Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця – група морфологічно близьких дефектів серця, що включають недорозвинення його лівих відділів, атрезію або стеноз аортального та/або мітрального клапанного отвору, різку гіпоплазію висхідної аорти або комбінацію цих дефектів. Прояви синдрому розвиваються у міру закриття артеріальної протоки, у першу добу життя новонародженого та характеризуються ознаками кардіогенного шоку: тахіпное, задишкою, слабким пульсом, блідістю та ціанозом, гіпотермією. Діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця можна припустити на підставі двовимірної ехокардіографії, катетеризації серця, рентгенографії, ЕКГ. Ведення хворих із синдромом гіпоплазії лівих відділів серця передбачає інфузію простагландину Е1; проведення ШВЛ, корекцію метаболічного ацидозу; поетапну хірургічну корекцію пороку (операція Норвуда – операція Гленна або Гемі-Фонтену – операція Фонтену).

Причини гіпоплазії лівих відділів серця достовірно незрозумілі. Передбачається можливість аутосомно-рецесивного, аутосомно-домінантного та полігенного типів наслідування. Найімовірнішою є теорія мультифакторіальної етіології вади.

Розрізняють два морфологічні варіанти СГЛОС. Перший (найважчий) варіант включає гіпоплазію лівого шлуночка та атрезію гирла аорти, які можуть поєднуватися з атрезією або стенозом мітрального отвору; при цьому порожнина лівого шлуночка щілинна, її обсяг становить не більше 1 мл. При другому (найпоширенішому) варіанті пороку має місце гіпоплазія лівого шлуночка, стеноз гирла аорти та гіпоплазія її висхідного відділу в поєднанні з мітральним стенозом; об’єм порожнини лівого шлуночка дорівнює 1-4,5 мл.

Обидва варіанти гіпоплазія лівих відділів серця супроводжуються наявністю широкої відкритої артеріальної протоки та відкритого овального вікна, розширенням правих відділів серця та стовбура легеневої артерії, гіпертрофією міокарда правого шлуночка; нерідко – фіброеластоз ендокарда.

Тяжкі розлади кровообігу при гіпоплазії лівих відділів серця розвиваються незабаром після народження і характеризуються в літературі як «гемодинамічна катастрофа». Сутність порушення гемодинаміки визначається тим фактом, що кров з лівого передсердя не може надійти в гіпоплазований лівий шлуночок, а натомість потрапляє через відкрите овальне вікно у праві відділи серця, де відбувається її змішання з венозною кров’ю. Ця особливість призводить до об’ємного навантаження правих відділів серця та їх дилатації, які спостерігаються з народження.

Надалі основний обсяг змішаної крові з правого шлуночка надходить у легеневу артерію, решта ж недонасиченої киснем крові через відкриту артеріальну протоку спрямовується в аорту і велике коло кровообігу. Ретроградним шляхом невелика кількість крові надходить у гіпоплазовану частину висхідної аорти та вінцеві судини.

Фактично правий шлуночок перебирає подвійну функцію, перекачуючи кров у легеневе і системне коло кровообігу. Попадання крові у велике коло кровообігу можливе лише за артеріальною протокою, у зв’язку з чим гіпоплазія лівих відділів серця розглядається як порок із дуктус-залежним кровообігом. Прогноз життя дитини залежить від збереження артеріального протоки відкритим.

Тяжкі розлади гемодинаміки призводять до вираженої легеневої гіпертензії внаслідок високого тиску в системі судин малого кола; артеріальної гіпотонії, що зумовлена ​​неадекватним наповненням великого кола; артеріальної гіпоксемії, пов’язаної зі змішуванням крові у правому шлуночку

Клінічні ознаки, що вказують на гіпоплазію лівих відділів серця, виявляються у перші години чи добу після народження. За своїми проявами вони схожі на респіраторний дистрес-синдром або кардіогенний шок.

Як правило, діти із СГЛОС народжуються доношеними. У новонароджених спостерігається адинамія, сірий колір шкірних покривів, тахіпное, тахікардія, гіпотермія. При народженні ціаноз виражений трохи, але невдовзі наростає і стає дифузним чи диференційованим, лише у нижній половині тулуба. Кінцівки навпомацки холодні, периферична пульсація на них ослаблена.

З перших днів життя наростає серцева недостатність із застійними хрипами у легенях, збільшенням печінки, периферичними набряками. Характерно розвиток метаболічного ацидозу, олігурії та анурії. Порушення системної циркуляції супроводжується неадекватною церебральною та коронарною перфузією, що призводить до розвитку ішемії головного мозку та міокарда. У разі закриття артеріальної протоки дитина швидко гине.

У багатьох випадках діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця ставиться ще до народження дитини під час проведення ЕхоКГ плода. При об’єктивному обстеженні новонародженої дитини визначається слабкий пульс на руках та ногах, задишка у спокої, посилений серцевий поштовх та видима епігастральна пульсація; вислуховується систолічний шум вигнання, ритм галопу та одинарний II тон.

На ЕКГ відзначається відхилення ЕОС праворуч, ознаки різкої гіпертрофії правих відділів серця та лівого передсердя. Фонокардіографія фіксує наявність низько-або середньоамплітудного шуму систоли. Рентгенографія грудної клітки при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця виявляє високий рівень кардіомегалії, кулясті контури серцевої тіні, посилення легеневого малюнка.

Ехокардіографія виявляє такі характерні ознаки гіпоплазії серця: стеноз гирла аорти та її висхідного відділу, зменшення розмірів лівого шлуночка та збільшення правого шлуночка, грубі зміни мітрального клапана.

Зондування порожнин серця виявляє знижене насичення крові киснем у периферичних артеріях, ліво-праве скидання крові на рівні передсердь, підвищений тиск у правому шлуночку та легеневій артерії. Ангіокардіографія дозволяє візуалізувати відкриту артеріальну протоку, гіпоплазовану висхідну аорту, різко дилатований правий шлуночок, розширений легеневий стовбур і легеневі артерії.

Диференціальний діагноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця необхідний із гіпоплазією правого шлуночка, єдиним шлуночком серця, аномальним дренажем легеневих вен, транспозицією магістральних судин, ізольованим аортальним стенозом. З позасерцевих аномалій необхідно виключити гостру дихальну недостатність, травму черепа, крововилив у мозок.

Спостереження за новонародженими здійснюється у відділенні реанімації. Для попередження закриття або спроби відкриття артеріальної протоки здійснюється інфузія простагландину Е1. Необхідне проведення ШВЛ, корекція метаболічного ацидозу, введення діуретиків та інотропних препаратів.

Хірургічна корекція гіпоплазії лівих відділів серця проводиться поетапно та послідовно. Перший етап лікування – паліативний; проводиться в перші 2 тижні життя і полягає у виконанні операції Норвуду для зменшення навантаження на легеневу артерію, і в той же час для забезпечення кровопостачання аорти. На другому етапі, у віці 3-6 місяців дитині виконується операція Гемі-Фонтену (або операція Глена по накладенню двостороннього двонаправленого кава-пульмонального анастомозу). Остаточна гемодинамічна корекція вади проводиться приблизно через рік шляхом виконання операції Фонтену (накладання тотального кавопульмонального анастомозу), що дозволяє повністю роз’єднати круги кровообігу.

Порок є вкрай несприятливим щодо прогнозу. У перший місяць життя гине близько 90% дітей із гіпоплазією лівих відділів серця. Виживання після 1-го коригувального етапу становить 75%, після 2-го – 95%, після 3-го – 90%. Загалом через 5 років після повної корекції пороку живими залишаються 70% дітей.

Якщо гіпоплазія лівих відділів серця виявляється у дитини внутрішньоутробно, ведення вагітності та розродження проводиться в умовах спеціалізованого перинатального медичного центру. З перших днів життя дитина повинна перебувати під наглядом неонатолога, дитячого кардіолога і кардіохірурга для проведення якомога ранішої корекції пороку.