Синдром Хеєрфордта

Синдром Хеєрфордта – це двосторонній паротит з увеїтом та лихоманкою, ймовірно обумовлений саркоїдозом або вірусною інфекцією. Можливе залучення до патологічного процесу дихальних шляхів, лімфатичних вузлів та лицевого нерва. У клінічній картині домінують скарги на підвищення температури тіла, погіршення зору, збільшення привушних залоз та лімфовузлів. Діагностика базується на проведенні біомікроскопії, візометрії, офтальмоскопії, радіоізотопного сканування та УЗД уражених залоз. Тактика лікування зводиться до застосування глюкокортикостероїдів, НПЗЗ та аналгетиків.

Синдром Хеєрфордта (увеопаротит, увеопаротитна лихоманка) вперше був описаний в 1909 датським офтальмологом К. Ф. Хеєрфордтом. Згідно зі статистичними даними, поширеність захворювання при саркоїдозі досягає 21-56%. У 6% пацієнтів діагностують ураження слинних залоз, у 25-36% – око. Передній увеїт виявляється у 2 рази частіше за заднє. Патологія переважно зустрічається в осіб середнього віку. Схильність до хвороби у жінок вища, ніж у чоловіків. Мимовільне лікування спостерігається в 90% випадків. Тільки 10% хворих страждають на хронічну увеопаротитну лихоманку зі схильністю до рецидивуючого перебігу.

Етіологія захворювання остаточно не вивчена. Вчені вважають, що увеопаротит розвивається і натомість інфекційних чи аутоімунних патологій. До основних факторів ризику відносяться імунодефіцитні стани, нещодавно перенесена паротитна інфекція. Генетична схильність до увеопаротитної пропасниці не доведена. Найчастішими причинами синдрому є:

• Саркоїдоз. Хвороба Беньє-Бека-Шауманна – мультисистемне гранулематозне захворювання з неясними етіологією та патогенезом, що супроводжується ураженням нервової системи. Може маніфестувати клінікою синдрому Хеєрфордта.
• Вірусні захворювання. Увеопаротит виникає на тлі нещодавно перенесеного епідемічного паротиту, викликаного РНК-вірусом сімейства параміксовірусів.
• Бактеріальні інфекції. Можлива причина – зараження мікобактерії або пропіонобактерії. Описані випадки поєднання увеїту туберкульозної природи з лихоманкою та паротитом.

Морфологічним субстратом саркоїдозу прийнято вважати епітеліоїдноклітинну гранульому, яка є скупченням мононуклеарних фагоцитів. У хворих простежується неспецифічна саркоїдозна реакція у вигляді епітеліоїдноклітинного гранулематозу. Подібні вогнища, розташовані в лімфовузлах, паротитних залозах, дихальних шляхах, інших органах та тканинах, ймовірно, провокують розвиток синдрому Хеєрфордта. При інфекційній природі хвороби в основі патогенезу лежить реплікація вірусу залізистої тканини з ураженням регіональних лімфатичних вузлів. Дослідники вважають, що бактеріальна флора виступає у ролі тригера, що стимулює розвиток хвороби, проте патогенез цього явища не вивчений.

У анамнезі у пацієнтів часто виявляється хронічний калькульозний паротит. Синдром розвивається гостро. Першим проявом патології стає підвищення температури до фебрильних значень. Навколовушні залози збільшені, безболісні при жуванні та дотиках. Хворі відзначають почервоніння кон’юнктиви, погіршення зору, поява «плавних помутнінь» перед очима. У ряді випадків збільшуються під’язичні слинні залози. При залученні слизової оболонки верхніх та нижніх відділів дихальних шляхів виникає кашель, який часто сприймають як нейрогенний. Наростає задишка. При тяжкому перебігу залучається нервова система, відзначається поразка як зорового, а й вестибулярного аналізатора. Хворі скаржаться на двоїння перед очима, випадання полів зору, запаморочення, нестійкість при ходьбі, погіршення слуху. Надалі симптоми редукуються і зникають. Можливий рецидивуючий перебіг хвороби.

Для постановки діагнозу потрібно комплексне обстеження із застосуванням фізикальних методик та специфічних методів діагностики. При пальпації привушні залози гіпертрофовані, безболісні. Лімфатичні вузли збільшені, не спаяні з оточуючими тканинами, шкірні покриви з них не змінені. Специфічні методи діагностики включають:

• Біомікроскопію ока. Визначається ін’єкція судин кон’юнктиви. Прозорість рогової оболонки очного яблука збережена. Візуалізуються дрібні преципітати на ендотелії. На передній капсулі кришталика виявляється пігмент, у порожнині склоподібного тіла – запальна завись.
• Офтальмоскопію. При огляді очного дна виявляються осередкові зміни у вигляді набряку сітківки та диска зорового нерва. Артерії внутрішньої оболонки ока звужені, вени повнокровні, звивисті. У пацієнтів з іридоциклітом проведення офтальмоскопії утруднене через ураження переднього сегмента очного яблука.
• УЗД очі. На сонограмі видно акустично гетерогенні включення склоподібного тіла, які мають вигляд пластівців, які не прикріплені до внутрішньої оболонки очного яблука. Кришталик нормальної форми. Поздовжня вісь ока відповідає характеру аметропії, частіше збільшена.
• Візометрію. Зазначається зниження гостроти зору. При допоміжному застосуванні комп’ютерної рефрактометрії вдається діагностувати тип міопічного клінічної рефракції. Міопія слабкого або середнього ступеня виразності.
• Ультразвукове дослідження привушних залоз. Залізиста тканина гіпертрофована, структура неоднорідна, проглядаються гіпоехогенні осередки. При калькульозному паротиті у вивідній протоці визначаються конкременти. Під ультразвуковим контролем проводиться пункційна біопсія, що дозволяє підтвердити діагноз.
• Радіоізотопне сканування слинних залоз. Для дослідження застосовується галій-67. Для хворих на увеопаротитну лихоманку характерний підвищений захоплення ізотопу привушними залозами. За наявності протипоказань здійснюється сіалографія.

Диференціальна діагностика проводиться з епідемічним паротитом та синдромом Мікуліча. При епідемічному паротиті простежується чітка стадійність інфекційного процесу, болючість привушних залоз наростає при жуванні, розмові, біль іррадіює в область вуха. При синдромі Мікуліча відзначається гіпертрофія не лише слинних, а й слізних залоз. Крім офтальмолога, пацієнтам необхідна консультація щелепно-лицевого хірурга.

Найчастіше спостерігається спонтанне одужання протягом 2-3 місяців. З метою запобігання хронізації процесу та виникнення рецидивів хвороби показано консервативне лікування. Інстиляції антибактеріальних засобів потрібні тільки при розвитку ускладнень. Терапевтична тактика зводиться до призначення:

• Гормональних препаратів. Застосування глюкокортикостероїдів виправдане при підтвердженому саркоїдозі. Лікування преднізолону рекомендовано починати з ударної дози (пульс-терапія) з подальшим зниженням дозування. Інстиляції гормонів сприяють частковому розсмоктуванню преципітатів.
• Нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ). Медикаменти цієї групи дозволяють знизити вираженість запального процесу локального набряку. Якщо температура тіла не нормалізується, додатково застосовують анальгетики-антипіретики.
• Імуномодуляторів. Лейкоцитарний інтерферон призначається у краплях кожні 4 години. Препарат стимулює фагоцитарну активність макрофагів, має цитотоксичну та противірусну дію.

Прогноз при синдромі Хеєрфордта сприятливий для життя та працездатності. Імовірність хронізації процесу сягає 10%. Через 2-3 місяці здебільшого настає повна клінічна ремісія. Специфічних превентивних заходів не розроблено. Неспецифічна профілактика базується на своєчасному лікуванні захворювань привушної залози, зокрема епідемічного паротиту. При розвитку патології на тлі саркоїдозу пацієнти повинні перебувати на диспансерному обліку у офтальмолога. Показано щорічне обстеження з обов’язковим оглядом очного дна, проведенням візометрії та біомікроскопії ока.