Синдактилія

Синдактилія – вроджена вада розвитку кінцівок, що полягає в неповному або повному зрощенні двох або більше пальців кисті/стопи. При синдактилії може спостерігатися зрощення як правильно розвинених, і недорозвинених і деформованих пальців; Наслідком синдактилії є косметичний та функціональний дефект кінцівки. Дитина з синдактилією має бути проконсультована хірургом-ортопедом та генетиком; Для встановлення виду синдактилії необхідно проведення рентгенографії кисті або стопи. Лікування синдактилії оперативне: поділ пальців, що зрослися, при необхідності доповнене пластичним закриттям дефекту.

Синдактилія – аномалія розвитку пальців, що є результатом порушення їхнього поділу в ембріональному періоді. Синдактилія становить близько половини всіх вроджених аномалій верхньої кінцівки та зустрічається з частотою 1 випадок на 2000-3000 новонароджених. Синдактилія кисті або стопи у дитини може бути самостійною пороком або поєднуватися з іншими деформаціями кінцівок: поліфалангією та полідактилією, гіпоплазією пальців, брахідактилією, ектродактилією, розщепленням кисті, променевою або ліктьовою косорукістю та плечомида. вроджена патологія опорно-рухового апарату (псевдоартрози, патологічна варусна або вальгусна установка стоп, клишоногість і т. д.).

Наявність синдактилії в дитини може бути зумовлена ​​спадковим фактором. У цьому випадку має місце аутосомно-домінантний тип успадкування, а синдактилія має сімейний характер. Понад 20% складних форм синдактилії мають спадкову форму.

За відсутності сімейної історії синдактилії слід думати про порушення формування та диференціації кінцівок плода у процесі ембріогенезу під впливом різних несприятливих факторів. Закладання пензля відбувається на 4-5 тижні внутрішньоутробного розвитку; цьому терміні для плоду характерна фізіологічна синдактилія. При нормальному розвитку на 7-8 тижні формуються пальці кисті за рахунок швидкого зростання пальцевих променів та уповільнення зростання міжпальцевих проміжків. За порушення редукції міжпальцевих перегородок пальці не роз’єднуються, т. е. розвивається синдактилія.

Факторами, що порушують процес нормального розвитку кінцівок плода, можуть виступати токсичні на організм вагітної (прийом медикаментів, алкоголю, професійні шкідливості, несприятлива екологія та ін.), рентгенівське опромінення, інфекційні захворювання під час вагітності (грип, сифіліс, туберкульоз та ін.) . Нерідко причини народження дитини із синдактилією так і залишаються нез’ясованими.

Синдактилія є частою пороком, що входить до структури генних синдромів (Сміта-Лемлі-Опіца, Апера, криптофтальмії) та хромосомних синдромів («котячого крику», Едвардса та ін.).

Рідше в дітей віком зустрічається набута синдактилія, що виникає після термічних і хімічних опіків кисті.

В ортопедії синдактилія класифікується з урахуванням виду, протяжності зрощення та стану уражених пальців. На вигляд спайки між пальцями виділяють:

• м’якоткану форму синдактилії (перетинчасту – з присутністю тонкої перетинки і шкірну – з наявністю товстої перемички, що складається зі шкіри та м’яких тканин)
• кісткову форму синдактилії (з наявністю кісткової спайки п’ясткових кісток або фаланг на різному протязі).

По протяжності, залежно від кількості фаланг двох найближчих пальців, що зрослися між собою, розрізняють повну і неповну форму синдактилії. Повний варіант синдактилії діагностується при зрощенні, що захоплює нігтьові фаланги. Про неповну синдактилію говорять у тому випадку, якщо рівень зрощення обмежується дистальними міжфаланговими суглобами. Цей варіант синдактилії поділяється на неповну базальну форму (зрощення проксимальних міжфалангових суглобів) та термінальну форму (зрощення кінцевих фаланг).

За станом пальців, що зрослися, синдактилія може бути простою і складною. У разі простої синдактилії відбувається зрощення нормально розвинених пальців (за довжиною, кількістю фаланг та обсягом рухів у суглобах). Під складною синдактилією розуміють зрощення пальців з аномаліями сухожильно-зв’язувального та кістково-суглобового апарату (з наявністю згинальних контрактур, додаткових сегментів, торсій, при клінодактилії тощо).

Крім цього, виділяють такі основні генетичні типи синдактилії:

Тип I (зігодактилія) характеризується повним або частковим перетинчастим зрощенням III та IV пальців кистей; II та III пальців стоп. Не виключається наявність перетинів між іншими пальцями.

Тип II (синполідактилія) характеризується зрощенням III та IV пальців кистей з одночасним подвоєнням IV пальця, а також зрощенням IV та V пальців стоп із подвоєнням V пальця; гіпоплазією середніх фаланг пальців стоп та порушенням шкірного рельєфу підошовних поверхонь.

Тип III – характеризується повною двосторонньою синдактилією IV та V пальців кисті; мізинець укорочений за рахунок рудиментарної або відсутньої середньої фаланги. Як правило, стопи не вражені. Ця аномалія характерна для око-зубо-кісткової дисплазії.

Тип IV (синдактилія Газа) – характеризується повною двосторонньою шкірною синдактилією, полідактилією, через що форма кисті стає ложкоподібною. Поразка стоп зазвичай відсутня.

Тип V – характеризується синдактилією зі злиттям кісток п’ясткових і плюсневих кісток. На кистях частіше трапляється шкірне зрощення III-IV пальців, на стопах – II-III пальців.

Одностороння синдактилія зустрічається приблизно в 2 рази частіше, ніж двостороння; зрощення пальців пензля частіше, ніж зрощення пальців стоп.

При синдактилії на руках у дитини зазвичай спостерігається зрощення середніх та безіменних пальців; на стопах – II та III пальців. У поодиноких випадках на кистях нерозділеними виявляються безіменний палець і мізинець, великий і вказівний пальці, у виняткових випадках – усі пальці. При двосторонній синдактилії зрощення пальців, зазвичай, симетричне.

Нерозділені пальці можуть бути розвинені нормально або недорозвинені (деформовані, укорочені за довжиною, зменшені за товщиною тощо). У деяких випадках відбувається зменшення кількості фаланг внаслідок амніотичної ампутації.

При базальній перетинчастій або шкірній синдактилії функція пензля практично не порушується. Діти з такими формами синдактилії здатні виконувати широке коло дій. Разом з тим, синдактилія може бути не лише косметичним недоліком, а й серйозно перешкоджати нормальному гармонійному розвитку дитини. Внаслідок різкого обмеження чи неможливості виконання диференційованих рухів пальців руки вдруге страждає на психомоторний, мовленнєвий, а іноді – і інтелектуальний розвиток дитини. Функціональна неповноцінність кисті при синдактилії ускладнює навчання та обмежує вибір професії.

Синдактилія виявляється у новонародженого відразу після народження лікарем-неонатологом. Подальше обстеження та спостереження дитини проводиться дитячим хірургом або дитячим ортопедом. Для виключення генних та хромосомних аномалій дитина з синдактилією має бути проконсультована генетиком.

Незважаючи на те, що діагноз синдактилії може бути встановлений вже під час візуального огляду, для уточнення форми пороку та вироблення лікувальної тактики потрібне проведення інструментальних досліджень. Рентгенографія кистей та стоп у двох проекціях дозволяє оцінити стан суглобів, щільність кісткової тканини, наявність та довжину зрощення кісток. З метою виявлення особливостей архітектоніки судинної мережі та кровообігу в зрощених пальцях виконується реовазографія, УЗДГ, ангіографія, електротермометрія.

Лікування всіх форм синдактилії пальців пензлів проводиться лише хірургічним шляхом. При синдактилії пальців стоп операція зазвичай не показана, якщо дана аномалія не перешкоджає нормальній ходьбі.

Терміни та оптимальний спосіб хірургічного втручання визначаються з урахуванням форми та характеру деформації. Метою операції при синдактилії є усунення косметичного дефекту та покращення функції кисті. Оптимальним періодом проведення операції вважається вік 4-5 років. При кінцевій синдактилії доцільно раннє втручання у другому півріччі життя, що дозволяє попередити нерівномірне зростання фаланг і вторинну деформацію пальців.

Усі хірургічні підходи до лікування синдактилії поділяються на 5 груп:

• розтин перетинчастого зрощення без шкірної пластики;
• розсічення зрощених пальців із шкірною пластикою місцевими тканинами;
• розсічення пальців, що зрослися, доповнене вільною шкірною пластикою розщепленим або повношаровим (нерозщепленим) шкірним клаптем;
• розсічення пальців, що зрослися, доповнене комбінованою шкірною пластикою з використанням місцевих тканин і вільних аутотрансплантатів;
• багатоетапні операції з шкірною, сухожильно-м’язовою та кістковою пластикою.

У післяопераційному періоді з метою іммобілізації розігнутих та розведених пальців на кінцівку накладається знімна гіпсова лонгета терміном до 3-4 місяців. Через 2 тижні після операції приступають до відновного лікування, що включає масаж кистей, ЛФ, електростимуляцію м’язів пальців, ультрафонофорез з лідазою, грязьові, парафінові, озокеритові аплікації.

Методи лікування синдактилії, що використовуються в хірургії кисті, забезпечують хороші функціональні та косметичні результати. У разі своєчасного хірургічного втручання повністю відновлюється нормальна анатомічна будова та повноцінна функція кисті.

Критеріями ефективності лікування синдактилії є: відсутність бічної деформації і рубців пальців, що стягують, повний обсяг активних рухів у міжфалангових суглобах (відведення, приведення, згинання, розгинання) і хапальної функції кисті, хороша чутливість пальців, природна форма міжпальцевих проміжків.

За відсутності лікування синдактилія негативно впливає на зростання та розвиток кінцівки дитини.