Синдром Ледда

Синдром Ледда – це аномалія повороту кишечника, яка характеризується здавленням 12-палої кишки та епізодами кишкової непрохідності. Етіологічні чинники захворювання наразі не встановлені. Синдром проявляється багаторазовим блюванням, затримкою випорожнень, сильними болями в животі та іншими ознаками непрохідності кишечника. При хронічній течії визначають симптоми мальабсорбції, мальдігестії, білково-енергетичної недостатності. Для діагностики проводять УЗД ОБП, оглядову рентгенографію та пасаж барію з ШКТ, гастродуоденоскопію. Лікування хірургічне – операція для відновлення анатомічно правильного положення кишкових петель.

Порушення повороту та фіксації кишкових петель – поширений стан у практичній неонатології, який діагностується в 1 випадку на 500 живонароджених новонароджених. Однією з найчастіших причин патології є синдром Ледда. Він названий на вшанування американського дитячого хірурга В.Є. Ледда, який вперше описав аномалію та розробив метод її хірургічної корекції у 1932 р. Синдром діагностується у 8 випадків на 10 тис. дітей, причому хлопчики хворіють у 2 рази частіше за дівчаток. Хвороба викликає 11% випадків уродженої непрохідності ШКТ, 37,7% випадків мальротації кишківника.

Синдром Ледда – вроджена патологія із нез’ясованими етіологічними факторами. Її зв’язок із генетичними мутаціями не встановлено. Передбачається, що аномалії виникають спонтанно за впливу тератогенних факторів (фізичних, хімічних, біологічних) на жіночий організм на 3-му місяці вагітності. У матерів новонароджених із таким синдромом найчастіше визначається обтяжений акушерський анамнез, затяжні та ускладнені пологи.

Процес внутрішньоутробного повороту кишечника поділяють на 3 періоди. При синдромі Ледда порушення стосуються другого періоду, який відбувається на 10-12 тижні гестації. У цей час кишкові петлі виходять із грижового мішка та повертаються проти годинникової стрілки на 180°. Кишечник має загальну брижу, яка фіксується до черевної стінки лише в одній точці – у зоні виходу верхньої мезентеріальної артерії.

При фізіологічному внутрішньоутробному розвитку далі відбувається третій період повороту, у результаті сліпа кишка займає місце у нижньому квадранті живота. Якщо цей процес порушений, кишка залишається у верхніх відділах живота, від неї відходять тяжі до задньої черевної стінки. Ці анатомічні структури здавлюють дванадцятипалу кишку (ДПК), що призводить до порушень пасажу харчових мас у постнатальному періоді. Стан супроводжується заворотом середньої кишки.

Більшість випадків синдрому Ледда протікає у гострій формі, виявляє себе з перших днів життя новонародженого. У дитини виникають напади багаторазового блювання з домішками жовчі, затримка випорожнень і газів, сильне здуття живота. Також спостерігаються різкі переймоподібні болі в епігастрії та в ділянці пупка. Внаслідок цього новонароджений постійно плаче, підтискає ніжки до живота, виявляє сильне занепокоєння при пальпації передньої черевної стінки.

При частковому здавленні та інтермітує завороті кишок можливий хронічний перебіг захворювання. У цьому випадку синдром Ледда може залишатися недіагностованим до підліткового або дорослого віку. У 25-50% пацієнтів з таким типом захворювання скарги зовсім відсутні або мають мінімальний характер, тому не насторожують батьків і не спричиняють своєчасного звернення до лікаря.

Для хронічного варіанта синдрому Ледда характерні короткочасні загострення, які з’являються блюванням, метеоризмом, спазмами та болями в животі. Вони перемежовуються світлими проміжками тривалістю від кількох місяців за кілька років. При тривалому існуванні хвороби можуть виникати ознаки полігіповітамінозу та нутритивної недостатності внаслідок порушення всмоктування кишківника.

Гостра форма синдрому Ледда – життєзагрозний стан, який ускладнюється повною кишковою непрохідністю, тромбозом мезентеріальної артерії, гангреною та перитонітом. При хронічній хворобі спостерігається стаз тонкокишкового вмісту, синдром надлишкового бактеріального росту (СІБР), синдром мальабсорбції та мальдігестії. Стан супроводжується ендогенною інтоксикацією, залізодефіцитною та В12-дефіцитною анемією.

Перебіг синдрому Ледда найчастіше ускладнюється супутніми захворюваннями. У деяких новонароджених визначають ознаки гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, пологових травм черепа, внутрішньоутробних інфекцій. Аномалії розвитку ШКТ можуть супроводжуватися вадами серцево-судинної системи, сечовивідних шляхів, опорно-рухового апарату. У такій ситуації підвищується ризик розвитку дихальної, судинної, поліорганної недостатності.

Дитині з ознаками гострої непрохідності кишківника потрібна негайна допомога дитячого хірурга. Під час консультації вивчають антенатальний анамнез та історію пологів, характер та швидкість розвитку симптоматики, наявність зовнішніх ознак: здуття в епігастрії, западіння нижніх відділів живота. Для підтвердження синдрому Ледда призначаються такі діагностичні методи:

• Променева діагностика. При оглядовій рентгенографії шлунково-кишкового тракту візуалізується спіралеподібна структура тонкого кишечника, високе розташування сліпої кишки, наявність двох рівнів рідини – у шлунку та 12-палій кишці. Знімки після перорального контрастування показують накопичення контрасту у переростеному шлунку та ДПК, фіксацію сліпої кишки під печінкою.
• УЗД органів черевної порожнини. Під час ультразвукової діагностики визначають звивисті та неправильно розташовані петлі тонкого кишечника. При дуплексному скануванні виявляють аномалії верхньої вени брижової, розширення венозної системи, порушення відтоку крові від мезентеріальних судин з тенденцією до артеріалізації.
• ЕФГДС. Ендоскопічну діагностику синдрому Ледда призначають для виключення патологій гастродуоденальної зони, що викликають подібні клінічні прояви. При огляді дванадцятипалої кишки її просвіт значно розширено, слизова оболонка набрякла з ознаками запалення.
• Лабораторні дослідження. Для оцінки ступеня порушення гомеостазу та тяжкості загального стану пацієнтам проводять клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження, аналіз на рівні основних електролітів. Додатково виконують загальний аналіз сечі, дослідження калу на яйця гельмінтів, посів на дисбактеріоз.

Диференційна діагностика

Синдром Ледда необхідно диференціювати з іншими причинами вродженої кишкової непрохідності: атрезією кишківника, заворотом кишки, хворобою Гіршпрунга, інтестинальною нейрональною дисплазією. Важливо виключити позакишкові фактори: здавлення ДПК кільцеподібною підшлунковою залозою, аберантними судинами, об’ємними новоутвореннями. Диференціальну діагностику також проводять з меконіальним ілеусом при муковісцидозі.

Хірургічне лікування

Єдиний спосіб корекції незавершеного повороту кишківника – хірургічне втручання, яке називають операцією Ледда. У практичній хірургії для лікування новонароджених та дітей раннього віку використовують лапароскопічні техніки, які мають меншу травматичність та дозволяють прискорити реабілітаційний період. Такий тип операції успішний у 75% пацієнтів, в інших виникає потреба у лапаротомії.

Оперативне лікування включає евісцерацію середньої кишки, деротацію завороту, усунення перитонеальних тяжів, що спричиняють компресію кишечника. Хірургічне втручання доповнюють апендектомією та розміщенням сліпої кишки в анатомічно правильній позиції. При тромбозі та гангрені кишечника операцію доповнюють резекцією нежиттєздатних ділянок, виведенням стоми з наступним накладенням анастомозів.

Консервативна терапія

Підтримуюче медикаментозне лікування призначається в рамках передопераційної підготовки, особливо для пацієнтів з вираженими порушеннями гомеостазу, та у післяопераційному періоді. Після відновлення ентерального харчування дієту підбирають за віком: грудне вигодовування або молочні суміші на першому році життя, поступове введення прикорму з 6 місяців, перехід на тверду дорослу їжу на другому-третьому році життя.

Додатково коригують дефіцитні стани. При анемії потрібно введення препаратів заліза в пероральній або парентеральній формі, ін’єкції вітаміну B12 та фолієвої кислоти за показаннями. При вираженому гіповітаміноз призначають вітамінні комплекси з урахуванням результатів аналізів. Для покращення травлення та корекції дисбактеріозу при синдромі Ледда використовують пробіотики, пребіотики, препарати травних ферментів.

Завдяки оптимізації лікувально-діагностичної тактики вдалося підвищити показники виживання пацієнтів та покращити віддалений результат. Однак післяопераційні ускладнення, прогресуючі порушення травлення та супутні патології життєво важливих органів становлять серйозну проблему для практичної медицини. Первинна профілактика не розроблена. Вторинна полягає у ранній діагностиці та адекватній хірургічній корекції аномалій.