Синдром Фелті

Синдром Фелті – симптомокомплекс, що включає основну тріаду ознак: ревматоїдний артрит, спленомегалію та лейкопенію. Крім перерахованих симптомів, перебіг синдрому Фелті супроводжується лихоманкою, м’язовою атрофією, пігментацією та виразками на шкірі гомілок, полісерозитом, поліневропатією, епісклеритом, лімфаденопатією, гепатомегалією, схильністю до інфекційних захворювань. У діагностиці синдрому Фелті вирішальне значення надається наявності в анамнезі ревматоїдного артриту та лабораторних показників (високих титрів РФ, лейкопенії, нейтропенії, тромбоцитопенії та ін.). Лікувальний алгоритм при синдромі Фелті включає призначення кортикостероїдів (солей літію або золота, D-пеніциламіну), плазмаферезу; проведення спленектомії.

Синдром Фелті – самостійний варіант суглобово-вісцеральної форми ревматоїдного артриту, що поєднує в собі поліартрит, лейкопенію, збільшення селезінки (спленомегалію), пігментацію шкіри та інші клініко-лабораторні ознаки. Синдром Фелті розвивається приблизно у 1-5% хворих на ревматоїдний артрит. У самостійну нозологію захворювання диференційовано 1929 року. Серед хворих переважають жінки (співвідношення статей 3:1) віком від 40-50 років. У ревматології синдром Фелті зустрічається вкрай рідко, тому в питаннях етіології, патогенезу, діагностичної та лікувальної тактики цієї патології залишається багато прогалин.

Етіологія синдром Фелті вивчена ще меншою мірою, ніж ревматоїдного артриту. Відомо, що синдром є HLA-DRw4 асоційованим захворюванням. Механізм розвитку нейтропенії пояснюється тим, що циркулюючі імунні комплекси, що утворюються в організмі хворих з синдромом Фелті, порушують функції нейтрофілів і активізують їх фагоцитоз, головним чином, у селезінці. Підтвердженням цього є виявлення в цитоплазмі нейтрофілів депозитів, що містять імуноглобуліни (IgG, IgM) та комплемент, а також специфічні антитіла до лейкоцитів (в т. ч. антигранулоцитарні антитіла). Крім цього, у виникненні нейтропенії передбачається участь гуморальних та клітинних факторів імунітету, що пригнічують лейкопоез у кістковому мозку.

Синдром Фелті виникає у пацієнтів із серопозитивним ревматоїдним артритом (тобто з позитивним ревматоїдним фактором) у середньому через 10 років після ураження суглобів. Суглобова симптоматика характеризується розвитком поліартриту з переважним залученням дрібних суглобів кистей та стоп. Характерна наявність та інших проявів ревматоїдного артриту: підшкірних вузликів, лихоманки, поліневропатії, аміотрофії, генералізованого лімфаденіту. Крім цього, системні вісцеральні ураження при синдромі Фелті включають міокардит, полісерозит, епісклерит, гепатомегалію. Селезінка навпомацки щільна, безболісна; її розміри зазвичай значно збільшуються, а вага в середньому в 4 рази перевищує норму.

У половині випадків розвивається синдром Шегрена; можлива поява пігментації та виразок на шкірі гомілок. Внаслідок лейкопенії та пригнічення імунітету хворі з синдромом Фелті схильні до інфекційної захворюваності: повторним ГРВІ, пневмоніям, рецидивуючим піодерміям та ін. Перебіг синдрому Фелті може ускладнитися розривом селезінки, портальною гіпертензією, шлунково-кишковими кровотечами.

Основу для постановки клінічного діагнозу становить поєднання ревматоїдного поліартриту та спленомегалії. Для загального аналізу крові характерні лейкопенія, нейтропенія, тромбоцитопенія, анемія. Імунологічне дослідження крові при синдромі Фелті виявляє високі титри РФ, наявність антинуклеарних антитіл (особливо антигранулоцитарних АТ), ЦВК, гіпергаммаглобулінемію (підвищення IgG та IgM). За даними мієлограми виявляється мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку зі зсувом у бік незрілих клітинних елементів. Дані інструментальних досліджень (УЗД суглобів, рентгенографії, МРТ та КТ) малоінформативні. Синдром Фелті слід диференціювати з лімфомами, саркоїдозом, цирозом печінки, гепатолієнальним синдромом.

Пошук шляхів ефективного лікування синдрому Фелті продовжується. В даний час для стимуляції гранулоцитопоезу використовуються препарати літію, проте їх застосування може викликати побічні ефекти: тремор, тубуло-інтерстиціальний нефрит, гіпотиреоз. З метою зменшення ризику розвитку інтеркурентних інфекцій доцільним є введення гранулоцитостимулюючого фактора. В рамках терапії, спрямованої на блокування утворення антигранулоцитарних AT, показано призначення глюкокортикоїдів, базисних препаратів (D-пеніциламіну, солей золота, метотрексату), проведення плазмаферезу. При вираженій лейкопенії та спленомегалії показана спленектомія, проте у чверті хворих навіть після видалення селезінки нейтропенія рецидивує. Профілактика синдрому Фелті не розроблена; прогноз дуже серйозний. Синдром Фелті збільшує ризик виникнення неходжкінських лімфів.