Синдром CLC

Синдром CLC – Це один з варіантів передчасного збудження шлуночків, який обумовлений наявністю додаткового пучка Джеймса. Хвороба характеризується прискореним проведенням нервових імпульсів від передсердь до АВ-вузла, скороченням інтервалу PQ та незміненим комплексом QRS. У більшості людей синдром протікає у прихованій формі, клінічні ознаки виникають лише при ускладненні захворювання на пароксизмальну тахікардію. Для діагностики хвороби виконують ЕКГ, ЕхоКГ, чресхарчова ЕФІ. Профілактичне лікування аномалії CLC проводять антиаритмічні препарати, при рефрактерних формах захворювання призначається радіочастотна абляція.

Синдром CLC (Клерка-Леві-Крістеско) отримав свою назву завдяки французьким кардіологам, які вперше описали його симптоматику у 1938 році. Абревіатура CLC використовується в континентальній Європі та Росії. У США та Великій Британії хворобу частіше називають синдромом Лауна-Ганонга-Левайна (LGL) на честь американських кардіологів, які вивчали механізми передчасного збудження міокарда. Патологія виявляється у 0,5% дорослого населення, проте вона не завжди проявляє себе і нерідко діагностується випадково при обстеженні за іншими показаннями.

Синдром CLC – вроджена аномалія розвитку серця, молекулярно-генетичні основи якої недостатньо вивчені у сучасній кардіології. При цьому захворюванні у системі серця формується додатковий пучок Джеймса. Його волокна з’єднують синусовий вузол і нижню частину атріовентрикулярного вузла, що продовжуються далі до пучка Гіса.

Патологія розвивається в першому триместрі вагітності, на 5-6 тижні, коли утворюються провідні шляхи в серці. Хоча формування серцевої аномалії пов’язують із різноманітними тератогенними впливами, роль факторів довкілля у розвитку захворювання на сьогодні не доведена. Дослідницькі дані дозволяють припустити спадкову схильність до синдрому CLC у деяких пацієнтів.

При синдромі CLC нервові імпульси проходять через атріовентрикулярний вузол, не затримуючись у ньому, і викликають збудження міокарда шлуночків. Скоротимість серцевого м’яза регулюється системою Гіса-Пуркіньє, тому всі відділи серця деполяризуються одночасно, як за фізіологічного ритму. Захворювання проявляється скороченням інтервалу PQ – основна ознака передчасного збудження, що поєднується із нормальним розміром шлуночкових комплексів.

Частина дослідників підкреслює роль додаткових трактів Брехенмахера у патогенезі захворювання. Ці волокна визначаються набагато рідше – всього 0,03% людей з аномалією CLC. Вони дають додатковий обхідний шлях для нервових імпульсів: проводять від передсердя до пучка Гиса і помітно прискорюють процеси збудження міокарда. Висловлюють думку, наявність цих додаткових пучків обтяжує прогноз для пацієнта.

Головна особливість синдрому CLC, яка важлива для практичної кардіології, – участь додаткових провідних шляхів Джеймса та Брехенмахера у патологічних петлях re-entry. Спостерігається кругова циркуляція збудливих імпульсів, що порушує нормальний серцевий ритм та провокує пароксизмальні тахікардії. Такий стан називають «феноменом збудження».

Клінічні прояви синдрому CLC розвиваються під час ускладнення хвороби тахіаритмією. У цьому випадку хворі пред’являють скарги на прискорене серцебиття, задишку, дискомфорт у лівій половині грудної клітки. Можливий розвиток запаморочення, нудоти, переднепритомного стану. Зрідка пацієнти скаржаться на болі, що стискають за грудиною, здуття живота, блювоту. Тривалі пароксизми тахікардії закінчуються рясним сечовипусканням.

Приступи тахікардії переважно короткочасні, зникають самостійно, не викликають критичних порушень. При різкому погіршенні здоров’я пароксизм вдається припинити немедикаментозними методами: напруженням на вдиху, опусканням обличчя в холодну воду, затримкою дихання. Такі методи називають вагусними пробами, вони ґрунтуються на активації парасимпатичних нервових впливів, що регулюють серцеву діяльність.

Основна проблема аномалії CLC – ризик розвитку життєзагрозливих тахіаритмій, які без екстреного лікування можуть закінчуватись летально. Імовірність порушень ритму підвищується у пацієнтів із супутніми вадами серця, хронічними кардіальними патологіями (ІХС, артеріальна гіпертензія). У групі ризику розвитку ускладнень перебувають професійні спортсмени, військові, співробітники екстрених служб, які працюють у умовах фізичної та моральної напруги.

Більшість пацієнтів із синдромом CLC не знають про існування такої хвороби і не звертаються до лікарів. Серцеву аномалію виявляють при плановому проведенні ЕКГ на профогляді, візиті до лікаря-кардіолога з іншими скаргами. Клінічна картина хвороби мізерна, тому для визначення передчасного скорочення міокарда шлуночків та постановки нозологічного діагнозу призначають такі дослідження:

• ЕКГ. При синдромі CLC на електрокардіограмі визначається скорочення інтервалу PQ менше 0,11 с, нормальна ширина комплексу QRS (до 0,12 с) без додаткової дельта-хвилі на початку зубця. При супутній блокаді ніжок пучка Гіса виявляється розширення та деформація QRS, характерні М-подібні зубці. Для уточнення діагнозу призначається холтерівське моніторування.
• УЗД серця. Ехокардіографія застосовується для оцінки структурно-функціональних особливостей міокарда, дослідження серцевих камер, виключення супутніх вроджених вад. Скорочувальну здатність міокарда оцінюють за фракцією викиду.
• Чреспищеводне ЕФІ. Електрофізіологічне дослідження серця виконується, щоб виявити додаткові шляхи проведення імпульсів та підтвердити синдром передчасного збудження. Методика показує кількість та локалізацію додаткових пучків, їх функціональність.
• Рентгенографія ОГК. Рентгенологічна діагностика показує контури серця, що дозволяє припустити структурні аномалії та перебудови на тлі хронічної патології. Також за даними рентгенівських знімків виключають супутню легеневу патологію.
• Лабораторні методи. Кардіологічним пацієнтам призначають стандартний комплекс аналізів, який включає клінічне та біохімічне дослідження крові, визначення показників ліпідограми, вивчення системи згортання крові. За свідченнями проводять аналіз острофазових білків.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу синдром CLC диференціюють з іншою типовою причиною передчасного шлуночкового збудження – синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW). Диференціальна діагностика потребує детального вивчення клінічної картини та ретельної оцінки ЕКГ для виявлення дельта-зубців. У період нападу CLC необхідно виключити блокаду пучка Гіса, гострий коронарний синдром.

Консервативна терапія

Пацієнтам рідко потрібна екстрена терапія, оскільки захворювання не пов’язане з високим ризиком кардіоваскулярних кризів. Для контролю роботи серця призначаються протиаритмічні препарати тривалими курсами. В основному використовуються бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди, блокатори кальцієвих каналів. Мета призначення медикаментів – профілактика пароксизмів надшлуночкової тахіаритмії.

Хірургічне лікування

При неефективності медикаментозної терапії та частих повтореннях нападів тахікардії вважають за краще проводити радіочастотну абляцію. Це малоінвазивний метод лікування, за допомогою якого руйнують патологічні провідні шляхи та усувають їх негативний вплив на серцевий ритм. Результативність одноразової процедури становить 92-95%, за її показаннями проводять повторно для досягнення 100% ефекту.

У пацієнтів із аномалією CLC за відсутності клінічних ознак захворювання прогноз сприятливий. Вони мають мінімальний ризик розвитку пароксизмальної тахікардії, не потребують постійного диспансерного спостереження. Якщо на фоні синдрому Клерка-Леві-Крістеско виникають порушення серцевого ритму, віддалений прогноз залежить від своєчасності діагностики та успішності лікування. Оскільки причини формування аномальних провідних шляхів не встановлено, заходів профілактики немає.