Синдром Ейді

Синдром Ейді – це неврологічне розлад, що характеризується поєднанням розширеного і слабко реагує світ зіниці з гіпорефлексією. Клінічно проявляється анізокорією, погіршенням зору, світлобоязню. Діагностується за клінічними даними та результатами пілокарпінової проби. Інструментальні дослідження проводять виявлення коморбідної патології. Лікування полягає у закапуванні очних крапель, підборі окулярів, комплексної терапії причинного захворювання. У дитячому віці проводиться профілактична оклюзія неураженого ока.

Синдром Ейді, також званий синдромом Аді-Холмса, названий на честь Вільяма Джона Ейді (Аді), британського невролога австралійського походження, та ірландського невролога Моргана Холмса. Вони повідомили про цей стан у 1931 році. У клінічній практиці також використовується термін “тонічна зіниця”. Захворюваність на синдром становить 4,7 випадки на 100 тисяч населення. Найчастіше страждають молоді люди віком 25-45 років. Серед хворих у 2,5 рази більше жінок. У 80% випадків синдром Ейді має односторонній характер.

Синдром Аді-Холмса переважно є ідіопатичним. Етіологія залишається незрозумілою. Імовірно, в основі патології лежать аутоімунні та інфекційно-запальні процеси. Список захворювань, при яких зустрічається синдром Ейді, включає:

• інфекції. Серед них – сифіліс, вітряна віспа, СНІД та хвороба Лайма. Зареєстровано декілька випадків хвороби Ейді, пов’язаної з інфекцією SARS-CoV-2. Циліарні волокна уражаються безпосередньо нейротропним збудником або імуно-опосередковано.
• Поразка циліарного ганглія. Найчастіше зумовлено місцевою ішемією, мігрень, лімфоматоїдним гранулематозом, гігантоклітинним артеріїтом.
• Аутоімунні захворювання. Включають хворобу Шегрена, вузликовий поліартеріїт, саркоїдоз, системний червоний вовчак. Поразка виникає внаслідок аутоімунного запалення.
• Травми орбіти. Ушкодження війного ганглія може статися при переломах дна орбіти, хірургічних втручаннях. Травмування циліарних нервів можливе під час проведення фотокоагуляції сітківки.
• Пухлини очі. Новоутворення очного яблука чи орбіти призводять до прямого ураження циліарних нервових волокон чи його компресії.
• Нервово-м’язові захворювання. Включають міастенічний синдром Ламберта-Ітона, паранеопластичний синдром при раку грудей, злоякісні пухлини легень.

Під дією етіофакторів відбувається ураження парасимпатичного циліарного ганглію та/або постгангліонарних волокон, що іннервують сфінктер зіниці. В результаті починає переважати симпатична іннервація, що йде до м’яза-дилататора зіниці. Порушення балансу у регуляції діаметра призводить до постійного мідріазу. Денервація сфінктера також зумовлює відсутність або слабку вираженість зіниці на світ.

Після пошкодження циліарного ганглію відбувається реіннервація та активація постсинаптичних рецепторів. Це призводять до стану, відомого як денерваційна гіперчутливість із перебільшеною відповіддю на холінергічну стимуляцію. Тому у діагностиці синдрому Ейді застосовується проба з пілокарпіном.

У основі арефлексії лежить порушення спинальних моносинаптичних зв’язків. Дослідженнями доведено, що відбувається зменшення кількості нервових клітин у грудних та поперекових гангліях.

Клінічні форми синдрому було виділено ще Джоном Ейді. Відповідно до клінічної картини він розрізняв 2 форми:

• Повна. Тонічна зіниця поєднується зі зниженням окремих сухожильних рефлексів з нижніх кінцівок.
• Неповна. Включає два варіанти. При першому в клінічній картині є тільки зіниця Ейді, рефлекси збережені. При другому спостерігаються уповільнена зіниця реакція на світ і випадання рефлексів.

Синдром Ейді проявляється мідріазом з поганою чи відсутньою реакцією на світ. Характерний супутній парез акомодації. Зміни мають частіше односторонній характер, що призводить до анізокорії. Тільки у 15-20% пацієнтів процес буває двостороннім. Хворі скаржаться на труднощі під час читання через нечіткість зображення. Відсутність адекватної зіниці реакції призводить до появи фотофобії.

З сухожильних рефлексів найчастіше уражається рефлекс ахіллового сухожилля. У деяких пацієнтів синдром Ейді виникає на тлі хронічного кашлю. При синдромі Росса симптоматика повного синдрому Аді-Холмса поєднується із сегментарним ангідрозом, локальним компенсаторним гіпергідрозом та вегетативною дисфункцією.

Залежно від етіології в клініці синдрому Ейді можуть бути ознаки та симптоми супутніх станів. Наприклад, інфекцій, аутоімунних захворювань чи злоякісних новоутворень. Згодом мідріаз має тенденцію ставати менше. Це стан, відомий як зіниця «старого Ейді».

Іноді синдром Ейді призводить до закритокутової глаукоми, яка проявляється епізодам нечіткості зору та болю в очах. За літературними даними, синдром Аді-Холмса призводить до амбліопії у дітей через перетворення латентної гіперметропії на маніфестну внаслідок акомодаційного парезу. З цим ефективно справляються шляхом корекції аномалії рефракції та оклюзійної терапії.

Синдром Ейді є клінічним діагнозом. Тонічна зіниця виявляється лікарем-неврологом під час огляду. Можлива деформація зіниці отвору на ураженому боці. «Старі» зіниці Ейді можна діагностувати за поганою реакцією на світло. Додаткові обстеження проводять для виключення коморбідних станів. Перелік необхідних досліджень залежить від супутніх симптомів та етіології хвороби Аді-Холмса. До нього можуть входити:

• Дослідження зіниці рефлексу. Пряма та співдружня реакція на світ знижена або повністю відсутня.
• Тест із пілокарпіном. Звуження у відповідь відповідної зіниці підтверджує холінергічну гіперчутливість і діагноз.
• Тести на ангідроз. Проводяться з крохмалем та йодом. Потрібні для діагностики синдрому Росса.
• Консультація офтальмолога. Проводиться візометрія, періметрія, огляд очного дна. Дослідження дозволяють виключити супутні порушення, діагностувати причину синдрому Ейді.
• Лабораторні дослідження. Дозволяють виявити запальні зміни, ідентифікувати характер збудника при інфекційних захворюваннях. За підозри на аутоімунний процес проводять імунологічне обстеження.
• КТ та МРТ. КТ орбіти показано при травмах виявлення характеру і локалізації ушкоджень. МРТ мозку більш інформативна при діагностиці пухлинних процесів. Проводиться разом із вивченням орбіт і очних яблук.
• Ангіографія. Показано при підозрі на розвиток синдрому Ейді внаслідок судинних порушень. Виконується шляхом контрастування судин під час МРТ чи КТ.

Диференційна діагностика

Дифдіагноз синдрому Ейді проводиться з іншими причинами порушення рефлексу зіниці. Наприклад, зіниця Аргайла Робертсона, який виявляється при пізній стадії сифілісу. Характерною відмінністю є міоз. Поразка у 90% випадків має двосторонній характер.

Слід виключити інші причини мідріазу, у тому числі фармакологічну дилатацію, параліч окорухового нерва, який може бути пов’язаний з офтальмоплегією та птозом, а також захворювання зорового нерва, пов’язані з відносним аферентним дефектом зіниці та зниженням зору.

Консервативна терапія

Більшість дорослих пацієнтів не потребує специфічної терапії. Проводиться лікування супутньої патології. Комплексна терапія призначається лікарем відповідно до етіології та симптоматики захворювання з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта. Лікувальні заходи можуть включати таке:

• Інстиляція очних крапель. Показана пацієнтам із значним мідріазом та фотофобією. Застосовуються краплі, що містять холіноміметики.
• Вибір окулярів. За показаннями очкова корекція проводиться для компенсації парезу акомодації та покращення зорової функції.
• Оклюзійна терапія. Рекомендована дітям зі зіницею Ейді для профілактики амбліопії. Полягає у щоденному тимчасовому закритті здорового ока.
• Лікування глаукоми. При розвитку цього ускладнення проводять медикаментозне лікування зниження внутрішньоочного тиску.
• Етіотропна терапія. Проводиться при інфекційних захворюваннях. Відповідно до характеру збудника призначається системне противірусне чи антибактеріальне лікування.
• Імунотерапія. Призначається у разі виникнення синдрому Ейді на тлі аутоімунного процесу. Застосовують цитостатики, глюкокортикостероїди. При тяжкому перебігу показаний плазмаферез.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування може знадобитися у разі розвитку глаукоми. Операція полягає у лазерній іридотомії для запобігання блокаді зіниці. При вираженому гіпергідроз розглядають варіант торакальної симпатектомії. За показаннями оперативне втручання проводять при виявленні пухлини.

Синдром Ейді немає прогресуючого течії. Стан не є небезпечним для життя і не призводить до інвалідності. Втрата глибоких сухожильних рефлексів може прогресувати з часом. Акомодаційний парез поступово спонтанно покращується, а діаметр зіниці з часом зменшується.

Профілактичні заходи обмежені неясністю етіології. До них можна віднести попередження та своєчасне лікування інфекційних та аутоімунних захворювань.