Синдром гіпермобільності суглобів

Синдром гіпермобільності суглобів – Це захворювання, при якому спостерігається надмірна рухливість, що поєднується з патологічними симптомами з боку опорно-рухового апарату. Зазвичай пацієнтів турбують суглобові та м’язові болі. Можливі синовіти, бурсити, ентезопатії, повторні підвивихи, ранні артрози та інші прояви. Діагноз виставляється виходячи з анамнезу, даних клінічного огляду. Для виключення інших захворювань призначаються лабораторні та інструментальні дослідження. Лікування включає медикаментозну терапію, ЛФК, корекцію режиму дня та рухової активності.

Синдром гіпермобільності суглобів (СГС) – патологічний стан, який слід відрізняти від асимптомної гіпермобільності суглобів (ГС), що не супроводжується клінічними проявами. Поширеність СГС у популяції становить близько 4%. Жінки хворіють частіше за чоловіків (5,6% і 1,9% відповідно). У 65% у пацієнтів є близькі родичі, які страждають на те саме захворювання, що свідчить про спадкову природу патології. СГС асоціюється з підвищеним ризиком розвитку остеоартрозу та інших хвороб кістково-м’язової системи.

Генералізована гіпермобільність суглобів – поширений стан. За даними дослідників, збільшення обсягу рухів порівняно із середньостатистичною нормою виявляється у 6,9-31,5% жителів планети, частіше – у жінок, уродженців Азії, Африки, Близького Сходу. В основі надмірної рухливості лежать мутації генів, що відповідають за формування колагену та тенаскіну Х, які входять до складу зв’язок, сухожиль та суглобових капсул.

Ця індивідуальна особливість передається у спадок, переважно по жіночій лінії. Це порушення – дисплазія сполучної тканини (ДСТ) потенціюється впливом безлічі генів, при цьому має значення унікальне поєднання алелів обох батьків, що пояснює значну варіабельність проявів ГС, невизначену ймовірність розвитку СГС, а також наявність або відсутність симптомів сполучнотканинної недостатності з боку інших органів та систем .

Зміна структури сполучної тканини призводить до зниження її міцності і, як наслідок – підвищення ймовірності мікротравм при фізичних навантаженнях. Поряд з повторними мікротравмами має значення зниження порога больової чутливості та наявність ортопедичних аномалій, які часто виявляються у хворих з ДСТ – плоскостопістю, дисплазією тазостегнових суглобів, спондилолістезом, сколіозом.

Певну роль грають вегетосудинні розлади, які також часто супроводжують ДСТ. Все перераховане обумовлює появу болів у м’язах та суглобах на тлі фізичної активності. З віком прояви СГС посилюються, тому що до вроджених аномалій додаються набуті патологічні зміни – меніскопати, ентезопатії, тендиніти, остеохондроз, що розвиваються на тлі базових порушень будови ОДС, повторних мікротравм.

Перші симптоми зазвичай з’являються у молодому віці. Хворі скаржаться на м’язово-суглобові болі після помірної фізичної активності або незначної травми. Як правило, найбільша інтенсивність болю відзначається в гомілковостопних та колінних суглобах. Ознаки запалення відсутні. Рецидивуючий характер болю змушує пацієнтів обмежувати рухову активність, що веде до детренованості, підвищеної ймовірності травмування при фізичному навантаженні.

На тлі детренованості з’являються м’язова слабкість, підвищена стомлюваність. Іноді після травм розвиваються гострі синовіти, типовими особливостями яких є незапальний характер випоту та швидке усунення симптоматики. Нерідко турбують біль у спині. Інтенсивність больового синдрому може суттєво змінюватись – від незначних або помірних больових відчуттів до завзятих болів, що суттєво обмежують фізичні можливості пацієнта.

Оскільки СГС розвивається і натомість вроджених порушень синтезу білків, які входять до складу шкіри, стінок судин, внутрішніх органів, в багатьох пацієнтів виявляються позасуглобові прояви патології. Типовими ознаками є надмірно розтяжна тонка шкіра, ранній розвиток варикозу, поява синців після незначних травм. У деяких хворих виявляються пролапс мітрального клапана, опущення матки, нирок, прямої кишки, грижові випинання різних локалізацій.

У пацієнтів із СГС можуть виникати повторні підвивихи суглобів. Згодом біль починає турбувати навіть за відсутності значних навантажень, що з формуванням менископатий, энтезопатий, бурситів, тунельних синдромів, інших патологій. Відзначається підвищена ймовірність раннього остеоартрозу та остеохондрозу. При маніфестації вторинних уражень зв’язково-суглобових структур скарги видозмінюються, відповідають клінічним проявам того чи іншого захворювання.

Наявність вегетативних порушень, які нерідко виявляються при дисплазії сполучної тканини, ускладнює перебіг хвороби. На тлі постійних артралгій, міалгій та дорсалгій, що поєднуються з непритомністю, кардіалгіями, серцебиттям, відчуттям нестачі повітря, іншими ознаками вегетативної дисфункції, розвиваються невротичні розлади.

Синдром гіпермобільності суглобів діагностують лікарі-ортопеди чи ревматологи. Для виявлення підвищеної рухливості застосовують так званий рахунок Бейтона – сукупність ознак, які виявляються під час проведення простих тестів, які потребують додаткового устаткування:

• Перерозгинання мізинця. Випрямлений мізинець відхиляється до тильного боку пензля до утворення кута 90 градусів.
• Приведення I пальця. Утримуючи великий палець іншою рукою, його можна підвести впритул до передпліччя.
• Перерозгинання ліктьового суглоба. Передпліччя відхиляється у бік плеча до 10 і більше градусів.
• Перерозгинання колінного суглоба. Кут між стегном і гомілом становить 10 або більше градусів.
• Підвищена гнучкість хребта. У стані стоячи пацієнт може повністю покласти долоні на підлогу, не згинаючи коліна.

За перші чотири позитивні ознаки нараховується по 1 балу з кожного боку, за п’ятий – 1 бал. Найбільша можлива кількість балів – 9. Використовуючи результати тесту та дані анамнезу, виявляють СГС на основі певних діагностичних критеріїв:

1. Великі критерії:

• 4 і більше балів за шкалою Бейтона;
• скарги на біль у 4 або більше суглобах протягом 3 або більше місяців.

2. Малі критерії:

• 1-3 бали за рахунком Бейтона для молодих пацієнтів та 0-2 бали для людей старше 50 років;
• артралгії в 1-3 суглобах або люмбалгії протягом 3 і більше місяців, спондильоз, спондилолістез;
• наявність в анамнезі вивихів більш ніж у 1 суглобі або повторних вивихів суглоба;
• ураження навколосуглобових тканин: бурсит, тендиніт, ентезопатія, епікондиліт та ін;
• високий зріст, худорлявість, арахнодактилія, довгі ноги;
• зміни шкіри: атрофії, надмірна розтяжність, стрії тощо;

• міопія чи нависаючі повіки;

• варикоз нижніх кінцівок, опущення внутрішніх органів, грижі.

Для постановки діагнозу потрібно 2 високі ознаки, 1 великий і 2 мінімальних ознаки або 4 мінімальних ознаки. План обстеження за підозри на СГС визначається скаргами хворих, може включати рентгенографію, КТ, МРТ різних сегментів, інші візуалізаційні методики. Для виключення ревматичних хвороб виконують лабораторні дослідження.

Диференційна діагностика

Гіпермобільність суглобів, що поєднується із симптоматикою з боку артикулярних, періартикулярних та м’язових тканин зустрічається при низці інших захворювань, що зумовлює важливість диференціальної діагностики. Насамперед СГС розрізняють із синдромами Марфана та Елерса-Данлоса. У ряді випадків може знадобитися диференціювання із синдромом Луїса-Дитца, недосконалим остеогенезом, іншими патологіями.

Лікування СГС тривале, здійснюється в амбулаторних умовах. Центральне місце у плані терапевтичних заходів займає корекція життя і режиму фізичної активності. За показаннями, немедикаментозні методи лікування доповнюють лікарською терапією.

Немедикаментозні методики

При застосуванні фізіологічних способів нормалізації стану хворих важливі комплексний підхід та ранній початок лікування. Особливе значення немедикаментозні методи мають у терапії пацієнтів віком до 20 років, у яких нерідко вдається суттєво зменшити прояви СГС протягом подальшого життя. Рекомендуються:

• Оптимальний режим дня. Включає достатню кількість сну, чергування періодів роботи та відпочинку, регулярне повноцінне харчування. Важливою частиною режиму є щоденна помірна фізична активність для профілактики детренованості.
• Корекція рухових стереотипів. Передбачає відпрацювання правильної техніки рухів. Здійснюється лікарями ЛФК. Спрямована на виключення нефізіологічних навантажень, запобігання перевантаженням, повторної травматизації.
• Кінезіотерапія. Розробляються комплекси статичних та динамічних вправ для зміцнення м’язів у проблемних зонах. Комплекси ЛФК виконуються спочатку з фахівцем, потім – індивідуально в домашніх умовах, за показаннями доповнюються остеопатією, міофасціальним релізингом, механотерапією.
• Фіксація. Проводиться індивідуальний підбір ортезів. У ході підбору враховуються рівень активності пацієнта, локалізація больового синдрому, вираженість змін у різних анатомічних зонах.
• Фізіотерапія. Призначається під час загострень. Спрямована на ліквідацію больового синдрому, стимуляцію відновлення тканин. Застосовуються лікарський електрофорез, лазеротерапія, магнітотерапія та інші методики.

Медикаментозні методи

У більшості випадків для усунення больового синдрому досить немедикаментозних заходів у поєднанні з використанням місцевих засобів (гелів, мазей) з відволікаючим та протизапальним ефектами. При недостатній результативності показано:

• Стимулятори білкового обміну. До переліку рекомендованих засобів входять кальцитонін, аскорбінова кислота, нікотинова кислота, вітаміни групи В, мінеральні комплекси, інші препарати, що сприяють активізації утворення колагену, забезпеченню балансу окисно-відновних процесів.
• Коректори обміну глюкозаміногліканів. Застосовуються медикаменти із групи хондропротекторів – глюкозаміну сульфат, хондроїтину сульфат та ін.
• Стабілізатори мінерального обміну. Використовуються засоби, що містять різні форми вітаміну Д (ергокальциферол, альфакальцидол та аналоги), препарати кальцію.
• Коректори біоенергетичного стану. Призначаються ліки, до складу яких входять фосфоліпіди та поліненасичені жирні кислоти (лецитин), рибоксин, мельдоній, незамінні амінокислоти.

Медикаментозну терапію проводять кілька разів на рік курсами тривалістю близько 2 місяців з інтервалом між курсами не менше ніж 2-3 місяці. Зазвичай курс включає один препарат з кожної групи. На початку наступного курсу кошти замінюють. Прийом ліків чергують із фізіотерапією. НПЗЗ при синдромі гіпермобільності суглобів застосовувати не рекомендують через незначну вираженість запалення та можливий негативний вплив медикаментів на стан сполучної тканини.

Прогноз сприятливий. За дотримання рекомендованого режиму активності, вироблення правильних рухових стереотипів більшість хворих веде звичайний спосіб життя, повністю зберігає працездатність. В окремих випадках можливий тяжкий перебіг із повторними епізодами непрацездатності, необхідністю індивідуальної адаптації, іноді – вимушеною зміною професії.

Первинна профілактика не розроблена через вроджений характер патології. Вторинні профілактичні заходи включають раннє виявлення та регулярне спостереження пацієнтів з гіпермобільністю суглобів, індивідуальний добір фізичних навантажень, профорієнтацію, роз’яснення особливостей перебігу хвороби для попередження невротичних розладів, створення настрою на необхідність корекції протягом усього життя.