Синдром «чужої» руки

Синдром «чужої» руки – це порушення здатності здійснювати контрольовані дії у поєднанні з неконтрольованими рухами верхньої кінцівки. Супроводжується непідконтрольною пацієнтові, найчастіше – цілеспрямованою моторною активністю руки, її вимушеним становищем, розладами чутливості. Діагностика базується на скаргах хворого, анамнестичних даних та результатах фізикального обстеження. Для виявлення першопричини використовуються лабораторні та інструментальні методи обстеження. Лікування симптоматичне, ґрунтується на контролі рухів за допомогою побутових предметів чи спеціальних ортопедичних пов’язок.

Синдром «чужої» руки (ЗЧР) – порівняно рідкісний клінічний феномен. Відповідно до різних джерел, показник поширеності для ЗЧР становить 0,5-1 випадок на 100 тис. населення. Вперше розлад було описано у 1907 році. У 1908 році німецький невролог Курт Гольдшейн підготував повноцінний клінічний опис пацієнтки, яка страждає від цього захворювання. У певні проміжки часу патологія мала назви «рука іноземця», «діагностична апраксія». Термін, що використовується на сьогодні, був запропонований американським нейрофізіологом Джозефом Богеном. Також широко застосовується назва, заснована на імені героя популярного художнього фільму – “хвороба доктора Стренджлава”.

Синдром «чужої» руки не є самостійним захворюванням – він відіграє роль одного із клінічних проявів інших хвороб. Більшість їх пов’язані з дегенеративно-дистрофическими змінами у різних структурах центральної нервової системи, переважно – кори мозку. Найчастіше СЧР супроводжує такі захворювання та порушення:

Точний механізм розвитку синдрому невідомий. У сучасній неврології вважається, що це розлад обумовлено порушенням співдружнього контролю (дисконнекцією) між передніми та задніми частинами головного мозку домінантної півкулі. Через це стає неможливою самокорекція рухів верхньої кінцівки, що здійснюється за допомогою зорових та пропріоцептивних сигналів зворотного зв’язку. Ці дані опосередковано підтверджує поліпшення контролю над рукою за збереження зорового контакту.

Клінічні прояви стану зменшуються при стимуляції тактильної та глибоких видів чутливості – притисканні кінцівки до тіла або упорі на будь-яку поверхню. На роль подразнення кори в генезі СЧР також вказують парестезії, що супроводжують захворювання, і експериментальне моделювання з одночасним подразненням зорової, тактильної і суглобово-м’язової зон головного мозку. Цю гіпотезу підтверджує залучення до процесу тім’яної кори та ішемія базальних гангліїв за результатами методів нейровізуалізації.

Прийнято виділяти три варіанти клінічної картини синдрому «чужої» руки, які залежать від локалізації патологічного вогнища у центральній нервовій системі. Калозальний варіант СЧР зустрічається при ураженні мозолистого тіла незалежно від збереження лобової частки. Специфічне клінічне прояв цієї форми – провокація насильницьких рухів «чужої» руки активністю підконтрольної кінцівки. Уражена кінцівка здебільшого виконує протилежну дію, хіба що вступаючи у протистояння зі здоровою. Явище зветься «інтермануальний конфлікт». Рефлекси орального автоматизму немає.

Лобна або фронтальна форма розвивається при ураженні лобової частки домінантної півкулі в області передньої звивини поясної або перфорантної кори, прилеглої до мозолистого тіла. Клінічно проявляється виникненням контралатеральної руці мимовільних рухів, вкладених у взаємодію Космосу з предметами, на кшталт скидання, обмацування чи хапання. Відзначається провокація симптомів зоровим контактом чи механічним впливом. Рідше виникають парестезії на кшталт відчуття поколювання, холоду чи оніміння. У складних випадках дії непідконтрольної кінцівки мають загрозливий характер – рука може душити, завдавати ударів пацієнтові. Під час обстеження виявляються патологічні субкортикальні рефлекси – хапальний та Маринеско-Радовичі.

Задня або сенсорна форма синдрому обумовлена ​​залученням до патологічного процесу тім’яної та потиличної часток недомінантної півкулі або таламуса. Відрізняється менш координованими рухами, ніж за інших варіантах. “Чужа” кінцівка часто “левітує” або займає типову позу “тім’яної руки”. Без візуального контролю хворий неспроможна визначити належність кінцівки і скаржиться на відчуття її «чужості». Для цього варіанта СЧР характерний синдром ігнорування або неглект, при якому виникають просторово-зорові порушення у вигляді відсутності сприйняття подразників з половини тіла, що иннервируется ураженою областю.

Постановка діагнозу синдром «чужої» руки ґрунтується на скаргах самого пацієнта та фізикальному дослідженні. Загальноклінічні лабораторні та апаратні методи діагностики призначаються для виявлення основної патології. Важлива диференціація із синдромами геміатаксії, гемібалізму, атетозу та псевдоататозу. Діагностична програма при СЧР зазвичай включає наступні пункти:

• Збір анамнезу. У ході опитування пацієнта спеціаліст-невролог з’ясовує обставини, що передували появі розладу, динаміку його розвитку, раніше перенесені або наявні на даний момент захворювання на ЦНС, проведене з цього приводу лікування та його результати.
• Зовнішній огляд. При первинному візуальному обстеженні акцентується увагу на характері мимовільних рухів у «чужій» руці, можливості виконувати контрольовані дії, взаємодії з навколишніми предметами, наявність тригерних факторів та реакції при їх дії.
• Визначення соматичного та неврологічного статусу. У ході фізикального обстеження проводиться діагностичний пошук симптомів та синдромів основного захворювання чи патологічного стану, здатного спровокувати СЛР. Пильна увага приділяється тонусу, рефлекторній активності, м’язовій силі, наявності анізорефлексії та патологічних рефлексів, у тому числі – рефлексів орального автоматизму, змін поверхневої та глибокої чутливості.
• Нейровізуалізація. Проведення церебральної МРТ спрямовано пошук органічного субстрату, що лежить в основі діагностичної апраксії. Результати дослідження є основою встановлення остаточного діагнозу.

Повноцінне лікування синдрому «чужої» руки відсутнє. Терапія, що проводиться, спрямована на усунення основного захворювання, що стало причиною СЧР, і купірування окремих симптомів. У деяких випадках, наприклад при ішемічному інсульті, лікування не потрібне, оскільки синдром поступово самостійно регресує разом із відновленням мозкового кровообігу. У ситуаціях, коли усунення первинної патології не призводить до усунення діагностичної апраксії, можуть застосовуватися такі терапевтичні підходи:

• Тактильна стимуляція У деяких пацієнтів вдається частково або повністю усунути мимовільні рухи в руці за допомогою предметів, що постійно утримуються, наприклад – тростини або еспандера. Ефективною може виявитися тепла вода та стримування «чужої» руки здоровою кінцівкою.
• Ортопедичні пов’язки. Цей варіант ґрунтується на використанні спеціальних печаток або пов’язок, які обмежують обсяг рухів у кінцівки. Метод не застосовується у хворих із позитивною динамікою, оскільки може уповільнювати процес відновлення довільних рухів.

Можливість повного усунення синдрому безпосередньо залежить від патології, що його спровокувала. При гострих станах (інсульт, черепно-мозкові ушкодження) та хорошій нейропластичності розлад самостійно безслідно регресує. При нейродистрофічних ураженнях СЧР посилюється разом із стажем захворювання, що пов’язано з м’язовою гіпотонією. Специфічна профілактика діагностичної апраксії не розроблена. Неспецифічні превентивні заходи ґрунтуються на запобіганні поширеним причинам цього синдрому.