Синдром Герстмана

Синдрому Герстмана – це рідкісне неврологічне розлад, що характеризується зошитом клінічних проявів, що включають розлад рахунку, аграфію, апраксію, порушення просторової орієнтування (право, ліво). Вказані симптоми виявляються шляхом спеціального нейропсихологічного тестування. Остаточний діагноз виставляється за наслідками КТ, МРТ, ангіографії головного мозку. Фармакотерапія проводиться ноотропними, нейропротекторними, судинними препаратами. Новоутворення, аномалії судин підлягають хірургічному лікуванню.

Синдрому Герстмана (синдром кутової звивини) вперше згадується французьким лікарем Ж. Бадалем у 1888 р. Детальне вивчення патології проведено неврологом Йозефом Герстманом у 1924-1930рр. Раніше використовувалася синонімічна назва – ангулярний синдром. Серед хворих – люди різних вікових категорій, статевих відмінностей у частоті захворюваності не виявлено. Синдром Герстмана також описаний у дітей із нездатністю до навчання. Часто зустрічаються неповні варіанти ураження кутової звивини, що обмежуються 2-3 симптомами, повні форми вкрай рідкісні.

Клінічний зошит Герстмана виникає при пошкодженні кутової (ангулярної) звивини домінантної півкулі, що знаходиться в задньотем’яній ділянці на кордоні зі скроневою та потиличною частками. Пошкодження може мати травматичний характер, бути наслідком різних патологічних процесів церебральної локалізації чи дифузного характеру. Основними етіофакторами захворювання у клінічній неврології вважаються:

• Судинні порушення. До них відносяться стеноз або аневризм каротидної артерії, ураження середньої мозкової артерії, інші розлади церебрального кровопостачання в ділянці кутової звивини. Синдром Герстмана спостерігається у клініці ішемічного інсульту відповідної локалізації.
• Церебральні пухлини. Визначальне значення має розташування пухлини. Можливе проростання ангулярної звивини пухлинними клітинами, її компресія поруч розташованим новоутворенням.
• Дегенеративні захворювання мозку. Синдром Герстмана спостерігається в окремих випадках розсіяного склерозу, прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії, коркової атрофії. Демієлінізація, атрофія нервової тканини кутової звивини спричиняють втрату виконуваних нею функцій.
• Черепно-мозкові травми. Механічне пошкодження, здавлення мозкових тканин посттравматичної гематомою, що утворилася, призводить до дезінтеграції різних зон кори з розвитком захворювання.
• Інтоксикація. Алкоголізм, отруєння чадним газом, свинцева інтоксикація призводять до токсико-гіпоксичного ураження мозкових тканин. Залишається незрозумілою виборча локалізація порушень, що зумовлює зошит Герстмана цієї етіології.
• Ятрогенії. Рідкісні випадки синдрому відзначалися як ускладнення церебральної ангіографії, ендоваскулярного усунення артеріовенозної мальформації, терапії ацетазоламідом.

У домінантній півкулі кутова звивина є місцем перетину провідних шляхів, що з’єднують розташований у потиличній частині зоровий центр, скроневу мовну зону Верніке і моторний центр верхньої кінцівки. Варіабельні етіологічні чинники, що зумовлюють ушкодження, демієлінізацію, атрофічні зміни цієї галузі, призводять до дезінтеграції зазначених центрів.

Здатність до розуміння мови, письма, рахунку є результатом спільної роботи зорового, мовного, рухового аналізаторів та страждає при порушенні зв’язків між ними. Розлад симультанного синтезу інформації, що надходить у мозок від периферичних відділів аналізаторів, тягне за собою часткове порушення гнозису, що зачіпає сприйняття пальців руки, понять «право» і «ліво». Неповний варіант патології обумовлений частковою безпекою деяких зв’язків, достатніх для забезпечення окремої функції.

Гістопатологічні дані варіабельні. Судинні ішемічні ураження характеризуються некрозом нейронів. Для новоутворень типове інвазивне зростання або компресійне ураження ангулярної області. Можливе некротизуюче гранулематозне запалення дрібних та середніх субарахноїдальних судин, розширення периваскулярних просторів з множинними кістозними ураженнями.

Класичним зошити ознак синдрому Герстмана є: акалькулія, дисграфія, правова ліва дезорієнтація, пальцева агнозія. Акалькулія проявляється нездатністю зробити елементарні арифметичні обчислення при збереженні розуміння чисел. Акалькулія завжди пов’язана із семантичною афазією. Мова хворого спрощена, сповнена аграматизмів. Утруднено сприйняття складних елементів мови: мовних оборотів, причинно-наслідкових конструкцій.

Розлад письма характеризується множинними помилками, параграфіями, перепустками слів. Агнозія виявляється у труднощах з диференціюванням пальців руки: пацієнти що неспроможні показати названий палець на власній руці і назвати демонстрований ним палець дослідника. Пацієнт не розуміє, де «право» та «ліво», що також призводить до порушення схеми тіла у вигляді неможливості розділити частини власного тіла на праві та ліві. Відмінною особливістю є присутність зазначених симптомів і натомість когнітивної безпеки хворого.

Ряд клініцистів виділяють сидром розвитку Герстмана, який виявляється у дітей на початку навчання у школі. Такі школярі відрізняються поганим почерком, проблемами з орфографією та відсутністю здатності опанувати прості математичні навички. Найчастіше вони мають складності не лише з написанням, а й із читанням слів.

Діагноз синдрому Герстмана встановлюється при виявленні комплексу характерних симптомів під час ретельного неврологічного та нейропсихологічного обстеження. Пальцева агнозія виявляється у домінантній руці. Оцінюючи результати дослідження, необхідно враховувати наявність розладів тактильної чутливості. Окремо проводиться тестування на орієнтацію право-ліво, що включає виконання хворим інструкцій у письмовій та усній формі.

Для виявлення дисграфії пацієнта просять записати окремі слова та речення самостійно, із запропонованого тексту, під диктовку. Арифметичне тестування діагностує збереження візуально-слухового впізнавання цифр, нездатність виконувати обчислення.

Пацієнти з синдромом Герстмана обов’язково проходять інструментальне обстеження для визначення характеру патологічного процесу, що викликав синдром. Перелік досліджень включає такі методи нейровізуалізації:

• КТ мозку. Дозволяє діагностувати інтракраніальні об’ємні утворення, аномалії будови, посттравматичні гематоми. Ішемічний осередок візуалізується як ділянка низької щільності. У пацієнтів із хронічною субдуральною гематомою виявляється екстрааксіальне гіподенсивне скупчення рідини.
• Церебральна МРТ. Більш інформативна у діагностиці ішемічних порушень, дегенеративних процесів кутової звивини. Дозволяє оцінити поширеність процесу. Розсіяний склероз характеризується наявністю бляшок на МРТ зображеннях, лейкоенцефалопатія – аномальних гіперінтенсивних вогнищ на Т2 зважених зображеннях.
• Ангіографія мозку. Проводиться за підозри на судинну етіологію синдрому Герстмана. Діагностує судинні аномалії, ураження судинної стінки, стенози. Області зниження церебрального кровотоку відповідають локалізації ішемічних вогнищ за даними МРТ.

Диференційна діагностика

Компоненти синдрому Герстмана можуть бути симптомами психічного розладу та когнітивних порушень. Виняток психічних захворювань, як: шизофренія, психопатія, психоз, деменція, проводиться лікарем-психіатром.

У пацієнтів дитячого віку необхідно диференціювати феномен Герстмана із порушенням інтелектуального розвитку. Відмінною особливістю останнього є розлад усіх когнітивних функцій однаковою мірою, нездатність до образного мислення, зниження здатності приймати рішення, мізерна мова. Особлива увага приділяється диференціації етіологічних типів синдрому Герстмана, оскільки це має значення у виборі лікувальної тактики.

Терапія залежить від етіології процесу. Поряд із фармакотерапією необхідне корекційне лікування, спрямоване на покращення листа, рахунки, гностичних функцій. У ряді випадків для усунення патологічного вогнища потрібне проведення нейрохірургічної операції. До медикаментозного лікування, яке призначається лікарем-неврологом, може входити:

• Судинна терапія. Включає засоби, що покращують церебральний кровотік. Застосовуються препарати групи тромболітиків, судинорозширюючі засоби, що покращують мікроциркуляцію.
• Нейропротекторна терапія. Нейропротектори підвищують стійкість нейронів до патологічних умов, що виникають внаслідок будь-якого етіологічного фактора. Дозволяють зберегти метаболізм та функціональну активність нервової тканини.
• Ноотропне лікування. Проводиться із застосуванням фармпрепаратів, що стимулюють роботу нейронів та функціонування міжнейронних повідомлень. Покращує когнітивні здібності пацієнта.
• Дезінтоксикація. Токсичне ураження мозку потребує термінових дезінтоксикаційних заходів у вигляді внутрішньовенного краплинного введення розчинів та сорбентів. Своєчасне усунення впливу токсичного чинника дозволяє запобігти розвитку незворотних змін ангулярної області.

Хірургічне лікування

Показаннями до операції є церебральні пухлини, судинні мальформації, посттравматичні гематоми. Більшість операцій проводиться в плановому порядку після ретельного зважування необхідності втручання. У післяопераційному періоді проводиться медикаментозне лікування нейропротекторами та ноотропами. Обов’язковою є реабілітація, що включає регулярні заняття для відновлення праксису, письмової мови, здатності до рахунку.

Результат синдрому Герстмана залежить з його етіології, віку хворого, своєчасності професійного лікування. Швидке усунення інтоксикації призводить до відновлення церебральних функцій. Хронічні інтоксикації, незворотні дегенеративні процеси поступово призводять до посилення захворювання. Однак своєчасне та регулярне лікування здатне уповільнити прогресування патології. Результатом оперативного лікування є часткове відновлення здібностей. Корекційна терапія успішніша у дітей, дозволяє поліпшити рахунок, лист, зменшити апраксію.

Профілактика синдрому Герстмана включає виключення мутагенних факторів, що тягнуть за собою розвиток новоутворень, правильне харчування та регулярну рухову активність для попередження судинних захворювань, профілактику травматизму.