Синдром Фукса

Синдром Фукса – це форма хронічної іридоциліарної дистрофії, для якої характерна монокулярна поразка з утворенням рогівкових преципітатів. Основний симптом І стадії – гетерохромія райдужок. На ІІ-ІІІ стадії пацієнти відзначають зниження гостроти зору та появу «туману» перед очима. Діагностика синдрому Фукса включає проведення зовнішнього огляду, біомікроскопії, гоніоскопії, кератоестезіометрії, тонометрії, візометрії, УЗД в В-режимі. На першій стадії лікування не потрібно. На ІІ-ІІІ стадії показана дедистрофічна терапія, що складається з курсу кортикостероїдів, ангіопротекторів, вазодилататорів та ноотропних препаратів, а також полівітамінних комплексів.

Синдром Фукса або гетерохромна увеопатія – це передній негранулематозний увеїт, що характеризується хронічною повільно прогресуючою течією. Вперше класична симптоматика увеальної гетерохромії була описана в 1906 австрійським офтальмологом Ернстом Фуксом. Автор вважав, що розвиток синдрому обумовлено паралічем та впливом на організм невідомих токсичних речовин. Окремі прояви цього захворювання описав 1843 року англійський офтальмолог Дж. Лоуренс.

Синдром Фукса має незначне поширення в офтальмології (4% від загальної кількості всіх увеїтів). У 90-92,2% випадків захворювання розвивається монокулярно. Патологія з однаковою частотою зустрічається серед осіб чоловічої та жіночої статі. Як правило, увеальна гетерохромія виникає у віці 20-60 років, пік захворюваності при синдромі Фукса припадає на 40 років.

Найчастіше синдром Фукса розвивається спорадично, встановити етіологію захворювання не вдається. У поодиноких випадках простежується аутосомно-домінантний тип успадкування. При цьому ступінь пенетрантності слабо виражений, що призводить до рідкісного фенотипного прояву алелю в популяції. Результати гістологічного дослідження свідчать, що пусковим механізмом може бути запальний процес з внутриорбитальной локалізацією. Підтвердженням цієї теорії розвитку синдрому Фукса є порушення функцій органу зору, але відсутність інших ознак запалення та низька ефективність протизапальної терапії виключають цей варіант патогенезу у деяких пацієнтів.

У той же час спостерігаються клінічні випадки розвитку синдрому Фукса у хворих з нейродистрофічними змінами у передніх відділах судинної оболонки очного яблука. Тригером є порушення симпатичної іннервації, спровоковані патологією розвитку спинного мозку лише на рівні цилиоспинального центру Будге. Крім того, згідно з нейровегетативною теорією патогенезу, до факторів ризику виникнення синдрому Фукса належать порушення симпатичної іннервації шийного відділу хребта та аномалії вазомоторного центру. Конгенітально-дегенеративна теорія розвитку немає наукових обгрунтувань.

Гетерохромна увеопатія може виникати на тлі очної форми токсоплазмозу, оскільки токсоплазменна інфекція провокує розвиток хоріоретиніту з подальшим залученням до патологічного процесу всього увеального тракту. Причиною появи симптомів синдрому Фукса у дитячому віці стає пренатальний чи постнатальний ірит. Описано випадки виявлення даної патології у пацієнтів з хоріоретинітом при хворобі Бенье-Бека-Шаумана, іридоциклітах туберкульозного та інфекційного походження.

Основним симптомом синдрому Фукса є гетерохромія райдужної оболонки. При цьому райдужна оболонка ураженого очного яблука виглядає світлішою. У пацієнтів з карими очима ця клінічна ознака виражена менш яскраво. У хворих зі світлими очима може розвиватися зворотна гетерохромія, що пов’язано з візуалізацією пігментного шару райдужної оболонки при деструкції передньої строми. Захворювання повільно прогресує та протягом кількох років не має інших клінічних проявів. Увеїт при синдромі Фукса не супроводжується гіперемією, фотофобією та больовим синдромом. Як правило, пацієнти звертаються за допомогою до фахівця у зв’язку з розвитком клінічної картини ускладнень – катаракти чи глаукоми.

Поява дрібних напівпрозорих преципітатів на рогівці не супроводжується ін’єкцією очних яблук та закриттям кута передньої камери. Спостерігається стадійність течії. На початковій стадії утворюється невелика кількість дрібних преципітатів, які не впливають на чутливість рогової оболонки. Друга стадія синдрому Фукса характеризується дисемінацією процесу. При цьому преципітати дрібного та середнього розміру призводять до появи помутнінь перед очима з подальшою деструкцією пігментної зіниці. Пацієнти пред’являють скарги на зниження гостроти зору та постійне розширення зіниці.

На третій стадії синдрому Фукса чутливість рогівки значно знижена. Велика кількість преципітатів різного розміру призводить до дистрофії райдужної оболонки та вираженої пігментації в зоні кута передньої камери ока. На передній поверхні райдужної оболонки з’являються невеликі утвори – тільця Рассела, виникнення яких пов’язане з агрегацією імуноглобулінів. Найбільш поширеними ускладненнями синдрому Фукса є глаукома, задня субкапсулярна катаракта, офтальмогіпертензія.

Діагностика синдрому Фукса ґрунтується на результатах зовнішнього огляду, біомікроскопії, гоніоскопії, кератоестезіометрії, тонометрії, візометрії, ультразвукового дослідження у В-режимі. Під час проведення зовнішнього огляду визначається ступінь виразності гетерохромії райдужної оболонки, яка варіює від сумнівної до чітко вираженої. Як правило, сумнівні результати або відсутність гетерохромії спостерігаються у пацієнтів із бінокулярним ураженням.

Метод біомікроскопії дозволяє виявити рогівкові преципітати, розмір яких залежить від стадії синдрому Фукса. Вони мають вигляд ніжних напівпрозорих утворень, які в окремих випадках містять пігментні включення. У 20-30% пацієнтів на поверхні райдужної оболонки визначаються мезодермальні вузлики Буссака, а по краю зіниці – вузлики Кеппе. Проведення УЗД ока у В-режимі свідчить про осередкову або дифузну зміну структури райдужної оболонки. Преципітати при синдромі Фукса візуалізуються як гіпоехогенних утворень.

При кератоестезіометрії (альгезиметрії рогівки) визначається зниження її чутливості. При діагностиці кута передньої камери ока методом гоніоскопії, як правило, він відкритий, має середню ширину, у поодиноких випадках вже норми. Розвиток вторинної (дистрофічної) глаукоми при синдромі Фукса призводить до поступового звуження його просвіту з подальшим закриттям.

Внутрішньоочний тиск (ВГД) при тонометрії в нормі або підвищено незначно. Приєднання вторинної глаукоми супроводжується підвищенням ВГД понад 20 мм. рт. ст. Проведення інвазивних втручань (гоніоскопія, операція, контактна тонометрія) може супроводжуватися розвитком ниткоподібної геморагії з кута передньої камери, що пов’язане з різким зниженням ВГД. Виникнення ускладнень синдрому Фукса (катаракта, глаукома) призводить до зниження гостроти зору, що виявляється під час візометрії.

Тактика лікування синдрому Фукса залежить від стадії захворювання та вираженості вторинних ускладнень. На стадії специфічне лікування не показано. Корекція кольору очей проводиться за допомогою кольорових косметичних контактних лінз. На другій та третій стадії захворювання рекомендована місцева та системна дедистрофічна терапія, спрямована на покращення трофічних процесів. У комплекс лікування синдрому Фукса включені ангіопротектори, ноотропи, судинорозширювальні препарати та вітаміни. У разі утворення великої кількості преципітатів курс лікувальних заходів необхідно доповнити кортикостероїдами для місцевого застосування у вигляді крапель та провести ензимотерапію.

При розвитку вторинної задньої субкапсулярної катаракти на початкових стадіях і натомість синдрому Фукса показано медикаментозне лікування. За відсутності ефекту рекомендовано проведення мікрохірургічного втручання, яке полягає у факоемульсифікації катаракти з подальшою імплантацією інтраокулярної лінзи. Виникнення вторинної глаукоми є показанням до призначення місцевої гіпотензивної терапії паралельно із основним курсом лікування синдрому Фукса.

Прогноз та профілактика

Специфічної профілактики синдрому Фукса не розроблено. Пацієнтам з цією патологією необхідно 2 рази на рік проходити обстеження у офтальмолога з обов’язковим проведенням біомікроскопії, гоніоскопії, візометрії та тонометрії з метою ранньої профілактики та діагностики вторинних ускладнень у вигляді катаракти та глаукоми. Також рекомендована корекція раціону із включенням великої кількості вітамінів, нормалізація режиму сну та відпочинку. Прогноз при синдромі Фукса для життя та працездатності найчастіше сприятливий. Тривалий проміжок часу захворювання має латентну течію, але у разі приєднання вторинної катаракти або глаукоми можлива повна втрата зору з подальшою інвалідизацією.