Синдром Фредеріка

Синдром Фредеріка – це комбінація повної атріовентрикулярної блокади з мерехтінням передсердь. Феномен ускладнює перебіг інших серцево-судинних захворювань. Його клінічними ознаками служать слабкість, запаморочення та потемніння в очах, задишка. Пароксизми проявляються відчуттям «завмирання серця», короткочасною втратою свідомості. План обстеження включає ЕКГ, ЕхоКГ, методи рентгенологічної та лабораторної діагностики. При синдромі Фредеріка призначається інтенсивне лікування у поєднанні з етіотропною терапією основної патології. При тяжких порушеннях ритму та провідності показано встановлення кардіостимулятора.

Синдром Фредеріка віднесений до порушень серцевої провідності та ритму. Стан не вважається самостійною нозологічною одиницею та зумовлений іншими кардіологічними захворюваннями. Патологію названо на честь бельгійського вченого Л.Л. Фредеріка, який спостерігав цей феномен у 1904 році під час експерименту. Розвивається у 0,6-1,5% пацієнтів з фібрилюючими передсердями. Середній вік хворих, які страждають на синдром Фредеріка, становить 65-75 років. У чоловіків порушення трапляється частіше, ніж у жінок.

Синдром не має чітких етіологічних факторів і може з’являтися за різних патологій серцево-судинної системи. Причиною тяжкого порушення провідності є запальна, дистрофічна або склеротична ураження міокарда, що захоплює провідну систему серця. В результаті блокується проведення нервових імпульсів і виникає спонтанна електрична активність. Основні причини, що викликають синдром Фредеріка:

• ІХС. Ішемічна хвороба серця становить близько 40% у структурі причин захворюваності. Стан частіше виявляється при нестабільній стенокардії, стенокардії спокою. Через ішемічні процеси в міокарді порушуються процеси проведення імпульсів від передсердь до шлуночків.
• Інфаркт міокарда. Некроз серцевого м’яза спричиняє пароксизми синдрому Фредеріка, що раптово почалися. Приступи зазвичай спостерігаються в гострому та підгострому постінфарктному періоді внаслідок підвищення вагусного впливу. Порушення ритму при інфаркті – несприятлива прогностична ознака.
• Некоронарогенні хвороби серця. Розвитку синдрому сприяють міокардити (особливо – тиреотоксичний та аутоімунний), кардіоміопатії. Стан зазвичай зустрічається при хронічному перебігу захворювання з ураженням великого обсягу міокарда, наявності фіброзу та склерозу на фоні запальних змін.
• Передозування медикаментів. Приступи порушення провідності та серцевого ритму спостерігаються при перевищенні терапевтичної дози препаратів, що знижують частоту серцевих скорочень. До таких ліків відносять бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів, серцеві глікозиди.

Фактори ризику

Основний фактор ризику – невчасне або неповне лікування хвороби, що провокує розвиток синдрому Фредеріка. Імовірність аритмії підвищується у пацієнтів, які приймають призначені препарати. До незалежних факторів ризику відносять вроджені або набуті серцеві та судинні вади. Серед поведінкових факторів виділяють часті фізичні та психоемоційні навантаження, недотримання гіполіпідемічної дієти.

Патофізіологічною основою синдрому служить повна блокада проведення електроімпульсів між передсердями та шлуночками, хаотичні скорочення окремих міофібрил передсердь. Стан характеризується різким зниженням скорочувальної здатності серця та порушеннями системної гемодинаміки. Під час пароксизму падає серцевий викид, зменшується кровопостачання мозку.

Клінічна картина синдрому Фредеріка складається із проявів провідного захворювання та симптомів порушення серцевого ритму. Пацієнти відчувають постійну слабкість, нестерпність фізичних навантажень. При швидкій ходьбі, підйомі сходами відзначається задишка. Періодично бувають напади запаморочення та потемніння в очах, переднепритомні стани. Шкірні покриви стають блідими, можливий акроціаноз.

Найчастіше турбують біль у грудній клітці різної інтенсивності. Спостерігаються ниючі або тягнучі відчуття в передсерцевій ділянці з почуттям “завмирання серця”. У частини хворих періодично з’являються різкі болі, що стискають або давлять в серці за типом ангінозного нападу. Болі, як правило, поєднуються з задишкою, нудотою, сильною слабкістю та пітливістю.

При значному зниженні частоти серцевих скорочень, що супроводжується фібриляцією передсердь, виникають синкопальні стани – напади Моргані-Адамса-Стокса. Людина раптово втрачає свідомість, шкіра стає блідою і прохолодною на дотик. Тривалість непритомності коливається від кількох секунд до кількох хвилин. Після пароксизму людина відчуває сильну слабкість та сонливість, озноб.

Найбільш важким ускладненням синдрому Фредеріка є раптова зупинка серця, спричинена асистолією. Цьому ускладненню часто передують синкопальні стани, що постійно частішають, але воно може спостерігатися і без наявності непритомності в анамнезі. При асистолії, яка почалася в умовах стаціонару, є ймовірність успішної реанімації, в інших випадках спостерігається 100% летальність.

Багаторазові епізоди ішемії головного мозку викликають інтелектуально-мнестичні порушення: знижується пам’ять та увага, падає працездатність. У 3-5% хворих виникає аритмічний кардіогенний шок, набряк легень. Феномен Фредеріка сприяє загостренню ІХС. При тривалому перебігу синдрому формується серцева застійна недостатність.

Постановка діагнозу при підозрі на синдром Фредеріка становить складності, тому обстеженням займаються досвідчені кардіологи. При фізикальному огляді виявляють постійну брадикардію, зниження артеріального тиску. При аускультації вислуховуються функціональні чи органічні шуми у серці, глухість серцевих тонів. У сучасній кардіології для діагностики синдрому використовуються такі методи:

• Електрокардіографія. На ЕКГ реєструються дрібні f-хвилі або великі F-зубці, які вказують на фібриляцію передсердь. Спостерігається правильний та рідкісний шлуночковий ритм із частотою скорочень близько 30-40 за хвилину. Комплекси QRS найчастіше розширені та деформовані, зрідка з’являються екстрасистоли.
• Електрофізіологічне дослідження (ЕФД). Методика ефективна для уточнення локалізації атріовентрикулярної блокади. ЕФІ також рекомендована хворим, які мають показання для хірургічного лікування синдрому Фредеріка.
• Ехокардіографія. Проводиться встановлення першопричини синдрому. Характерно зниження фракції викиду менше 40%, дискоординація скорочень шлуночків та передсердь. За допомогою УЗД вимірюється товщина міокарда та розміри серцевих камер. На наявність запалення вказує рідина в серцевій сумці.
• Рентгенологічні методи Рентгенографія ОГК є додатковим діагностичним методом, який показує розширення серцевої тіні та деформацію її контурів. При серцевій застійній недостатності знижується прозорість легеневих полів. При необхідності призначають КТ серця та коронарних артерій.
• Лабораторна діагностика. Обов’язково досліджується електролітний склад крові: для синдрому Фредеріка характерна гіперкаліємія. Для виключення інфаркту міокарда роблять аналіз кардіоспецифічних ферментів (КФК МВ, тропоніну, міоглобіну). Активність запального процесу оцінюється за острофазовими показниками.

Консервативна терапія

Лікування синдрому Фредеріка проводиться у стаціонарі, при необхідності – у відділенні інтенсивної терапії. Насамперед необхідно відмінити всі лікарські препарати, що застосовуються для терапії провідної хвороби, які здатні спровокувати атріовентрикулярну блокаду. З урахуванням тяжкості стану пацієнта рекомендують кілька напрямків консервативного лікування:

• Інтенсивна терапія. Невідкладні заходи показані для усунення шоку, синкопального стану внаслідок недостатнього кровопостачання головного мозку та інших тяжких проявів синдрому Фредеріка. Для усунення повної блокади використовують препарати групи блокаторів М-холінорецепторів.
• Етіотропна терапія. Щоб запобігти повторній появі синдрому Фредеріка, необхідно вилікувати або домогтися компенсації основного захворювання. При стенокардії призначаються антиагреганти та антиангінальні засоби, при міокардитах – антибактеріальні чи противірусні засоби, нестероїдні протизапальні засоби, глюкокортикоїди.

Хірургічне лікування

Для стабілізації серцевого ритму та профілактики фатальних серцево-судинних ускладнень проводять імплантацію постійного електрокардіостимулятора (ЕКС). Абсолютні показання до операції: напади непритомних станів, частота серцевих скорочень менше 40 ударів за хвилину, перенесений інфаркт міокарда. Кардіохірурги використовують однокамерну шлуночкову (WI) або двокамерну (WIR) ЕКС.

Прогноз визначається частотою нападів порушення провідності, що поєднуються з фібриляцією передсердь, а також тяжкістю основної кардіопатології. У більшості випадків вдається стабілізувати стан пацієнтів та усунути клінічні прояви. Встановлення ЕКС значно підвищує якість життя хворих. Первинна профілактика синдрому Фредеріка полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні кардіологічних хвороб.