Визначення

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові) – це патологічний процес, що характеризується масовою активацією системи згортання крові у всьому судинному руслі з утворенням множинних мікротромбів, що супроводжується виснаженням факторів згортання та розвитком кровотеч.
Гостра течія ДВЗ-синдрому – це швидко прогресуюча форма, яка виникає раптово і за короткий час призводить до тяжких порушень гемостазу, поліорганної недостатності та високої смертності.

Причини та фактори ризику

Гострий ДВЗ-синдром найчастіше розвивається як ускладнення важких захворювань або станів, зокрема:

Важкі травми, опіки, масивні кровотечі
Сепсис, тяжкі бактеріальні та вірусні інфекції
Ускладнення вагітності (відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами)
Онкологічні захворювання (особливо гострий промієлоцитарний лейкоз)
Хірургічні втручання, особливо на великих судинах або органах
Гострий панкреатит, шокові стани, поліорганна недостатність

Патогенез

Активація згортальної системи:
Під впливом різних тригерів у крові масово активуються фактори згортання, особливо тромбін.
Утворення мікротромбів:
Формуються мікротромби у дрібних судинах багатьох органів (нирки, легені, печінка, мозок).
Виснаження факторів згортання:
Через масове утворення тромбів запаси тромбоцитів, фібриногену та інших факторів згортання вичерпуються.
Розвиток кровотеч:
На фоні виснаження згортальної системи розвиваються множинні кровотечі (геморагічний синдром).
Поліорганна недостатність:
Мікротромби порушують мікроциркуляцію, що призводить до ішемії та некрозу органів.

Клінічна картина

Гострий ДВЗ-синдром розвивається стрімко, часто протягом годин. Основні прояви:

Геморагічний синдром:
Кровотечі з місць ін’єкцій, операційних ран, слизових оболонок, підшкірні крововиливи, гематурія, маткові кровотечі, носові кровотечі.
Тромботичний синдром:
Ознаки ішемії органів: гостра ниркова недостатність, дихальна недостатність, порушення свідомості, шок.
Загальна інтоксикація:
Лихоманка, тахікардія, гіпотензія, блідість, слабкість.
Швидке погіршення стану:
Можливий розвиток поліорганної недостатності, коми, летальний кінець.

Діагностика

Лабораторні ознаки гострого ДВЗ-синдрому:

Різке зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія)
Зниження рівня фібриногену
Подовження протромбінового часу (ПТЧ), активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ)
Підвищення рівня продуктів деградації фібрину (D-димер)
Позитивний етаноловий тест (ознака гіперфібринолізу)
Зниження рівня антитромбіну III

Інструментальні методи:
Залежно від уражених органів – УЗД, КТ, МРТ, ЕКГ, рентген.

Лікування

1. Лікування основного захворювання:
Негайна ідентифікація та усунення причини (антибіотики при сепсисі, хірургічна санація джерела кровотечі тощо).

2. Підтримка життєво важливих функцій:

Інфузійна терапія (плазма, альбумін, електроліти)
Киснева підтримка, ШВЛ при необхідності
Контроль артеріального тиску

3. Корекція порушень згортання:

Переливання свіжозамороженої плазми, тромбоцитарної маси, концентратів факторів згортання
Введення фібриногену, кріопреципітату
Гепарин (у вибраних випадках, особливо на ранніх етапах при переважанні тромбозів)

4. Симптоматична терапія:

Корекція кислотно-лужного балансу
Підтримка функції нирок (гемодіаліз при гострій нирковій недостатності)
Лікування поліорганної недостатності

Прогноз

Прогноз при гострому ДВЗ-синдромі серйозний: летальність може досягати 50-60% і більше, особливо при несвоєчасній діагностиці та лікуванні. Раннє виявлення, агресивна терапія основного захворювання та корекція гемостазу значно підвищують шанси на виживання.

Висновок

Гострий ДВЗ-синдром – це невідкладний стан, який потребує негайної діагностики та комплексного лікування. В основі терапії лежить усунення причини, підтримка життєво важливих функцій і корекція порушень системи згортання крові.