Синдром Богорада

Синдром Богорада – це патологія, в основі розвитку якої лежить проростання волокон лицьового або відвідного нервів у слізну та слинну залози. Основні прояви захворювання – підвищена сльозотеча в період їди, яка може поєднуватися з гіперсалівацією, фотофобією, подразненням шкіри обличчя. Для встановлення діагнозу застосовується МРТ голови, проба Ширмера, електроміографія, електронейрографія, біомікроскопія ока. Програма лікування включає блокування парасимпатичної іннервації, проведення пластики лицевого нерва та призначення вітамінів груп В, Р, С.

Синдром Богорада (хвороба крокодилових сліз, синдром пароксизмальної лакримації) вперше було описано у 1928 році білоруським невропатологом Ф. А. Богорадом. Вчений порівнював сльозотечу при цьому захворюванні з виділенням сліз крокодилом при пожиранні жертви. Поширеність патології у загальній структурі офтальмологічних захворювань становить 5:10 000 населення. Співвідношення народження вродженої форми по відношенню до набутої – 1:5. Хвороба спостерігається у 6-30% пацієнтів із лицьовою невралгією. У 30% випадків етіологію захворювання встановити не вдається. Особи чоловічої та жіночої статі страждають з однаковою частотою. Захворювання поширене повсюдно.

Етіологія захворювання остаточно не вивчена. Описані випадки, коли мимовільне виділення сліз виникало після ураження лицьового, рідше – парезу нерва, що відводить. Основними причинами синдрому Богорада є:

• Прийом лікарських засобів. Уроджена форма патології розвивається у разі прийому матір’ю протизаплідних препаратів у першому триместрі вагітності.
• Тератогенний вплив. Виникнення хвороби в неонатальному періоді часто спричинене дією тератогенних факторів при вагітності, до яких належить ультрафіолетове випромінювання, вживання спиртних напоїв та наркотиків.
• Травматичне ушкодження. Пароксизмальна сльозотеча зустрічається у пацієнтів після травми з порушенням цілісності лицьового, верхнього слинного або нерва, що відводить.
• Ятрогенна дія. Причиною хвороби може бути інтраопераційне ушкодження нервових волокон. Клінічна картина синдрому розвивається у ранньому, рідше пізньому післяопераційному періоді.

Появі симптомів при даній патології передує їда або сильні запахи. Доведено, що жувальні рухи без специфічного подразника чи емоційна лабільність не викликають симптоматики. При паралічі лицьового нерва сльозотеча провокує проростання волокон барабанної струни секреторними нервовими шляхами слізної залози. Зона ураження локалізується над колінчастим вузлом. Відповідно до іншої патогенетичної теорії, розвиток синдрому обумовлено проростанням нервових волокон у паренхіму слізної залози. Вчені вважають, що основу патогенезу лежить регенерація нервових волокон після паралічу чи травматичних ушкоджень. При вродженому варіанті формуються патологічні зв’язки у ядрах як лицьового, а й відвідного і верхнього слинного нервів. У неврології синдром розглядають як «зливно-лакримальний» рефлекс.

Незалежно від форми синдрому Богорада здебільшого симптоми виникають з одного боку. Пацієнти пред’являють скарги на підвищену сльозотечу, яка часто поєднується з надмірним слиновиділенням. Розвиток симптоматики провокує прийом їжі. Тверді, гарячі та пряні харчові продукти викликають більш інтенсивну сльозопродукцію. Рідше клінічні прояви провокують сильний запах. При тяжкому перебігу синдрому хворі відзначають розвиток світлобоязни, подразнення шкірних покривів обличчя. При пошкодженні лицевого нерва виявляється порушення функціонування мімічних м’язів на стороні ураження, що проявляється опущенням брови, куточка рота, згладжування складок на лобі, неповним закриттям ока.

При вродженій формі перші ознаки захворювання батьки виявляють ще період новонародженості. Симптоматика розвивається під час годування дитини. Це призводить до підвищеної нервової збудливості дитини, яка проявляється плачем, роздратуванням. Часто патологія поєднується з іншими аномаліями (лагофтальм, мікрофтальм). Якщо хвороба викликана парезом нерва, що відводить, крім підвищеної сльозотечі виникає зниження слуху, деформація вушних раковин. Більшість пацієнтів визначається асиметрія особи, яка прогресує зі зростанням дітей. Захворювання суттєво знижує якість життя пацієнтів.

Патологія може ускладнюватися вторинним виворотом століття (ектропіон). Через підвищену сльозопродукцію спостерігається висока ймовірність виникнення дакріоциститу. Пацієнти більш схильні до ризику розвитку бактеріального бактеріального кератиту, дегенеративно-дистрофічних змін рогової оболонки. Тяжкий перебіг хвороби супроводжується вторинним кон’юнктивітом. У осіб із вродженою формою порушення іннервації верхньої повіки веде до виникнення лагофтальму. Описано випадки гіперкератозу, викликаного постійним подразненням шкіри. Рідше патологічний процес поширюється навіки з наступним розвитком блефариту.

Діагностика синдрому зазвичай не викликає труднощів. Постановка діагнозу базується на анамнестичних відомостях, результатах візуального огляду та інструментальних досліджень. Комплекс спеціальних методів обстеження включає:

• МРТ голови. Магніторезонансна томографія дає можливість візуалізувати рівень та характер ушкодження відвідного або лицевого нерва, виявити патологічні синехії. Дослідження застосовується визначення подальшої лікувальної тактики.
• Тест Ширмера. Проба дозволяє визначити інтенсивність продукції слізної рідини. Нормальне сльозовиділення при відсутності подразників і підвищене у відповідь на їжу дає підстави запідозрити у пацієнта пароксизмальну лакримацію.
• Електроміографія. Метод застосовується вивчення інформації про функціональний стан провідних шляхів шляхом оцінки активності окремих м’язових волокон, які ним іннервуються.
• Електронейрографія. За допомогою даної методики можна вивчити характер ушкодження нервових волокон, ступінь та локалізацію зони ураження. Дослідження проводиться у динаміці з метою оцінки ефективності лікування.
• Біомікроскопія ока. Діагностична процедура застосовується для виявлення вторинних змін з боку переднього відділу органу зору. При тривалому перебігу патології візуалізується гіперемія орбітальної кон’юнктиви, ділянки виразки рогівки.

Диференціальна діагностика проводиться із підвищеною сльозопродукцією при синдромі сухого ока. При ксерофтальмії симптоматика розвивається компенсаторно через високу сухість кон’юнктиви. Інстиляції препаратів штучної сльози дозволяють усунути клінічні прояви.

Лікування пацієнтів проводиться неврологом, однак у всіх випадках потрібна консультація офтальмолога та нейрохірурга. Тактика ведення пацієнтів із синдромом Богорада залежить від вираженості клінічних проявів та форми захворювання. Етіотропна терапія не розроблена. Основні методи лікування включають:

• Блокування парасимпатичної іннервації. З лікувальною метою пацієнтам вводиться невелика кількість ботулотоксину типу А у слізну залозу. Методика дозволяє усунути сльозотечу при дії аромату чи смаку їжі.
• Пластику лицевого нерва. При синдромі Богорада показано видалення патологічних розгалужень лицевого нерва. Додатково здійснюється аутотрансплантація нервових волокон у хворих із порушенням їхньої цілісності на окремих ділянках.
• Вітамінотерапію. Є обов’язковою частиною комплексної терапії. Пацієнтам показаний прийом вітамінів групи С, В та Р.

Лікування набутої форми передбачає терапію основного захворювання. З метою профілактики розвитку вторинних ускладнень застосовують міорелаксанти, масаж мімічних м’язів обличчя. За відсутності ефекту показано введення лікарських засобів із групи транквілізаторів.

Прогноз для життя та щодо зорових функцій сприятливий. У пацієнтів із набутою формою патології ефективність лікування вища, ніж у людей із вродженим синдромом. Специфічних превентивних заходів не розроблено. Неспецифічна профілактика вродженого варіанта зводиться до виключення впливу тератогенних факторів та прийому протизаплідних засобів протягом усього періоду вагітності. У дорослому віці з профілактичною метою необхідно використовувати засоби індивідуального захисту при роботі на виробництві (каски, маски, окуляри), дотримуватись правил техніки безпеки.