Синдром Каплану

Синдром Каплану – Це патологія, що характеризується розвитком первинно-хронічного артриту на тлі прогресуючого пневмоконіозу. Клінічна картина складається із симптомів загальної інтоксикації, задишки, сухого кашлю та ураження суглобів, що нагадує ревматоїдний артрит (симетричні ниючі болі, ранкова скутість). Діагноз встановлюється виходячи з професійного анамнезу, виявлення у крові високого титру ревматоїдного чинника, рентгенологічних змін. Для лікування застосовується комплексний підхід – припинення контакту з виробничим пилом, бронходилататори, протизапальні лікарські препарати.

Синдром Каплана (синдром Каплана-Колін, силікоартрит, ревматоїдний пневмоконіоз) є ускладненням професійного легеневого захворювання – пневмоконіозу. Хворобу вперше було описано у 1953 році англійським лікарем Е. Капланом, який виявив взаємозв’язок прогресуючого поліартриту з роботою у вугільних шахтах та виникненням пневмоконіозу. Патологією страждають переважно чоловіки віком 40-55 років. За статистикою, приєднання поразки суглобів відбувається приблизно 0,1-0,6% випадків силікозів.

Виникнення синдрому Каплана викликано тривалим впливом на організм людини виробничого пилу, що містить оксид кремнію. З цією речовиною постійно контактують шахтарі, працівники ливарних цехів, машинобудівної, металообробної та керамічної промисловості. Люди цих професій перебувають у підвищеній групі ризику виникнення силікозу. Точну причину розвитку артриту при пневмоконіозах не встановлено.

Механізм легеневих порушень при синдромі Каплана добре вивчений. Дрібні частинки пилу, що проникають у дихальну систему разом із повітрям, осаджуються на слизовій оболонці дрібних бронхів та альвеол. Потім вони зазнають фагоцитозу альвеолярними макрофагами. Діоксид кремнію ушкоджує цитоплазму, викликає дегенерацію мітохондрій та підвищення проникності мембрани.

В результаті незавершеного фагоцитозу накопичуються недоокислені сполуки (альфа-кетоглутарат), які надають стимулюючий вплив на ферменти, що беруть участь у синтезі колагену. Це призводить до розростання колагенових волокон у легенях – фіброзу. При патологоанатомічному дослідженні фіброзних ділянок легень виявляються некротичні фібрили колагену, оточені фагоцитами та поліморфно-ядерними лейкоцитами, епітеліоїдними клітинами.

В основі патогенезу артропатії є імунологічні порушення. Передбачається, що макрофаги, що поглинули частинки кремнію, починають виділяти різні цитокіни та медіатори запалення: інтерлейкін-1, інтерлейкін-6, фактор некрозу пухлини. Це запускає реакцію імунної аутоагресії, у тому числі вироблення ревматоїдного фактора.

Для захворювання характерна поступова повільна маніфестація. На початковій стадії нерідко спостерігається безсимптомний перебіг. Можливо незначне утруднення дихання при інтенсивному фізичному навантаженні, помірні біль у грудній клітці без чіткої локалізації, періодичний сухий непродуктивний кашель. При збільшенні тривалості впливу частинок кремнію на легеневу тканину симптоматика стає більш очевидною.

Задишка турбує при незначній фізичній активності або навіть у спокої. З’являється постійний виснажливий кашель. Болі у грудях посилюються. Можливі напади ядухи. Надалі формується емфізема легень, грудна клітина набуває бочкоподібної форми. Через дихальну недостатність, що розвивається, приєднуються ознаки загальної гіпоксії: запаморочення, синюшний відтінок губ, носа і кінчиків пальців. Для синдрому Каплана типово хвилеподібний перебіг із періодами загострень та ремісій.

Багато пацієнтів страждають від проявів загальної інтоксикації: підвищеної стомлюваності, субфебрильної лихоманки, пітливості. Від початку захворювання до поразки суглобів може пройти кілька місяців і років. Артропатія не відрізняється від такої при ревматоїдному артриті. Найчастіше до патологічного процесу залучаються дрібні суглоби кистей (п’ястково-фалангові, проксимальні міжфалангові).

Характерна ранкова скутість, ниючі болі, які зменшуються після рухової активності. Пік больового синдрому спостерігається в ранковий час. Суглоби набряклі, шкіра над ними гіперемована. У міру прогресування захворювання розвиваються деформації, рухи суттєво обмежуються. З великих суглобів частіше уражаються колінні, гомілковостопні, плечові. У деяких хворих можна виявити ревматоїдні вузлики – підшкірні безболісні утворення до 3-5 см у діаметрі.

Синдром Каплана часто призводить до втрати працездатності та інвалідності. Через грубу деформацію суглобів, викликану артритом, пацієнт стає нездатним до самообслуговування. Дифузний легеневий фіброз провокує такі небезпечні для життя ускладнення, як легенева гіпертензія та правошлуночкова серцева недостатність. За деякими даними, хворі на синдром Каплана мають підвищений ризик (приблизно в 30 разів) інфікування мікобактеріями туберкульозу.

Порожні, що утворюються в легеневій тканині, можуть нагноюватися (абсцес). До рідкісних ускладнень відносять рак легень, спонтанний пневмоторакс. Внаслідок імунологічних порушень при силікозі можливий розвиток інших аутоімунних патологій із групи системних хвороб сполучної тканини, зокрема – системної склеродермії.

Пацієнти із синдромом Каплана повинні перебувати під наглядом пульмонолога, профпатолога та ревматолога. Значну роль постановці діагнозу грає професійний анамнез. При загальному огляді звертають увагу на бочкоподібну форму грудної клітки, коробковий перкуторний звук, ослаблене чи тверде дихання. Для уточнення діагнозу призначають додаткове обстеження, що включає:

• Лабораторні дослідження. У загальному аналізі крові виявляються запальні маркери – лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Можливий компенсаторний еритроцитоз та підвищення концентрації гемоглобіну. Найбільш специфічним лабораторним показником є ​​дуже високий титр ревматоїдного фактора. У запущеній стадії при аналізі газів крові визначається збільшений парціальний тиск вуглекислого газу (PaCO2) та знижений парціальний тиск кисню (PaO2).
• Рентгенографія чи КТ легень. На рентгенограмі або комп’ютерній томограмі видно округлі затемнення невеликих розмірів переважно у периферичних відділах легень. Часто виявляються збільшені кореневі та медіастинальні лімфатичні вузли. Можливе потовщення листків плеври.
• Спірометрія. При вимірі функції зовнішнього дихання відзначається порушення за рестриктивним або змішаним типом – зниження життєвої ємності легень, залишкового обсягу та обсягу форсованого видиху.
• Рентгенографія суглобів. На знімку уражених суглобів проглядається навколосуглобовий остеопороз, звуження суглобових щілин, множинні ерозивні дефекти.

Диференціальний діагноз проводиться із захворюваннями, які проявляються поєднанням респіраторної симптоматики та суглобового синдрому. До таких хвороб відносяться саркоїдоз, лангергансоклітинний гістіоцитоз, системні васкуліти (гранулематоз з поліангіїтом, вузликовий періартеріїт, синдром Черджа-Стросс).

Консервативна терапія

Залежно від тяжкості стану хворого лікування проводиться амбулаторно або багатопрофільному стаціонарі. В даний час не існує ефективних методів, що дозволяють досягти повного лікування захворювання. Усі заходи спрямовані на уповільнення прогресування патологічного процесу, полегшення симптоматики та запобігання розвитку ускладнень.

Визначальною умовою успішної терапії є припинення або максимальне обмеження контакту з пилом, що містить діоксид кремнію. Це передбачає зміна робочого режиму чи сфери професійної діяльності. З інших немедикаментозних методів лікування варто виділити відмову від куріння, лікувальну фізкультуру та дихальну гімнастику. Схеми консервативної терапії синдрому Каплана не відрізняються від таких при пневмоконіозі та ревматоїдному артриті:

• Антифіброзні засоби. Для дії на основну ланку патогенезу призначається препарат, що пригнічує розростання сполучної тканини (Бовгіалуронідаза азоксимер).
• Бронходилататори. Оскільки при пневмоконіозах нерідко має місце бронхіальна обструкція, для зняття спазму та набряку застосовуються інгалятори з бета-адреноміметиками. Для постійного прийому підходять пролонговані засоби у комбінації з глюкокортикостероїдами (сальметерол + флутиказон), для усунення – швидкодіючі (сальбутамол).
• Муколітики. Для розрідження в’язкого слизу, що накопичується в бронхах, призначають ацетилцистеїн. Цей медикамент також має антиоксидантний ефект. Переважно використання через небулайзер.
• Кисневотерапія. За наявності клінічних ознак тяжкої дихальної недостатності та лабораторного підтвердження загальної гіпоксії (PaO2 нижче 55 мм рт. ст.) рекомендовано інгаляцію кисню через маску або назальні канюлі.
• Системні протизапальні препарати. Для усунення болю в суглобах застосовують НПЗЗ (ібупрофен, диклофенак). Як базисну терапію, що уповільнює руйнування суглобів, використовують глюкокортикостероїди (преднізолон), цитостатики (метотрексат), моноклональні антитіла (інфліксімаб).

Хірургічне лікування

При розвитку термінальної дихальної недостатності, збереження вираженої гіпоксемії на тлі постійних інгаляцій кисню для збереження життя показано трансплантацію легень. При запущеному артриті, що викликає грубу деформацію та значне обмеження рухів у суглобах, проводяться такі операції, як артроскопічна синовектомія та ендопротезування суглоба.

Синдром Каплана – рідкісне ускладнення пневмоконіозу із високим відсотком інвалідизації. Основними причинами смерті виступають важка дихальна недостатність та легеневе серце. Прогноз безпосередньо залежить від своєчасної діагностики, тому важливу роль відіграють регулярні медичні огляди.

Основні заходи профілактики зменшення впливу кремнієвого пилу здійснюються на робочому місці. До них належать герметизацію технологічного процесу, обладнання адекватної вентиляції, носіння респіраторів. Інфекційні захворювання дихальної системи здатні спровокувати загострення. Для їх запобігання пацієнтам проводять вакцинацію від грипу та пневмококової інфекції.