітеруючого ендартеріїту або ектазуючого артеріїту. У першому випадку відзначається проліферація інтими та облітерація артерій. Такий тип ураження є більш характерним для судин дрібного калібру (наприклад, церебральних артерій при нейросифілісі).

При другому типі (ектазуючому) запальний процес залучається переважно медіа (середня судинна оболонка). Відбувається атрофія, стоншення, розтяг судинної стінки, що створює умови для аневризматичного розширення судини. Ектазуючі зміни розвиваються у великих судинах, у т. ч. в аорті. Вони найбільше виражені в області клапанів, місцях відходження гілок аорти (артерій дуги аорти, вінцевих артерій). Рідше сифілітичний мезаортит торкається черевної аорти.

Сучасними дослідженнями встановлено, що сифілітична поразка зачіпає не лише середню, а всі три судинні оболонки – адвентицію, медіа та інтиму, тому правильніше говорити не про мезаортит, а сифілітичний аортит.

На розрізі внутрішня стінка аорти виглядає горбиста, нерівна, має рубцеві втягнення (феномен «шагреневої шкіри»). Мікроскопічно в зміненій аортальній стінці виявляється руйнування та некроз колагенових та еластичних волокон, кальцинти, інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, плазмоцитів, гістіоцитів.

У клінічній кардіології розрізняють дві основні форми кардіоваскулярного сифілісу:

• сифілітичний мезаортит/аортит – Ураження середнього шару аорти або всіх шарів судинної стінки (переважно висхідного відділу грудної аорти). Може мати неускладнений та ускладнений перебіг.
• сифілітичний гумозний міокардит: осередкове або дифузне ураження серцевого м’яза.

Неускладнений кардіоваскулярний сифіліс тривалий час протікає без суб’єктивних скарг. Несподівані знахідки можуть бути виявлені при плановому рентгені грудної клітки, УЗД серця, інколи ж лише при аутопсії.

Типовою ранньою ознакою сифілітичного мезаортиту, який відзначають більше половини хворих, служать загрудинні болі, які мають давить або палить характер. Аорталгія виражена переважно у нічний час, має середню інтенсивність, може виникати неодноразово протягом доби. На відміну від стенокардії біль за грудиною не іррадіює в інші частини тіла, не пов’язаний з провокуючими факторами, не усувається нітратами.

Інший патогномонічний симптом, що зустрічається у третини пацієнтів із сифілітичним мезоартитом, це задишка. Легке тахіпное, як правило, виникає на тлі фізичної чи нервово-психічної напруги, проте тяжкі напади можуть протікати у формі серцевої астми.

Із симптомів загального характеру непокоїть субфебрильна температура, стомлюваність, поганий сон, знижений настрій. При здавленні аневризмою прилеглих органів турбує сухий кашель, осиплість голосу, одутлість шиї, дисфагія. При гуммозному міокардиті розвиваються порушення провідності, аритмії, синдрому Морганьї-Адамса-Стокса.

Найчастіше наслідок сифілітичного мезаортиту – аневризму аорти: у 70% випадків – висхідної аорти, у 20% спостережень – дуги аорти, у 10% – черевної аорти. Іноді утворюються множинні та розшаровують аневризми. Мішечасті аневризми дуги аорти можуть здавлювати сусідні органи: ВПВ, трахею, стравохід, нервові коріння.

Ще одним типовим ускладненням мезаортиту сифілітичної етіології є аортальна клапанна недостатність. Зустрічається у 25-50% хворих. Супроводжується прогресуючою серцевою недостатністю.

Стеноз гирла вінцевих артерій веде до розвитку лівошлуночкової недостатності з нападами стенокардії та серцевої астми. Може ускладнитися коронаротромбозом та інфарктом міокарда. Раптова серцева смерть при сифілітичному мезаортиті може бути спричинена розривом аневризми, великим інфарктом, повною атріовентрикулярною блокадою.

При зверненні хворих до лікаря-кардіолога із характерними скаргами завжди необхідно уточнити наявність сифілісу в анамнезі, досліджувати кров на інфекційні маркери. Хворі з позитивними результатами мають бути проконсультовані дерматовенерологом-сифілідологом.

Характерною тріадою, що свідчить на користь сифілітичного мезаортиту, є розширення висхідної аорти, систолічний шум та акцент ІІ тону в гирлі аорти. Об’єктивні обстеження, що підтверджують діагноз, включають:

• Рентгенівську діагностику. Виявити аневризму, її локалізацію, розміри, форму дозволяють променеві методи діагностики: рентген ОГП, МСКТ грудної клітки, аортографія. Інформацію про стан коронарних артерій одержують за результатами коронарографії.
• УЗД. ЕхоКГ дозволяє візуалізувати ущільнення стінок аорти, патологію стулок аортального клапана, аневризматичне розширення аорти. При необхідності проводиться прицільне ехосканування дуги аорти, УЗД черевної аорти та її гілок.
• ЕКГ. При реєстрації електрокардіограми можуть виявлятись ознаки, що вказують на гіпертрофію шлуночків, порушення провідності та ритму серця. За показаннями, стандартна ЕКГ доповнюється фонокардіографією, полікардіографією, холтерівським моніторуванням.
• Лабораторні випробування. Для підтвердження сифілітичної етіології аортиту використовуються методи виявлення Т. pallidum: прямі (мікроскопія, ПЛР) та непрямі (ІФА, РСК, РІФ, РІБТ, РПГА). Найбільш інформативним є поєднання нетрепонемного та трепонемного тестів. Також показано дослідження крові на ВІЛ, аналіз ліквору для виключення нейросифілісу. Переконливо підтверджує діагноз гістологічне дослідження ураженого органу (стінки аорти, аортального клапана).

Диференційна діагностика

Мезаортит сифілітичного генезу слід запідозрити при виявленні патогномонічної діагностичної тріади у поєднанні з аортальною недостатністю або аневризмою аорти. Важливе значення має позитивний інфекційний анамнез, інші вісцеральні форми сифілісу, позитивні серологічні тести. Винятки при цьому вимагає:

• аортит інфекційної, травматичної етіології;
• аортальна вада серця, що сформувався внаслідок ревматизму, інфекційного ендокардиту;
• атеросклероз;
• ІХС;
• синдром Марфана;
• пухлини середостіння.

Консервативна терапія

Специфічна медикаментозна терапія може бути єдиним методом лікування при неускладненому мезаортиті або поєднуватися з хірургічною тактикою при ускладненому варіанті перебігу. На першому етапі проводять двотижневий курс лікування антибіотиками тетрациклінового ряду або макролідами. На другому етапі призначають два курси пеніцилінотерапії (28 та 14 днів) з інтервалом у 14 днів. При непереносимості пеніцилінів використовують цефалоспорини.

Додатково до специфічної терапії можуть бути призначені кардіопротектори, серцеві глікозиди, діуретики, гіпотензивні засоби та ін.

Кардіохірургічне лікування

Хірургічне втручання у плановому чи екстреному порядку може знадобитися при ускладненому мезаортиті. Тип операції залежить від кардіоваскулярної патології. При аневризмі проводиться резекція та протезування аорти, при аортальній ваді – протезування клапана. Стеноз вінцевих артерій є показанням для аортокоронарного шунтування.

Сифілітичний мезаортит є серйозною проблемою практичної охорони здоров’я. Захворювання пов’язане з високим відсотком інвалідності та летальності від серцево-судинних ускладнень. За статистикою, лише третина випадків діагностується прижиттєво. Хворі потребують тривалого, нерідко комбінованого лікування, дорогої кардіореабілітації. Після закінчення лікування наступні 5 років необхідно проходження диспансеризації, що включає огляд кардіолога, рентгеноскопію грудної клітки, серологічні тести, двічі на рік.

Профілактика розвитку сифілітичного мезаортиту включає кілька напрямків: санітарне просвітництво населення, настороженість лікарів терапевтичної ланки щодо кардіоваскулярного сифілісу, повноцінне лікування хворих з ранніми формами інфекції, серологічне обстеження стаціонарних хворих та груп ризику.