Синдром Чарліна

Синдром Чарліна – Комплекс симптомів, викликаних невралгією назоциліарного нерва. Клінічна картина на висоті нападу представлена ​​больовим синдромом, який локалізується в ділянці очної ямки і поширюється на шкіру обличчя, підвищеною сльозотечею, світлобоязню, рясними виділеннями та відчуттям закладеності носа. Діагностика ґрунтується на проведенні біомікроскопії, офтальмоскопії, передньої риноскопії, МРТ голови, діагностичного тесту з лідокаїном. При невралгічній формі тактика лікування зводиться до застосування протиепілептичних препаратів та анестетиків. Гіперпатичний варіант вимагає комбінованого призначення НПЗЗ та лідокаїнового спрею.

Синдром Чарліна (хвороба назоциліарного нерва) вперше був описаний в 1931 чилійським офтальмологом К. Чарліном. Поширеність захворювання на загальній структурі хвороб ЛОР-органів становить 1:25 000 населення. У 4,1% пацієнтів біль у ділянці обличчя обумовлений саме патологією носоресневого нерва. Перші клінічні прояви розвиваються віком 35-40 років. Описано поодинокі випадки виникнення симптоматики у неонатальному періоді. 70,7% хворих відзначають осінньо-зимову сезонність розвитку нападів. Представники чоловічої та жіночої статі хворіють на однакову частоту. Географічні особливості поширення не вивчені.

Етіологія захворювання безпосередньо пов’язана з невралгією носоресневого нерва. Часто синдром розвивається і натомість сифілісу, туберкульозу, метаболічних розладів, грипу. Причинами виникнення патології є:

• Гіпертрофія середньої носової раковини. Є здавлення нервових волокон збільшеною носовою раковиною, що веде до ураження термінальних гілок. Найчастіше ця патологія є чинником ризику розвитку гіперпатичної форми захворювання.
• Викривлення перегородки носа. Анатомічно обумовлене звуження носового перебігу призводить до порушення розгалуження нервових волокон, що проявляється стабільною клінікою хвороби.
• Аденоїдні вегетації. Збільшення у розмірі глоткової мигдалики стає причиною компресії нервового стовбура, що супроводжується вираженим больовим синдромом та типовою симптоматикою з боку органу зору.
• Фокальні інфекції. Розвиток невралгії часто пов’язаний із поширенням патологічного процесу з рядом розташованих вогнищ інфекції (карієс, синусит).
• Травматичні ушкодження. До невралгії можуть призводити травми лицьового відділу черепа або очниці, які відбуваються у побуті та при недотриманні правил безпеки в умовах виробництва.
• Ятрогенна дія. Захворювання розвивається в пізньому післяопераційному періоді у пацієнтів, яким проводилися хірургічні втручання через хвороби або аномалії розвитку ЛОР-органів. Інтраопераційно часто ушкоджуються термінальні нервові гілки, що призводить до стертого гіперпатичного варіанту.
• Хронічні запальні процеси. При хронічному запаленні верхньощелепної пазухи існує високий ризик вторинного ураження носоресневого нерва, що проявляється типовою клінікою синдрому Чарліна.

Провідна роль механізмі розвитку відводиться поразкам носоресничного нерва. Назоциліарний нерв – це найбільша гілка, яка відходить від першої гілки стовбура трійчастого нерва. Довгі та короткі нервові волокна іннервують очне яблуко. Передній ґратчастий нерв забезпечує іннервацію слизової оболонки переднього відділу латеральної стінки носової порожнини, шкірних покривів крил і верхівки носа, задній – слизової оболонки клиноподібної та задньої стінки пазухи ґратчастої кістки. З огляду на настільки великої зони іннервації при невралгії назоцилиарного нерва виникає низка симптомів, які здавалося б пов’язані між собою.

Синдром Чарліна – набута патологія. Уроджені випадки не описані, однак у ряді випадків вдається простежити генетичну схильність до розвитку хвороби. З клінічної точки зору захворювання класифікують на такі форми:

• Типова невралгічна. Розвивається при пошкодженні основного нервового ствола, проявляється класичною симптоматикою невралгії. Більшість пацієнтів вдається виявити тригерні точки.
• Стерта гіперпатична. Виникає при поразці дрібних кінцевих гілок. Для цього варіанта характерні атипові невропатичні відчуття, серед яких домінують гіперпатія та дизестезія. Тригерну точку виявити неможливо, проте виникають зони гіпостезії.

Тривалий час захворювання протікає у латентній формі, клінічна симптоматика відсутня. Потім пацієнти відзначають раптову появу приступоподібного болю в ділянці орбіти, що іррадіює в навколоочкову ділянку, що відповідає половині обличчя. Виникнення нападу хворі часто пов’язують із подразненням бічної стінки порожнини носа, що спостерігається при здавлюванні крила носа, прийомі їжі. Середня тривалість болючого синдрому становить 10-60 хвилин, рідко біль триває тижнями. У період між нападами симптоматика відсутня. Пацієнти повідомляють, що болі проектуються виключно в область очного яблука або виникає дифузна болючість усієї половини обличчя. Загострення больового синдрому може супроводжуватися диспепсичними розладами (нудотою). У поодиноких випадках у розпал нападу виникає блювота.

Для патології характерні скарги на підвищену сльозотечу, фотофобію, блефароспазм. Хворі відзначають появу рясних виділень та відчуття закладеності носа. На боці ураження виявляється гіперестезія шкірних покривів. Можливе утворення невеликих бульбашок, заповнених серозним вмістом і нагадують герпетичні висипи. Над ніздрями та в області верхньовнутрішнього кута орбіти виникає відчуття сильного печіння. Кон’юнктива гіперемована. Виразність симптомів який завжди корелює зі ступенем тяжкості органічних змін. Хвороба супроводжується розсіяною неврологічною симптоматикою. Понад 50% пацієнтів відзначають лабільність артеріального тиску. Тривалий перебіг захворювання суттєво знижує якість життя та рівень соціальної адаптації хворих.

Передній ексудативний увеїт при синдромі назоциліарного нерва ускладнюється серозним відшаруванням сітківки та набряком диска зорового нерва. Порушення іннервації переднього сегмента ока призводить до ксерофтальмії. Пацієнти схильні до ризику розвитку бактеріальних та інфекційних ускладнень (кон’юнктивіт, кератит, ірит). При погіршенні іннервації слизової оболонки носової порожнини на великій ділянці висока ймовірність зниження нюху (аносмія). Поширене ускладнення – атрофічний риніт, риносинусит. Патологія супроводжується розвитком дисмімії, яка не пов’язана із дизембріогенетичними стигмами.

Постановка діагнозу ґрунтується на анамнестичних даних, результатах фізикального огляду та спеціальних методів обстеження. Основний діагностичний тест представлений лідокаінізацією слизової оболонки передніх відділів носової порожнини. Пробу прийнято вважати позитивною, якщо вдається усунути больовий синдром протягом двох хвилин. Інструментальні методи діагностики включають:

• Біомікроскопію ока. Візуалізується гіперемія кон’юнктиви. На поверхні рогової оболонки виявляються дегенеративно-дистрофічні зміни до формування глибоких виразкових дефектів.
• Офтальмоскопію. При огляді очного дна визначаються ознаки ураження увеального тракту у вигляді скупчення ексудату в задньому сегменті, дрібноточкових вогнищ крововиливів.
• Передню риноскопію. Відзначається гіперемія та набряклість слизової оболонки у передніх відділах носової порожнини. При тривалому перебігу патології утворюються зони атрофії.
• МРТ голови. Дозволяє виявити область, в якій порушено цілісність носоресничних нервових волокон. Магнітно-резонансна томографія часто дає можливість візуалізувати патологічні осередки та встановити етіологію захворювання.

Диференціальна діагностика проводиться з невралгією крилопіднебінного або війного сплетення. При ізольованому пошкодженні війного вузла (синдром Оппенгейма) спостерігаються симптоми ураження лише з боку ока. Відмінна риса невралгії крилопіднебінного вузла – локалізація патологічних змін у задньому відділі порожнини носа. Лікування патології здійснюється неврологом. Додатково показано консультацію офтальмолога та отоларинголога.

Усім пацієнтам необхідно провести санацію регіональних осередків інфекції. Етіотропна терапія основного захворювання дозволяє усунути симптоми хвороби Чарліна. Консервативна терапія типової невралгічної форми базується на застосуванні:

• Антиепілептичних засобів. Карбамазепін має виражену аналгетичну дію при невралгії носоресневого нерва. В основі механізму дії лежить зниження швидкості синаптичної передачі імпульсу.
• Місцевих анестетиків. Показано місцеве використання розчину лідокаїну. Лікарський засіб має виражений місцевоанестезуючий ефект. За потреби препарат можна застосовувати інстиляційним шляхом.

Якщо причина захворювання криється у місцевих змінах порожнини носа, то для ліквідації больового синдрому слизову оболонку нижньої носової раковини змащують розчинами анестетиків у комбінації з адреналіном. У лікуванні стертої гіперпатичної форми використовуються:

• Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ). Препарати дозволяють усунути локальні запальні зміни, знизити вираженість больового синдрому. Застосовуються у формі назального спрею та очних крапель. При низькій ефективності пероральних НПЗЗ призначаються глюкокортикостероїди.
• Лідокаїновий спрей. Незалежно від етіології проводяться щоденні інстиляції спрею у уражену половину носа. Тривалість використання лікарського засобу має становити щонайменше 5 днів.

За всіх форм хвороби пацієнтам призначається вітамінотерапія. Показано прийом вітамінів групи В, Р, С. При недостатній ефективності основного лікування доведено доцільність додаткового застосування лікарських засобів із груп:

• Серотонінергічних препаратів. Призначення селективних агоністів серотонінових рецепторів дозволяє усунути напади больового синдрому. Можливий пероральний або інтраназальний шлях введення медикаменту.
• Блокатори кальцієвих каналів. Лікарські засоби блокують надходження іонів кальцію до клітин, що знижує їх поріг збудливості. Використовуються для профілактики повторних нападів.
• Гангліоблокатори. Препарати групи Н-холінолітиків діють на рецептори постсинаптичної мембрани, перешкоджають проходженню нервового імпульсу і профілактують розвиток больового синдрому.

При хронічному перебігу захворювання застосовуються фізіотерапевтичні методи. Пацієнтам проводиться назальний електрофорез із розчином новокаїну, платифіліну або атропіну. Доведено ефективність застосування фонофорезу з анестетиками та глюкокортикостероїдами. Можливе призначення гальванізації на зону ураження.

Прогноз для життя та щодо зорових функцій сприятливий, але тяжкий перебіг хвороби значно погіршує якість життя пацієнта. Специфічних заходів щодо профілактики патології не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи базуються на дотриманні правил техніки безпеки на виробництві, своєчасному лікуванні захворювань ЛОР-органів, усуненні вогнищ інфекції, що локалізуються в області лицьового черепа. Диференційований підхід у терапії невралгічної та гіперпатичної форми дозволяє компенсувати основні клінічні прояви патології.