Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре (СДБ) — гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія аутоімунної етіології. Характерна ознака захворювання – периферичні паралічі та білково-клітинна дисоціація у лікворі (у більшості випадків). Діагноз синдрому Гійєна-Барре встановлюється за наявності наростаючої слабкості та арефлексії у більш ніж 1 кінцівки. При цьому слід виключити інші неврологічні захворювання, що супроводжуються периферичними парезами: поліомієліт, гострий період стовбурового інсульту, токсичні ураження ЦНС та ін.

Синдром Гійєна-Барре (СДБ) – Гостра демієлінізуюча запальна поліневропатія аутоімунної етіології. Характерна ознака захворювання – периферичні паралічі та білково-клітинна дисоціація у лікворі (у більшості випадків). В даний час у рамках СДБ виділяють чотири основні клінічні варіанти:

• класична форма СДБ – гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (до 90% випадків)
• аксональна форма СДБ – Гостра моторна аксональна нейропатія. Характерною ознакою цієї форми СГБ є ізольоване ураження рухових волокон. При гострій моторно-сенсорній аксональній невропатії уражаються як рухові, і чутливі волокна (до 15%)
• синдром Міллера-Фішера – форма СГБ, що характеризується офтальмоплегією, мозочковою атаксією та арефлексією при слабовиражених парезах (до 3%)

Крім вищезгаданих форм синдрому Гійєна-Барре, останнім часом виділяють ще кілька атипових форм захворювання – гостру сенсорну невропатію, гостру пандизавтономію, гостру краніальну поліневропатію, що зустрічаються досить рідко.

Першими проявами синдрому Гійєна-Барре є, як правило, м’язова слабкість та/або сенсорні розлади (почуття оніміння, парестезії) у нижніх кінцівках, які через кілька годин (добу) поширюються на верхні кінцівки. У деяких випадках захворювання маніфестує болями в м’язах кінцівок та попереково-крижової області. Дуже рідко першим проявом стають ураження ЧН (очірухові розлади, порушення фонації та ковтання). Ступінь рухових порушень при синдромі Гійєна-Барре значно варіюється – від мінімальної м’язової слабкості до тетраплегії. Парези, як правило, симетричні та більше виражені у нижніх кінцівках.

Типова гіпотонія та суттєве зниження (або повна відсутність) сухожильних рефлексів. У 30% випадків розвивається дихальна недостатність. Розлади поверхневої чутливості проявляються у вигляді легкої чи помірної гіпо-або гіперкінезії за поліневритичним типом. Приблизно у половини пацієнтів спостерігаються розлади глибокої чутливості (іноді до її втрати). Поразки ЧН, що виявляються у більшості хворих, виявляються парезом мімічних м’язів та бульбарними порушеннями. З вегетативних порушень найчастіше спостерігаються серцеві аритмії, артеріальна гіпертензія, розлад потовиділення, порушення функцій ШКТ та тазових органів (затримка сечі).

При збиранні анамнезу необхідно звернути увагу на наявність провокуючих факторів, оскільки більш ніж у 80% випадків розвитку СГБ передують ті чи інші захворювання та стани (перенесені інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів, вакцинація, оперативні втручання, інтоксикація, пухлина). Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку виразності основних симптомів синдрому Гійєна-Барре – чутливих, рухових та вегетативних розладів.

Необхідно проведення загальноклінічних досліджень (загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові), біохімічного аналізу крові (газовий склад крові, концентрація електролітів сироватки), дослідження ліквору, серологічних досліджень (при підозрі на інфекційну етіологію захворювання), а також електроміографію, результати якої мають важливе значення для підтвердження діагнозу та визначення форми СГБ. У тяжких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводити добове моніторування артеріального тиску, ЕКГ, пульсову оксиметрію та дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія).

Для підтвердження діагнозу необхідна наявність прогресуючої м’язової слабкості більш ніж в одній кінцівці та відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія). Наявність стійких тазових порушень, вираженої стійкою асиметрії парезів, поліморфноядерних лейкоцитів, а також чіткого рівня розладів чутливості повинні викликати сумніви у діагнозі синдром Гійєна-Барре. Крім того, існує низка ознак, що абсолютно виключають діагноз СГБ, серед них: нещодавно перенесена дифтерія, симптоми інтоксикації свинцем або докази інтоксикації свинцем, наявність виключно сенсорних порушень, порушення обміну порфіринів.

Насамперед синдром Гійєна-Барре невролог диференціює від інших захворювань, які також проявляються периферичними парезами (поліомієліт), а також інших поліневропатій. Поліневропатія при гострій порфірії, що перемежується, може нагадувати синдром Гійєна-Барре, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічною симптоматикою (галюцинації, марення) і вираженими абдомінальними болями. Симптоматика, схожа на ознаки СГБ, можлива при великих інсультах стовбура головного мозку з розвитком тетрапарезу, який у гострий період набуває рис периферичного. Основні відмінності міастенії від СГБ – варіабельність симптоматики, відсутність чутливих розладів, характерні зміни сухожильних рефлексів.

Усі пацієнти з діагнозом «синдром Гійєна-Барре» підлягають госпіталізації до стаціонару з відділенням інтенсивної терапії та реанімації. Приблизно в 30% випадків СГБ через розвиток тяжкої дихальної недостатності виникає потреба у ШВЛ, тривалість якої визначають індивідуально, орієнтуючись на ЖЕЛ, відновлення ковтання та кашльового рефлексу. Відключення від апарату ШВЛ проводять поступово з обов’язковим етапом примусової вентиляції, що перемежується.

У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов’язаних із тривалою знерухомленістю пацієнта (інфекції, пролежні, тромбоемболії легеневої артерії), має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура та кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. При стійкій брадикардії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися встановлення тимчасового електрокардіостимулятора.

Як специфічна терапія синдрому Гійєна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їхнє одночасне застосування вважається недоцільним. Мембранний плазмаферез значно зменшує вираженість парезів та тривалість ШВЛ. Проводять зазвичай 4-6 сеансів з інтервалом в один день. Як заміщувальні середовища використовують 0,9% розчин натрію хлориду або декстран.

Слід пам’ятати про протипоказання до проведення плазмаферезу (інфекції, порушення згортання крові, печінкова недостатність), а також про можливі ускладнення (порушення електролітного складу, гемоліз, алергічні реакції). Імуноглобулін класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ; його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів у дозі 0,4 г/кг. Можливі побічні ефекти: нудота, головний та м’язовий біль, лихоманка.

Симптоматична терапія при синдромі Гійєна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вен та тромбоемболії. Оперативне втручання може знадобитися для трахеостомії у разі тривалої ШВЛ (понад 10 діб), а також гастростомії при тяжких та тривалих бульбарних порушеннях.

Більшість пацієнтів із діагнозом «синдром Гийена-Барре» спостерігається повне функціональне відновлення протягом 6-12 місяців. Стійка резидуальна симптоматика зберігається приблизно 7-15% випадків. Частота рецидивів СГБ становить близько 4%, летальність – 5%. Можливі причини смерті – дихальна недостатність, пневмонія чи інші інфекції, тромбоемболія легеневої артерії. Імовірність летального результату великою мірою залежить від віку пацієнта: у дітей віком до 15 років вона не перевищує 0,7%, у СОТ час як у пацієнтів віком від 65 років досягає 8%.

Профілактика синдрому Гійєна-Барре

Специфічних методів профілактики синдрому Гійєна-Барре не існує. Однак слід повідомити пацієнта про заборону на щеплення протягом першого року від дебюту захворювання, оскільки будь-яке щеплення здатне викликати рецидив захворювання. Подальша імунізація дозволена, при цьому має бути обґрунтовано її необхідність. Крім того, синдром Гійєна-Барре, що розвинувся протягом 6 місяців після будь-якої вакцинації, сам по собі є протипоказанням до застосування даної вакцини в майбутньому.