Силікоз

Силікоз – профзахворювання, що характеризується розвитком важкого пневмофіброзу внаслідок тривалого вдихання пилу з високим вмістом вільного двоокису кремнію. Симптоматика має прогресуючий характер: задишка спочатку виникає при навантаженні, потім і в спокої, періодичне покашлювання змінюється постійним кашлем, посилюється біль у грудях, в пізніх стадіях розвивається легенево-серцева недостатність. Вирішальними критеріями діагностики є дані професійного анамнезу у поєднанні з типовими рентгенологічними ознаками силікозу. Лікувальні заходи включають бронхоальвеолярний лаваж, медикаментозну терапію, оксигенотерапію; у окремих випадках – трансплантацію легких.

Силікоз – форма пневмоконіозу, що розвивається при вдиханні та осадженні у легенях фіброгенного пилу, що містить кристалічний діоксид кремнію (кремнезем). Найбільшого поширення силікоз отримав наприкінці XIX – у першій половині XX ст. у зв’язку з бурхливим розвитком гірничорудної промисловості, верстато- та машинобудування, де робітники піддавалися впливу пилу, що містить вільний двоокис кремнію. В даний час захворювання йде в минуле, хоча зайнятість в окремих галузях виробництва, як і раніше, пов’язана з підвищеним ризиком захворюваності на силікоз. Внаслідок силікозу розвивається масивний легеневий фіброз, який може прогресувати навіть після припинення дії фіброгенного пилу. Клінічним вивченням силікозу займається пульмонологія та профпатологія.

Силікоз виникає внаслідок вдихання частинок вільного діоксиду кремнію в кристалічній формі, головним чином, кварцового пилу, рідше – кристобаліту та тридиміту. Силікоз може бути професійним захворюванням для наступних галузей виробництва: гірничорудна справа (видобуток корисних копалин з порід, що містять кварц), машинобудування та металургія, виготовлення скла, кераміки, порцеляни та ін. Найчастіше силікозом хворіють шахтарі, прохідники, робітники склодуви, різьбярі по каменю, гончарі. У шахтарів може виникати змішане захворювання, викликане впливом кварцового та вугільного пилу – силікоантракоз.

Швидкість розвитку захворювання, поширеність та тяжкість ураження залежить від стажу роботи, умов праці, інтенсивності пилового впливу, індивідуальних властивостей організму. Від початку роботи на шкідливому виробництві до виявлення силікоз може пройти від 3-5 до 15-20 років. Істотне значення має розмір пилових частинок – для проникнення в альвеоли та проміжну тканину діаметр порошин повинен становити менше 5 мкм. Обговорюється кілька теорій силікозу патогенезу. Найбільш рання з них – механічна пояснює патологічні зміни механічним ушкодженням легеневої тканини дрібнодисперсним пилом. Згідно з токсико-хімічною теорією, кварцовий пил розчиняється в тканинах з виділенням кремнієвої кислоти, що надає цитотоксичну дію. Однак ці та інші теорії не можуть до кінця пояснити всі аспекти патогенезу.

Нині найбільшої популярності користується імунологічна теорія розвитку силікозу. У ній особливе значення надається фагоцитозу кварцових частинок альвеолярними макрофагами. Поглинені частинки кремнію викликають ушкодження лізосомальних мембран з виходом у цитоплазму ферментів та загибель макрофагів. Частки кремнію, що вивільнилися з загиблих клітин, повторно захоплюються іншими макрофагами, знову і знову приводячи до загибелі фагоцитів. Одночасно при руйнуванні макрофагів у легеневу тканину виділяються біологічно активні речовини, серед яких – ліпоїдний фіброгенний фактор, що стимулює утворення силікотичних вузликів. Крім цього, адсорбуючись на поверхні легень, кремнієві порошинки змінюють властивості білкових частинок, в результаті чого останні набувають аутоантигенних властивостей. Як аутоантигени також можуть виступати загиблі легеневі макрофаги. Роль імунного фактора в генезі силікозу дозволяє деяким авторам розглядати це захворювання у ряді колагенозів.

Розрізняють три основні клініко-морфологічні форми силікозу – вузличну, дифузно-склеротичну та змішану. При вузликовій формі силікозу у легенях формуються силікотичні гранульоми, представлені пучками сполучної тканини. Гранулеми можуть розташовуватися концентрично або вихроподібно, іноді зливаються у великий вузол (вузлова або пухлиноподібна форма силікозу). Вузлики можуть зазнавати некротичних змін і при прориві в бронх утворювати силікотичні каверни. Дифузно-склеротична форма протікає з розвитком міжальвеолярного, периваскулярного та перибронхіального фіброзу; формуванням бронхоектазів, емфіземи, плевральних шварт. При змішаній формі силікозу і натомість поширеного склерозу виявляються вузликові гранульоми.

Силікоз може протікати у гострій, хронічній (класичній), прогресуючій, прискореній формі. Гострий силікоз розвивається при масивному впливі кремнієвого пилу в строки менше 2-х років. Протікає бурхливо із найсильнішою задишкою, загальними симптомами (слабкістю, втратою ваги). Хронічний силікоз зазвичай дається взнаки через 15 і більше років після контакту з кремнеземом. Розвивається асимптомно, поступово, а посилення задишки та кашлю часто списується на інші захворювання або природний процес старіння. Протікає у формі вузликового фіброзу.

Для прогресуючого масивного фіброзу характерна посилена задишка, кашель з мокротинням, гнійні бронхіти, що рецидивують, виражені порушення легеневої вентиляції. Типовими ускладненнями даної форми силікозу є пневмоторакс, туберкульоз, легеневе серце. Прискорений варіант силікозу виникає через 5-10 років контакту з кварцовим пилом. Клінічні прояви схожі на хронічну форму, проте прогресують швидше. Часто поєднується з мікобактеріальною інфекцією, аутоімунними захворюваннями (склеродермією).

У більшості випадків захворювання розвивається поступово, при цьому суб’єктивні клінічні симптоми силікозу з’являються пізніше рентгенологічних змін у легенях. З клініко-рентгенологічних ознак виділяють три стадії силікозу.

На I стадії задишка присутня тільки в умовах фізичної напруги, хворого турбує періодичний сухий кашель, помірні біль у грудях, що поколюють. Рентгенологічно визначається посилення легеневого малюнка, початкові ознаки емфіземи.

II стадія силікозу супроводжується задишкою при мінімальному навантаженні, надсадним кашлем, постійними болями у грудній клітці. Вислуховуються сухі розсіяні хрипи, тверде дихання. На знімках виявляються вузликові елементи, плевральні нашарування, бульозна емфізема.

На останній, III стадії силікозу задишка стає постійною (у т. ч. у спокої), непокоїть кашель з харкотинням, кровохаркання, тахікардія; виявляється ціаноз особи. У пізніх стадіях розвивається легенева гіпертензія та серцево-легенева недостатність. Рентгенологічні ознаки включають масивний пневмофіброз, емфізему, ателектази, зміщення середостіння.

Перебіг силікозу часто обтяжується обструктивним бронхітом, бронхіальною астмою, бактеріальною пневмонією, бронхоектатичною хворобою, спонтанним пневмотораксом, раком легень. У разі ускладнення силікозу суглобовим синдромом говорять про силікоартрит. У 30-80% випадків розвивається туберкульоз, що призводить до змішаної форми захворювання – силікотуберкульозу. Можливе одночасне поєднання силікозу, туберкульозу та ревматоїдного артриту. Причиною загибелі хворих може бути супутнє захворювання, і декомпенсація легеневого серця.

Достовірність діагнозу “силікоз” підтверджується після уточнення професійного маршруту, проведення рентгендіагностики, дослідження ФЗД, консультацій пацієнта профпатологом та пульмонологом. Аускультативні дані строкаті: над різними ділянками легені може вислуховуватись жорстке, ослаблене, бронхіальне дихання, сухі тріскучі та вологі хрипи, шум тертя плеври.

Основними рентгенологічними ознаками силікозу служать силікотичні вузлики – дрібноосередкові тіні округлої форми розміром від 1 до 10 мм, розташовані у верхніх легеневих полях; додатковими – емфізема, сітчаста чи пориста структура легеневого малюнка, потовщення плеври. КТ легких високої роздільної здатності або МСКТ мають більш високу чутливість. Дані спірографії виявляють змішані порушення легеневої вентиляції (зниження ЖЕЛ, ОФВ1, проби Тіффно та ін.). Контролювати динаміку розвитку силікозу дозволяє дослідження газів крові, пульсоксиметрія. У деяких пацієнтів виявляються антиядерні антитіла, С-реактивний білок, позитивний ревматоїдний фактор.

Дифдіагностику силікозу слід здійснювати з саркоїдозом, гемосидерозом, антракозом, азбестозом, міліарним туберкульозом, метастатичним раком легені, гранулематозом Вегенера, грибковими ураженнями легень. Відрізнити силікоз від перелічених захворювань допомагає додатковий комплекс досліджень (аналіз мокротиння, бронхоскопія, туберкулінова проба, ПЕТ та КТ грудної клітки).

Радикальні методи лікування силікозу не розроблені. При підтвердженні діагнозу першочерговим заходом має стати припинення контакту з кварцовим пилом. Призначається білкове та вітамінізоване харчування, лікувальна гімнастика, ходьба на відстань. Основною метою терапії є гальмування прогресування фіброзних змін, попередження та усунення ускладнень.

У частині випадків лікування починають із тотального бронхоальвеолярного лаважу – ця методика допомагає знизити загальне пилове забруднення легень. При швидкому прогресуванні силікозу використовують кортикостероїдні гормони (преднізолон). Позитивний ефект відзначається від інгаляцій протеолітичних ферментів, що покращують бронхіальну прохідність, і гіалуронідази, що збільшує проникність тканин для медикаментів, що використовуються.

У комплексну терапію силікозу включаються бронхолітики (беротек, сальбутамол), відхаркувальні, антигістамінні засоби, оксигенотерапія. У разі приєднання туберкульозного процесу показано лікування фтизіатра. Заходи фізіотерапевтичної реабілітації включають ультразвук, УФО, електрофорез, дихальну гімнастику, санаторно-курортне лікування. Хворим силікозом необхідна категорична відмова від куріння, профілактична вакцинація проти грипу, пневмокока. При тяжкому, швидко прогресуючому легеневому фіброзі єдиним порятунком може бути трансплантація легень.

Своєчасно розпізнаний, неускладнений силікоз може істотно впливати на якість і тривалість життя. Однак у всіх випадках зміни в легенях незворотні, а захворювання прогресуватиме з тією чи іншою швидкістю. Несприятливі результати реєструються при швидко прогресуючих та ускладнених формах пневмоконіозу.

Основу профілактичних заходів становить покращення санітарно-технічних умов (герметизація обладнання, автоматизація виробничих процесів, витяжна вентиляція, використання індивідуальних засобів захисту тощо). Запобіжні заходи медичного характеру включають періодичні профогляд з обов’язковим рентгенологічним дослідженням легень. Особи, хворі на силікоз, звільняються від роботи на шкідливих виробництвах, залежно від тяжкості розладів їм присвоюється група інвалідності.