Синдром Горнера

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обумовлений ураженням симпатичної нервової системи, що проявляється офтальмологічними порушеннями, розладами потовиділення та тонусу судин на стороні ураження. Клінічна картина представлена ​​птозом, міозом, ендофтальмом у поєднанні з гіперемією та дисгідрозом половини обличчя. Для постановки діагнозу застосовується проба з оксамфетаміном, біомікроскопія ока, КТ очних ямок, тест на вивчення реакції зіниць. Терапевтична тактика зводиться до призначення електричної нейростимуляції. Можлива корекція косметичних дефектів за допомогою пластичних операцій.

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатичний синдром) – вторинна патологія, що розвивається на тлі інших захворювань. У 75% випадків виникнення набутої форми пов’язане з виконанням блокади плечового сплетення надключковим доступом під час використання великого обсягу анестетика. Іноді поява синдрому свідчить про тяжкі ураження шиї або грудної клітки (злоякісні новоутворення легень, медіастиніт). Вперше хворобу описав швейцарський офтальмолог Йоган Фрідріх Горнер у 1869 році. Патологія з однаковою частотою зустрічається серед осіб чоловічої та жіночої статі.

Розрізняють уроджену або набуту форму захворювання. Уроджений варіант виникає внаслідок родової травми. Описано випадки успадкування окулосимпатичного синдрому за аутосомно-домінантним типом, при цьому ознаки залучення до патологічного процесу вегетативної нервової системи можуть бути відсутніми. Основні причини розвитку набутого варіанта:

• Ятрогенне втручання. Синдром Горнера – часте ускладнення неправильної постановки дренажу Бюлау. Симптоми також з’являються після перетину нервових волокон, блокади шийного сплетення або зірчастого ганглію в ділянці грудної клітки або шиї.
• Травматичні ушкодження. Захворювання нерідко обумовлено тупою травмою основи шиї з ураженням грудного або шийного симпатичного нервового ланцюга. Клінічні прояви спостерігаються на боці, протилежній від зони ушкодження.
• Отогенні патології. Хвороба може виникати внаслідок поширення інфекції із порожнини середнього вуха при отиті. Цьому сприяє перфорація барабанної перетинки та лабіринтит в анамнезі.
• Злоякісні новоутворення. Здавлювання пухлиною нервових волокон призводить до появи клінічної симптоматики синдрому Горнера. Найчастішими причинами є пухлина панкосту або бронхогенна карцинома верхівки легені.
• Неврологічні хвороби. Розвиток патології може бути пов’язаний з латеральним медулярним синдромом, паралічем Дежерін-Клюмпке або розсіяним склерозом. Рідше етіологічним фактором стає сирингомієлія.
• Судинні патології. Найпоширеніша причина синдрому Горнера – аневризму аорти. Локальні зміни на рівні артерій, що кровопостачають зону ураження, також можуть виступати у ролі тригера.
• Хвороби щитовидної залози. Окулосимпатичний синдром може виникати на тлі щитовидно-шийної венозної дилатації або зобу. Часто простежується взаємозв’язок між проявами хвороби та гіперплазією щитовидної залози.

В основі розвитку захворювання лежить центральне, пре-або постгангліонарне ураження симпатичних нервових волокон. Через порушення іннервації верхнього тарзального м’яза або м’яза Мюллера виникає класичне опущення верхніх повік або перевернутий птоз. Виразність циліоспінального рефлексу знижується. Патологічна пігментація меланоцитів, що формують основу райдужної оболонки, призводить до гетерохромії. Кон’юнктива виглядає гиперемированной, що з розширенням судин при паралічі гладких м’язів чи патології симпатичної вазоконстрикторной реакції. Параліч або парез орбітального м’яза ока веде до енофтальму. Симптоматика хвороби розвивається із протилежного боку від зони ураження.

Для патології характерний односторонній перебіг. Пацієнти пред’являють скарги на опущення верхньої повіки або невелике підняття нижньої. Візуально визначається анізокорія, викликана звуженням однієї зі зіниць. На враженому боці особи відзначається порушення потовиділення та гіперемія. Око виглядає посадженим углиб очної ямки, вираженість ендофтальму незначна. Клінічну симптоматику посилює звуження очної щілини. Виділення сліз різко утруднене, в окремих випадках очей здається «мокрим». Через стійкий міоз погіршується темнова адаптація, хворі відзначають, що стали гірше бачити в сутінках, хоча гострота зору зберігається. Розвиток захворювання в дитячому віці часто призводить до того, що з боку ураження райдужка має світліший відтінок.

Порушення іннервації є сприятливим чинником розвитку запальних захворювань переднього сегмента ока (кон’юнктивіт, кератит, блефарит). Через змінену топографію очного яблука по відношенню до слізної залози виникає її дисфункція, це потенціює розвиток ксерофтальмії. Захід очі сприяє проникненню інфекційних агентів в орбіту. У важких випадках можливе формування флегмони або субперіостального абсцесу очної ямки. Більшість хворих розвивається вторинна гемералопія, яка піддається класичним методам лікування.

Постановка діагнозу базується на результатах фізикального огляду та спеціальних методів дослідження. Під час огляду виявляється міоз, гетерохромія та западіння очного яблука на ураженому боці. Реакція зіниць на світ млява або не визначається. Основні методи діагностики:

• Тест з оксамфетаміном. Використовується для встановлення причини міозу. Якщо третій нейрон не задіяний, застосування амфетаміну призводить до появи стійкого мідріазу. Наприкінці вказують, на якому проміжку пошкоджено нервовий шлях.
• Біомікроскопія ока. Зазначається ін’єкція судин кон’юнктиви. Прозорість оптичних середовищ ока не знижена, структура райдужної оболонки неоднорідна. Може спостерігатись нерівномірний розподіл пігменту.
• Тест на визначення затримки розширення зіниці. При хворобі Горнера птоз поєднується із звуженим зіничним отвором. При поразці окорухового нерва внаслідок дослідження виявляється поєднання опущення століття з мідріазом.
• КТ орбіт. Дослідження здійснюється визначення етіології хвороби. Комп’ютерна томографія дає можливість візуалізувати об’ємні утворення очної ямки та травматичні ушкодження органу зору.

Диференціальна діагностика проводиться з анізокорією різного генезу та синдромом ПТІ. При виявленні анізокорії пацієнти підлягають подальшому обстеженню, оскільки цей симптом також може спостерігатися у разі порушення мозкового кровообігу, аномаліях розвитку ока. Хворобу Пти часто називають зворотним окулосимпатічним синдромом. При цій патології визначається мідріаз, екзофтальм, розширення складок повік, офтальмогіпертензія, не властиві класичному окулосимпатичному синдрому.

Захворювання важко піддається лікуванню. Доведено певну ефективність застосування нейростимуляції. Завдяки низькоамплітудним електричним імпульсам відбувається стимуляція уражених м’язів, це сприяє поліпшенню трофіки та повному чи частковому відновленню втрачених функцій. Якщо хвороба виникла і натомість гормонального дисбалансу, показана замісна терапія гормональними засобами. За низької ефективності методу рекомендується оперативне усунення косметичного дефекту. Застосування методик пластичної хірургії дозволяє провести корекцію птозу та енофтальму. Вивчається можливість застосування кінезіотрапії у лікуванні захворювання. Суть методики зводиться до виконання масажу для стимуляції уражених зон.

Результат синдрому Горнера може бути несприятливим у прогностичному плані за неможливості усунути причину ушкодження нервових волокон. Якщо етіологічним фактором є гормональна дисфункція, призначення замісної терапії дозволяє усунути всі прояви хвороби. Специфічних превентивних заходів не розроблено. Неспецифічна профілактика зводиться до своєчасної діагностики та лікування захворювань ЛОР-органів та щитовидної залози, корекції гормонального фону. Якщо клінічна картина хвороби пов’язана з об’ємними утвореннями очної ямки, пацієнти повинні перебувати на диспансерному обліку у офтальмолога. Рекомендована КТ орбіт у динаміці.