Основні симптоми та синдроми при анеміях

Класифікація анемій

За походженням

• Постгеморагічні анемії (гострі та хронічні)
• Анемії внаслідок порушення кровоутворення (залізодефіцитні, В-12 фолієводефіцитні, гіпо- та апластичні)
• Гемолітичні анемії (вроджені та набуті)

За кольоровим показником

• Гіперхромні (більше 1,0)
• Гіпохромні (менше 0,8)
• Нормохромні (0,8-1,05)

За станом кістковомозкового кровоутворення

• Гіперрегенераторні
• Гіпорегенераторні
• Норморегенераторні

За діаметром еритроцитів (нормоцитарні, мікроцитарні, макроцитарні, мегалоцитарні)

Гостра постгеморагічна анемія – це патологічний стан, який виникає завдяки швидкій втраті протягом 1 доби більше 1 л крові.

Етіологія гострої постгеморагічної анемії

1. Легенева кровотеча (рак, ТЕЛА, легенева гіпертензія, туберкульоз, паразитарні кісти)
2. Шлунково-кишкова кровотеча (виразкова хвороба, ерозивний гастрит, синдром Цолінгера-Елісона, рак, портальна гіпертензія 4 ст.)
3. Травми (грудної клітки, черевної порожнини, розриви печінки, селезінки)
4. Геморагічні діатези
5. Гінекологічна кровотеча (позаматкова вагітність, клімактеричні, ювенільні метрорагії, передчасне відшарування плаценти, кримінальні аборти)

Гостра постгеморагічна анемія

• Рефлекторна фаза компенсації (перші 1-2 год. після крововтрати) – симптоми основного захворювання + тахікардія, блідість, показники ЗАК в нормі.
• Гідремічна фаза (24 год. до 2-х діб після крововтрати) – клінічно синдром анемії + ЗАК: зменшився гемоглобін, еритроцити; кольоровий показник в нормі; ретикулоцити, тромбоцити, лейкоцити та їх формула – в нормі, ШОЕ прискорене.
• Кістково-мозкова фаза (від 2-х діб та більше) поліпшення стану + в ЗАК: зменшення вмісту гемоглобіну, еритроцитів; кольоровий показник в нормі; збільшення кількості ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів; зсув формули вліво, прискорення ШОЕ.

Залізодефіцитна анемія.

Клінічні прояви дефіциту заліза в організмі різноманітні і залежать від багатьох факторів. Відомо, що анемія при недостатності заліза в організмі з’являється не швидко. Їй передує довготривалий період латентного дефіциту заліза, коли є чіткі ознаки зниження запасів заліза в організмі без явних ознак малокрів’я.

Основними синдромами при залізодефіцитній анемії є: анемічний синдром та сидеропенічний синдром.

Анемічний синдром проявляється: слабкістю, швидкою втомлюваністю, запамороченням голови, шумом у вухах, задишка, серцебиття, колючі болі в ділянці серця, рідше за грудиною.

Сидеропенічний синдром виявляється у вигляді трофічних розладів епітеліальних покривів шкіри та слизових оболонок, які виникають внаслідок зниження активності цитохромоксидази. Підвищується ламкість та витонченість нігтів. Симптом койлоніхії (впалий ніготь) спостерігається у 25% хворих. Частою ознакою дефіциту заліза є ангулярний стоматит. Тріщини в куточках рота виникають у 10-15% хворих. Чітко спостерігається глосит з атрофією сосочків, дисфагія. М’язева слабкість також спостерігається у багатьох хворих. Хворі не можуть виконувати не важку фізичну роботу. З м’язевою слабкістю пов’язаний симптом нетримання сечі, особливо у дівчаток. При цьому ніяких змін при сечовипусканні та змінв аналізах сечі не виявляється.

Для залізодефіцитної анемії характерні зміни з боку серцево-судинної системи. У хворих відмічаються: задишка, серцебиття, болі в грудній клітці та за грудиною, набряки на нижніх кінцівках. При аускультації вислуховуються послаблення 1 тону, характерний систолічний шум на верхівці або в місці проекції легеневої артерії. Гіпотонія, ЕКГ – зменшення вольтажу R, іноді слабко негативний зубець Т. При вивченні функцій ШКТ визначаємо: спотворення смаку ( хворі їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину). Вважається також характерною тяга до вживання льоду (погофагія). Часто хворі вживають в їжу сирі продукти: сирі крупи, тісто, сире м’ясо. Тяга до незвичних запахів: керосину, мазуту, бензину, ацетону, лаку, вихлопних газів з машин. У хворих виявлені симптоми поверхневого гастриту. Виявляються ознаки порушення всмоктування жирів, вуглеводів, заліза. Ураження епітелію нижніх відділів носоглотки та початкової частини стравоходу виникають: поперхування, важкість при ковтанні сухої та твердої їжі).

В аналізі крові визначається гіпохромна (КП менше 0,8) гіпорегенераторна анемія, морфологічно виявляється гіпохромія еритроцитів, мікроцитоз. Кількість гемоглобіну знижена. Залежно від кількості гемоглобіну розрізняють три ступені важкості анемії: легка – Hb 110-90 г/л, середня – Hb 90-70 г/л, важка – Hb менше 70 г/л. Кількість еритроцитів в межах норми або понижена. Кольоровий показник низький (буває менше 0,5). Визначається гіпохромія, анізо цитоз, пойкилоцитоз. Ретикулоцити в нормі або понижені, що вказує на недостатню функцію кісткового мозку. Тому анемія за кольоровим показником гіпохромна, а за функцією кісткового мозку гіпорегенераторна. Кількість тромбоцитів нормальна або понижена. Лейкоцити в межах норми або понижені за рахунок нейтрофілів. Лейкопенія або нейтропенія, а також помірна тромбоцитопенія є віддзеркаленням гіпорегенераторного стану кровотворного кісткового мозку. ШОЕ – трохи прискорена або в межах норми.

Кількість тромбоцитів у межах норми, тромбоцитоз спостерігається після масивної крововтрати, помірна тромбоцитопенія, пов’язана з дефіцитом заліза.

Діагноз: Визначення

1. Кількість заліза в сироватці крові ( Норма 45-72 мкмоль/л)
2. Визначення коефіцієнта насичення трансферина (Норма 31%)
3. Визначення вільного трансферина
4. Визначення заліза в запасах – дисфераловий тест (Норма 0,6-1,3 мг заліза протягом доби)
5. Реакція Грегерсена на приховану кров

В-12 дефіцитна анемія (мегалобластичні анемії)

Термін мегалобластичної анемії охоплює анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК та РНК в еритроїдних клітинах, що супроводжується мегалобластичним типом еритропоезу. Є як спадкові, так і набуті форми мегалобластичних анемій. Основними нозологічними одиницями в цій групі є В-12 дефіцитна та фолієводефіцитна анемії; комбінований дефіцит ціанкобаламіну і фолієвої кислоти спостерігається при синдромі порушеного всмоктування в кишечнику.

В-12 дефіцитна анемія спостерігається найчастіше серед мегалобластичних анемій. На початку 20 ст. В-12 дефіцитна анемія, яку називали перніціозна (злоякісна) анемія, або хвороба Аддисона-Бірмера, була невиліковна. Термін “перніціозна”, тобто злоякісна, був запропонований Бірмером у 1872 році, і в наш час має тільки історичне значення, оскільки захворювання успішно лікується. В 1931 році Кастл запропонував гіпотезу, згідно якої існує речовина, яка необхідна для гемопоезу. Цей фактор має назву гастромукопротеїн. Зовнішнім фактором виявився віт. В-12, який виділили в 1948 році Smith та Folkers.

Захворювання перебігає циклічно. Характерна клінічна картина буває під час рецидиву хвороби. Захворювання найчастіше буває в похилому віці, тільки у чоловіків.

Основні скарги: підвищена втомлюваність, слабкість, сухість язика, диспепсичні явища. Рідше захворювання починається з ознак ураження нервової системи у вигляді перестезій, корінцевих болів.

При цій анемії характерні три синдроми:

а) анемічний

б) шлунково-кишковий

в) неврологічний

З боку ШКТ визначається: печія в язику, втрата смакових відчуттів, яскраво-червоні болючі ділянки запалення на язику, згладженість та атрофія сосочків язика та на бокових поверхнях. Язик темно-малиновий, гладкий, блискучий (лакований язик) – Хатперовський глосит. Втрата апетиту, аж до анорексії, почуття важкості та болю в епігастральній ділянці, іноді – проноси. Визначається гістамін-стійка ахлоргидрія, відсутність пепсину, гастромукопротеїну. Печінка завжди збільшена, м’якої консистенції, безболісна. Селезінка збільшується непостійно.

Неврологічний синдром – ураження задньо-бокових стовпів спинного мозку і носить назву фунікулярного мієлозу. Парестезії, порушення вібраційної та глибинної чутливості. У зв’язку з розладами глибинної чутливості розвивається атаксія. Спостерігається слабкість в кінцівках, парези нижніх кінцівок, зниження або зникнення сухожильних рефлексів.

В період загострення підвищується температура тіла до 38°С.

Анемічний синдром (див. вище).

В загальному аналізі крові: зменшення еритроцитів, зниження гемоглобіну, кольоровий показник більше 1. Еритроцити – макроцити, мегалоцити. В період загострення з’являються дегенеративні форми еритроцитів (еритроцити з тільцями Жоллі та кільцями Кебота). Кількість ретикулоцитів знижується, що відображає функціональну неповноцінність кісткового мозку при мегалобластичному кровотворенні.

Для визначення причини анемії проводиться фіброгастроскопія з обов’язковою біопсією фундальної частини шлунка. У випадку хвороби Аддисона-Бірмера характерні атрофічні зміни слизової шлунка та гістамін-резистентна ахілія при аналізі шлункового соку. Для виключення інших причин показане виконання фіброколоноскопії, копрограми, аналізу кала на яйця глист, максимально повний пошук онкологічних захворювань всіх органів.

Гемолітична анемія.

Етіологія і патогенез. У патогенезі придбаної аутоіммунної гемолітичної анемії (anaemia haemolytica chronica) основне значення надається імунопатологічним зрушенням, що полягають у виробленні антитіл до власних еритроцитів, – аутоагтлютинінів. Спровокувати це вироблення антитіл можуть деякі гострі інфекції, інтоксикації, у тому числі і лікарські, особливо важкі форми злоякісних лімфом і колагенозів, а також інші чинники. Ці антитіла відносяться до фракції імуноглобулінів і є неповними, «слабкими», антитілами: фіксуючись на поверхні еритроцитів в кров’яному руслі, вони не викликають аглютинації, але «блокують» еритроцити, полегшуючи їх осідання в депо ретикулогістіоцитарної системи (перш за все у венозних синусах селезінки), а потім захоплення і руйнування макрофагами.

Іноді аутоіммунна гемолітична анемія пов’язана з виникненням Холодових аутоантитіл, які разом з комплементом фіксуються на еритроцитах. Їх дія виявляється в периферичних ділянках тіла (кінчики пальців, вуха) при переохолодженні. У деяких хворих, крім аутоагглюттнінів, виявляються також аутогемолізини; у цих випадках захворювання може протікати з ознаками не тільки поза-, але і внутрішньосудинного гемолізу.

Клінічна картина. Хвороба починається або поступово, непомітно, або гостро, з гемолітичного кризу. Основними є скарги на слабкість, запаморочення, стомлюваність, незначне підвищення температури тіла. Всі ці явища різко посилюються в період гемолітичного кризу. Шкірного свербіння не буває. Шкіра хворих бліда, з декілька жовтяничним відтінком. Тиск на грудину і перкусія по ній болючі. Пальпаторно визначається збільшена і ущільнена селезінка, визначається невелике збільшення печінки.

У крові понижений зміст еритроцитів і гемоглобіну при нормальному колірному показнику. Еритроцити неоднакової форми, розмірів і забарвлення (пойкілоцитоз, анізоцитоз, анізохромія); середній розмір їх дещо менше, ніж в нормі (мікроцитоз). На відміну від природженої гемолітичної анемії при придбаній, як і у здорових осіб, еритроцити в центрі забарвлені слабкіше, ніж по краях, що залежить від їх форми (планоцити). Багато ретикулоцитів, особливо виражений ретикулоцитоз при значній анемізациі і в період після гемолітичного кризу. Осмотична резистентність еритроцитів істотно не змінена. Сироватка крові хворих має жовтувате забарвлдення – дослідження крові підтверджує підвищення вмісту вільного білірубіну, від якого і залежить її колір. Визначається також гіпергамаглобулінемія, підвищений вміст заліза сироватки, яке вивільняється у великій кількості при гемолізі еритроцитів. Унаслідок підвищеного виділення білірубіну жовч, отримана при дуоденальному зондуванні, має дуже темне забарвлення. Сеча і кал хворого також забарвлені темніше, ніж у здорових осіб, добове виділення стеркобіліну з калом і уробіліну з сечею збільшене. Пунктат кісткового мозку свідчить про посилення еритропоезу.

У крові хворих аутоіммунною гемолітичною анемією виявляються антитіла, що фіксовані на поверхні еритроцитів (блокуючі), або знаходяться у вільному стані в плазмі (конглютиніни). Для їх виявлення застосовується реакція Кумбса, яка проводиться в двох варіантах – прямому і непрямому. Для виявлення антитіл, фіксованих на поверхні еритроцитів, проводиться пряма реакція Кумбса, суть якої полягає в тому, що до сироватки кролика, імунізованого глобулінами людської сироватки, додається суспензія відмитих в ізотонічному розчині хлориду натрію еритроцитів обстежуваного: за наявності на поверхні еритроцитів антиеритроцитарних антитіл відбувається аглютинація еритроцитів. Еритроцити осіб, не страждаючих придбаною гемолітичною анемією, не аглютинують. Для виявлення конглютинінів на початку до сироватки хворого додають еритроцити здорової людини, щоб фіксувати на них антитіла, потім їх відмивають і проводять з ними пряму реакцію Кумбса. У даному варіанті вона носить назву непрямою.

Перебіг і ускладнення. В більшості випадків перебіг хвилеподібний; загострення наступають під впливом інфекцій, прийому великих доз деяких лікарських препаратів, наприклад саліцилатів. У важких, тривало перебігаючих випадках може наступити виснаження кісткового мозку, і анемія приймає гіпорегенераторний характер. У ряді випадків пригнічення активності кісткового мозку, можливо, обумовлене також виробленням аутоантитіл до кліток ерітробластичного паростка. Ускладненням хвороби є утворення пігментних каменів в жовчному міхурі. Можуть спостерігатися тромбофлебіт, тромбоз селезінкової вени.