Синдром Джанотті-Крості

Синдром Джанотті-Крості – це сукупність дерматологічних та супутніх реакцій, що виникають у відповідь на вірусну інфекцію у дітей. Виявляється синдром папульозного або папуло-везикулярного висипу на шкірі обличчя, сідниць, верхніх та нижніх кінцівок. Можуть виникати інші симптоми вірусної інфекції – лімфаденопатія, гепатоспленомегалія тощо. Постановка діагнозу має на увазі зіставлення даних фізикального обстеження та результатів лабораторних методів діагностики. ПЛР та РІФ дозволяють ідентифікувати вірус-збудник. Специфічне лікування не потрібне, синдром Джанотті-Крості схильний до зворотного розвитку в період до 8 тижнів.

Папульозний акродерматит у дітей, або синдром Джанотті-Крості – це параінфекційне захворювання, що поєднує в собі вузликовий висип типової локалізації, збільшення регіонарних лімфовузлів, печінки та селезінки. Вперше папульозний акродерматит був описаний у 1955 році італійськими дерматологами Ф. Джанотті та А. Крості. У 1970 р. разом із групою педіатрів Джанотті підтвердив інфекційну етіологію захворювання, причому вважаючи його характерним проявом гепатиту В у дітей. Через деякий час Капуто та співавтори довели, що папульозний акродерматит є специфічною реакцією дитячого організму на інфекцію, незалежно від типу вірусу. Таким чином, було введено поняття «синдром Джанотті-Крості», яке включає всі папульозні і папуло-везикулярні висипання, спровоковані вірусною інфекцією.

Генетичної схильності до цього синдрому не виявлено. Він може виявлятися у дітей віком від 6 місяців до 14 років, середній вік – 2 роки. У поодиноких випадках зустрічається у дорослих. Чоловіча стать більш схильна до захворювання. У синдрому простежується сезонність, що випадає на осінньо-зимовий період. В Італії та Японії головною причиною синдрому Джанотті-Крості є вірус гепатиту В, у Північній Америці – вірус Епштейна-Барра. В інших країнах спостерігається змішана етіологія захворювання.

Синдром Джанотті-Крості є імунною відповіддю шкіри дитини на вірусну інфекцію. Перша стадія розвитку – дисемінація вірусу в організмі дитини при першому контакті та його занесення до шкірних покривів. При повторному попаданні інфекційного агента виникає запалення епідермісу та кровоносних капілярів згідно з IV типом реакції гіперчутливості за Джеллом і Кумбсом. Синдром Джанотті-Крості здатні викликати вірус гепатиту В, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус, вірус Коксакі А-16, ентеровірус, аденовірус, віруси грипу та парагрипу, вірус краснухи, I та VI тип вірусу герпесу, ВІЛ, пар. Також цей синдром може спровокувати імунізацію дитини вакциною проти грипу, поліомієліту, КПК-вакциною, БЦЖ та ін. Згідно з останніми дослідженнями, захворювання можуть викликати β-гемолітичний стрептокок, M. pneumoniae, N. meningitidis.

Гістологічно специфічних змін у шкірі при синдромі Джанотті-Крості у дитини не виникає. В епідермісі може бути помірний акантоз, паракератоз та спонгіоз. Рідко виникає васкуліт та вихід еритроцитів у навколишні ділянки. При імунохімічному дослідженні тканин вдається встановити наявність CD4 та CD8 Т-лімфоцитів.

Синдром Джанотті-Крості проявляється симетричним, мономорфним і монохромним шкірним висипом. Основні її елементи – папули чи папуло-везикули щільної консистенції. Середній діаметр 1-5 мм. Найчастіше вони мають рожевий, блідо-червоний або «мідний» колір, рідше тілесний або пурпуровий. У місцях частої травматизації може бути феномен Кебнера. На ліктях та колінах групи папул можуть зливатися та утворювати великі бляшки. Первинна локалізація висипки: обличчя, сідниці, передпліччя та розгинальні поверхні нижніх кінцівок, рідко – тулуб. Характерна висхідна послідовність виникнення елементів на тілі: від нижніх кінцівок до обличчя.

Часто висип передує субфебрильне підвищення температури тіла. Через 5-7 діб від початку захворювання відбувається поширення висипки на прилеглі ділянки. Трапляються варіанти без висипань на обличчі або сідницях. Як правило, елементи не супроводжуються будь-якими соматичними відчуттями, тільки в окремих випадках виникає свербіж. Шкірні прояви інфекції зникають самостійно через 14-60 днів.

Залежно від етіологічного фактора можуть розвиватися інші симптоми вірусної інфекції: лімфаденопатія, гіпертермія, гепатомегалія, спленомегалія, ерозія слизових оболонок, риніт, фарингіт та інші захворювання верхніх дихальних шляхів. Найчастіше виникає збільшення лімфатичних вузлів. При цьому вони безболісні, еластичні, мають щільну консистенцію, не спаяні між собою та з оточуючими тканинами.

Діагностика синдрому Джанотті-Крості полягає у зіставленні анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. При збиранні анамнезу педіатру вдається встановити характерні первинні локалізації шкірних висипів, можливі причини інфікування. Під час фізикального обстеження можуть виявлятись симптоми, специфічні для певної вірусної інфекції. Лабораторні методи діагностики дозволяють виявити моноцитоз, лімфоцитоз або лімфопенію в ОАК; у біохімічному дослідженні крові визначається підвищення лужної фосфатази, АЛТ, АСТ, рідко – підвищення загального білірубіну за рахунок прямої фракції. Для виключення вірусного гепатиту може проводитися УЗД і біопсія печінки, визначення anti-HBs, HBc, HBe маркерів в крові. ПЛР та РІФ дозволяють з високою точністю ідентифікувати вірус, що спровокував розвиток синдрому Джанотті-Крості.

У практичній педіатрії використовуються критерії, що вказують на розвиток синдрому Джанотті-Крості: характерні елементи епідермальних висипів; ураження 3-х або 4-х ділянок тіла: обличчя, сідниці, передпліччя або розгинальні поверхні стегна та гомілки; симетричність ураження; тривалість щонайменше 10 днів. За наявності папул або папуло-везикул на тулубі або їх лущення цей синдром виключається. Диференціальна діагностика синдрому Джанотті-Крості проводиться з інфекційним мононуклеозом, ліхеніодним парапсоріазом, геморагічним васкулітом, червоним плоским лишаєм та септицемією. З цією метою дитину консультують дитячий дерматолог та інфекціоніст.

Синдром Джанотті-Крості не потребує проведення специфічного лікування. Через деякий час (від 14 днів до 2 місяців) усі прояви зникають самостійно, без застосування медикаментів. Прогноз для одужання – сприятливий. Ускладнення та рецидиви не характерні. Симптоматична терапія може включати стероїди місцевого застосування, що не містять фтор (мометазон фуроат, метилпреднізолон ацепонат), для профілактики гнійничкових ускладнень і антигістамінні засоби (супрастин) для зняття сверблячки. Рекомендується постійне спостереження педіатра чи сімейного лікаря. При підтвердженні інфікування вірусом гепатиту можуть використовуватися гепатопротектори (есенціалі). Рідко застосовуються імуномодулятори.