Синдром Бурхаве

Синдром Бурхаве – це трансмуральний розрив стравохідної стінки, що виникає спонтанно внаслідок різкого підвищення интраэзофагеального тиску. Клінічно проявляється тріадою Маклера, що включає підшкірну емфізему в шийно-грудній ділянці, блювання їжею, різкий біль за грудиною. Може бути задишка, симптоми шоку, біль в епігастрії. Інформативними діагностичними дослідженнями є езофагоскопія, рентген стравоходу, ОБП та ОГК, КТ. Лікування хірургічне: ушивання, резекція або екстирпація стравоходу, дренування середостіння, накладання гастро-/єюностоми.

Синдром Бурхаве (спонтанний або нетравматичний розрив стравоходу, «банкетна» травма) перфорація всіх шарів стінки органу. Перший опис летального випадку спонтанного розриву стравоходу належить голландському професору медицини Г. Бурхаве (1724), а повідомлення про успішне хірургічне лікування даного стану датуються першою половиною XX ст. Частота синдрому становить 10-35% всіх езофагеальних перфорацій. Серед пацієнтів переважають чоловіки віком від 50 років. Захворювання супроводжується вкрай високим відсотком летальності (до 90%).

Нетравматична апоплексія стравоходу відбувається на тлі підвищеного внутрішньоезофагеального тиску при закритому верхньому стравохідному сфінктері. Провокуючими факторами синдрому Бурхаве можуть бути:

• напружене блювання (або спроба її стримати);
• рясний прийом їжі;
• булімія;
• зловживання алкоголем;
• фізична перенапруга (підняття тяжкості, сильне напруження при дефекації);
• епілептичний напад;
• сильний кашель;
• пологи.

У 40% пацієнтів синдром Бурхаве розвивається на тлі блювання у стані алкогольного сп’яніння. Іноді виявити провокуючий тригер не вдається. До виникнення патології привертають структурні зміни м’язової стінки стравоходу, зумовлені рефлюкс-езофагітом, виразками стравоходу, лікарсько-індукованим езофагітом.

Блювотні позиви супроводжуються різкими скороченнями діафрагми та черевних м’язів, посиленням антиперистальтики стінки шлунка. Відбувається розслаблення кардіального сфінктера, причому глоточно-стравохідний жом залишається закритим. На цьому фоні значно підвищується внутрішньостравохідний тиск (під час блювання на межі езофагогастрального з’єднання воно може перевищувати 200 мм рт. ст.). У цьому випадку при порушенні координованої роботи сфінктерів (особливо при спробі стримування блювання, переповненні шлунка, зловживанні алкоголем) може статися трансмуральний розрив стравоходу – синдром Бурхаве.

Відбувається пошкодження всієї товщі стінки органу, що стосується слизової оболонки, підслизового, м’язового шару і адвентиції. Зазвичай дефект має великі розміри (5-10 см), поздовжній напрямок (95%), частіше локалізується в найслабшому відділі – нижній третині стравоходу на 2-3 см вище гастроезофагеального переходу. Рідше ушкоджується шийний, середньогрудний та абдомінальний відділи стравоходу.

При синдромі Бурхаве у 80% випадків травмується ліва стінка нижньогрудного відділу стравоходу, що обумовлено відносною слабкістю м’язових волокон у цій галузі. На правосторонні розриви припадає 16%, пошкодження передньої стінки стравоходу – 4%.

Патологічні зміни, що відбуваються у стравоході після його розриву, мають певну стадійність. Виявлення синдрому Бурхаве на тій чи іншій стадії впливає на лікувальну тактику та на результат захворювання:

1. Серозне запалення. Займає перші 12 годин після перфорації. Характеризується набряклістю та повнокровністю езофагеальної стінки, запальною інфільтрацією м’язового шару та адвентиції. У зоні розриву спостерігаються крововиливи, тромбоз судин. Виникає емфізема середостіння без явищ медіастиніту.
2. Фібринозно-гнійне запалення. Розвивається через 12-24 години після розриву. Рана покривається фібриновим нальотом та гноєм. З’являється плевральний випіт, розвивається гнійний медіастініт.
3. Гнійні ускладнення. Настає через 48-72 години після події. Супроводжується виникненням тяжких гнійних ускладнень: поширеного медіастиніту, перикардиту, емпієми плеври, легеневих абсцесів.

Класичні прояви синдрому Бурхаве представлені тріадою Маклера. Перша ознака – блювота з’їденою їжею, іноді блювотна маса містить включення крові. Другий симптом тріади – це підшкірна емфізема, що поширюється на ділянку грудей та шиї. Третьою характерною ознакою є пронизливий біль за грудиною під час блювотного позову. Біль інтенсивний, нагадує такий при виразці шлунка, іноді іррадіює в ліве плече, спину або поперек, посилюється при ковтальних рухах.

Крім патогномонічної тріади, можуть відзначатися болі в епігастрії, задишка, холодний піт, блідість шкірних покривів, тахікардія, падіння артеріального тиску. Ці симптоми можуть бути зумовлені розвитком напруженого гідропневмотораксу, плевропульмонального шоку, стравохідно-шлункової кровотечі. У перші години після розриву стравоходу переважає клініка гострого живота, яка пізніше змінюється симптомами гнійної інтоксикації (гіпертермія, озноб).

Синдром Бурхаве відноситься до життєзагрозних діагнозів. За відсутності медичної допомоги половина пацієнтів помирає протягом першої доби після розриву стравоходу, 90% – протягом двох діб. Навіть при своєчасному хірургічному посібнику летальність сягає 35%.

Основними причинами летального результату стають гнійні ускладнення: езофагіт, пневмонія, емпієма, медіастиніт, сепсис. У умовах швидко наростає диспное, поліорганна недостатність. У післяопераційному періоді залишається високим відсоток неспроможності хірургічних швів після ушивання перфораційного отвору (30-75%), недостатності анастомозу після резекції органу.

Принципово важливим завданням є рання діагностика синдрому Бурхаве, оскільки будь-яке зволікання збільшує кількість гнійних ускладнень та летальних наслідків. На спонтанний езофагеальний розрив може вказувати анамнез (багате вживання їжі та алкоголю, фізичне навантаження), а також тріада Маклера. Крім фізикального обстеження пацієнта лікарем-хірургом, необхідні такі види інструментальної діагностики:

• Рентген стравоходу. Рентгеноскопія стравоходу проводиться з водорозчинним контрастом, дає уявлення про локалізації та розміри перфорації стравоходу. Основним діагностичним ознакою синдрому Бурхаве служить повідомлення стравоходу з плевральної порожниною чи середостінням.
• Рентген грудної порожнини. При стандартному рентгенівському дослідженні органів грудної клітки візуалізується розширення середостіння, гідроторакс (або гідропневмоторакс). За допомогою контрастної РКТ визначається періезофагеальне скупчення газу, з високою часткою достовірності, що вказує на розрив стравоходу.
• Езофагогастроскопія. При ЕГДС виявляють дефект стравоходу, який найчастіше має лінійну форму, локалізується в дистальному відділі стравоходу. При проведенні ендоскопічного дослідження існує ризик збільшення перформативного дефекту в розмірах та додаткового нагнітання повітря в плевральну порожнину та середостіння, тому думки про його користь та доцільність суперечливі.

Диференційна діагностика

В абдомінальній хірургії синдрому Бурхаве доводиться диференціювати з низкою подібних клінічних станів:

Пацієнтам зі спонтанним розривом стравоходу потрібна екстрена операція. Основними цілями хірургічного втручання є ліквідація дефекту в стінці стравоходу, санація середостіння/плевральної порожнини, виключення стравоходу з ентерального харчування в ранньому післяопераційному періоді:

1. Усунення розриву стравоходу.

• Традиційні операції. Зашивання дефекту стравохідної стінки виконують доступом через верхньо-серединну лапаротомію або торакотомію. Для попередження гастроезофагеального рефлюксу та неспроможності швів основний етап доповнюють фундоплікацією по Ніссену, зміцненням лінії швів діафрагмальним клаптем, листком плеври, дном шлунка, сальником. При протяжних розривах або виражених змінах стінки вдаються до резекції стравоходу з накладенням езофагогастроанастомозу, екстирпації стравоходу.
• Малоінвазивні методи. В останні роки замість відкритих доступів широко почали використовувати медіастиноскопію, торакоскопію, лапароскопію. Також добре зарекомендували себе ендоскопічні методики усунення синдрому Бурхаве: кліпування, стентування, накладення латок. Вони є альтернативою традиційним втручанням, дозволяють знизити травматичність і кількість ускладнень.

2. Дренування. Виконують інтраопераційне промивання середостіння, встановлення медіастинального (при необхідності плеврального) дренажу. Після операції проводять вакуум-аспірацію вмісту, проточне промивання порожнин, введення антибіотиків.

3. Розвантаження стравоходу. Для годування хворого у післяопераційному періоді може проводитися установка назоеюнального зонда чи накладання гастростоми, еюностомы. Харчування здійснюють спеціальними лікувальними сумішами.

У післяопераційному періоді проводиться інтенсивна терапія: антибактеріальна, дезінтоксикаційна, переливання препаратів крові та кровозамінників. До найчастіших ускладнень після операції відносять неспроможність швів з формуванням стравохідно-медіастинального нориці (30-90%), звуження стравоходу в області ушивання дефекту або анастомозу.

Синдром Бурхаве ⎼ життєзагрозний стан, прогноз якого безпосередньо залежить від термінів хірургічного втручання. Вважається, що затримка операції більш ніж на добу пов’язана з 50%, а на дві доби – з 90% ризиком смерті.

Для попередження спонтанного розриву стравоходу слід уникати переїдання, особливо разом із прийомом алкоголю. Фахівцям невідкладної хірургії слід виявляти настороженість щодо синдрому Бурхаве у пацієнтів з відповідним анамнезом та клінічною тріадою Маклера.