Синдром Лем’єра

Синдром Лем’єра – це поєднання тромбозу яремної вени, септицемії та утворення метастатичних вогнищ анаеробної інфекції, що є ускладненням тонзилогенного заглоткового абсцесу. Клінічні прояви: інтоксикаційний синдром, набряклість та болючість у зоні проекції яремної вени на бічну поверхню шиї, метастатичне ураження легень, печінки, опорно-рухової системи, тканин ЦНС. Діагностика ґрунтується на результатах фізикального обстеження, лабораторних досліджень та апаратних методів візуалізації тканин шиї. Лікування переважно консервативне, складається з антибіотикотерапії, дезінтоксикаційної та ангікоагулянтної терапії.

Синдром Лем’єра, некробацильоз або постангінальний анаеробний сепсис досить рідкісне ускладнення в отоларингології. У сучасних умовах через широке використання антибіотиків вважається практично ліквідованим. Загальна поширеність становить близько 1-1,5 епізодів на 1000000 населення на рік. Загалом у літературі зафіксовано близько 200-300 випадків. Значна частина пацієнтів – особи середнього віку (до 50 років). Менш 20% від загальної кількості хворих становлять діти. Вперше подібна комбінація клінічних симптомів була вивчена групою вчених на початку ХХ століття. У 1936 році французький лікар Андре Лем’єр опублікував опис 20 хворих з цією патологією, після чого їй надали його ім’я.

Класична форма цього патологічного стану є ускладненням гострого тонзиліту, що триває протягом періоду від 3 діб до 2 тижнів і спричинив заковтковий абсцес. Рідше вона формується на тлі фарингіту, риніту, фронтиту, гаймориту, сфеноїдиту, середнього гнійного отиту, мастоїдиту або паротиту.

Більш ніж у 90% випадків у ролі збудника виступає паличка Шморля – F. necrophorum, що входить до складу нормальної мікрофлори глотки та шлунково-кишкового тракту людини. Крім неї, патологію можуть провокувати інші бактерії з виду Fusobacterium, а також Bacteroides, Streptococcus, Lactobacillus spp.

Синдром Лем’єра виникає на тлі анаеробних умов, що формуються при запальних ушкодженнях та некрозі слизової оболонки носоглотки, ротоглотки та тканин, що підлягають, найчастіше – при заглоточном абсцесі. Скупчення гнійного ексудату та відсутність кисню забезпечує сприятливі умови для життєдіяльності F. necrophorum. Ці фузобактерії мають інвазивні властивості, зумовлені трьома основними протеолітичними ферментами – екзотоксином, ендотоксином і гемагглютиніном.

Перелічені речовини стають причиною гнійного розплавлення оточуючих структур, проникнення мікрофлори і токсинів, що продукуються їй в басейн яремної вени контактним, гематогенним або лімфогенним шляхом. В результаті відбувається системна генералізація патологічного процесу, розвиток тромбофлебіту та емболії ураженого венозного русла, виникають порушення у системі згортання крові. Септичні емболи розповсюджуються по всьому організму, формуючи метастатичні осередки інфекції.

Патологія розвивається при гострому ураженні ротоглотки, в основному – піднебінних мигдаликів. Момент маніфестації визначити складно, найчастіше першою ознакою є відсутність позитивної динаміки при адекватному лікуванні основного захворювання. У більшості пацієнтів протягом 6-8 днів спостерігається не тільки збереження температурної реакції, але і її посилення – з 37,5-38,0°С до 39,0°С. нездужання, сонливість, нудота, зникає апетит. Загальний стан хворого прогресивно погіршується.

Паралельно виникають ознаки запального процесу в області шиї, що вказують на ураження яремної вени – набряклість, болючість у бічних відділах при пальпації, обмеження активних рухів. Больові відчуття можуть загострюватися під час жування, ковтання, рідше – під час розмови. Подальший розвиток захворювання залежить від ступеня тяжкості сепсису та локалізації метастатичних уражень. На момент генералізації процесу стан пацієнта дуже важкий – спостерігається сплутаність свідомості, незв’язність мови. Температура тіла може досягати 39,0-40,0 ° С. На тлі падіння артеріального тиску суттєво зростає частота серцебиття та дихання.

Типовим для постангінального анаеробного сепсису є ураження легень та плеври у вигляді пневмоній, абсцесів та емпієм. Клінічно вони характеризуються задишкою, гострим болем у грудях, поверхневим та частим диханням, рідко – кровохарканням. У деяких випадках ці симптоми можуть відігравати роль первинних проявів. Рідше спостерігаються ураження опорно-рухового апарату за типом септичного артриту та остеомієліту, що супроводжуються деформацією та хворобливістю кісток та суглобів, зниженням амплітуди рухів. Залучення до процесу ЦНС проявляється енцефалопатією, менінгітом та мієлітом. При попаданні емболів у печінку виникає печінкова недостатність з болем у животі, іктеричністю склер та слизових оболонок або жовтяницею.

Діагностика пов’язана з певними складнощами, оскільки патологія формується грунті інших захворювань ЛОР-органів, та її початкова клінічна картина малоспецифічна. При обстеженні хворого отоларинголог акцентує увагу вже встановленому діагнозі, динаміці розвитку поточних симптомів, результатах раніше проведених досліджень, і лікування. Стандартна програма обстеження включає:

• Фізикальний огляд. Відзначається припухлість та слабко виражена гіперемія на поверхні шиї в області яремної вени. При пальпації пацієнти нарікають на загострення болю. Визначаються збільшені безболісні передні та задні шийні, піднижньощелепні, привушні групи лімфатичних вузлів. При генералізації процесу помірно збільшуються всі доступні пальпації лімфовузли, виникає тахікардія та тахіпное, знижується артеріальний тиск.
• Мезофарінгоскопію. При огляді ротової порожнини виявляється гіперемія і набряклість слизових оболонок задньої стінки глотки, передніх і задніх піднебінних дужок, збільшення піднебінних мигдаликів. При супутній ангіні на останніх може бути гнійний наліт у вигляді брудно-сірої плівки, що легко знімається за допомогою шпателя. При натисканні їх може виділятися помірна кількість гною.
• Лабораторні випробування. У загальному аналізі крові відзначається високий лейкоцитоз до 20’10⁹/л, зсув лейкоцитарної формули вліво, виражене підвищення ШОЕ, найчастіше – понад 100 мм/год. Рідше визначається анемічний синдром. У клінічному аналізі сечі виявляється стерильна піурія. Біохімічний аналіз крові може відображати підвищення рівня АлАТ та АсАТ, білірубіну, сироваткової амілази. З огляду на дихальної недостатності виникають ознаки респіраторного ацидозу. При бактеріологічному дослідженні крові виявляються F. necrophorum чи інші збудники.
• Ультразвукові та томографічні методи візуалізації. Відіграють провідну роль при постановці діагнозу. Найбільш поширений метод підтвердження тромбофлебіту яремної вени – УЗД судин шиї. Більш інформативними є КТ судин голови та шиї з контрастним посиленням та МРТ м’яких тканин шиї, що дозволяють чітко візуалізувати первинне вогнище, ідентифікувати наявність тромбів, оцінити поширення процесу на прилеглі структури, провести диференціацію з іншими захворюваннями. Діагностичний резерв – ретроградна венографія. Для виявлення метастатичних вогнищ використовується комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія заданої ділянки.

Основна лікувальна тактика – консервативна. Лікування пацієнтів проводиться лише за умов спеціалізованого стаціонару. Хворі з вираженою дихальною недостатністю або інфекційно-токсичним шоком у зв’язку з нестабільністю стану госпіталізуються до блоку реанімації та інтенсивної терапії. До оперативних втручань вдаються порівняно рідко і лише у занедбаних випадках. Повна терапевтична програма складається з наступних пунктів:

• Антибіотикотерапія. Є основою лікування. У момент госпіталізації емпірично призначаються високі дози кліндаміцину, метронідазолу, захищених пеніцилінів, β-лактамазостійких цефалоспоринів з антианаеробною активністю. Після отримання результатів бактеріального дослідження та антибіотикочутливості комбінацію препаратів коригують. Загальна тривалість парентерального введення антибіотиків – 1-2 тижні, після чого хворий ще 2-4 тижні набуває їх пероральних форм.
• Симптоматичні препарати. У більшості випадків з метою усунення інтоксикаційного синдрому проводиться інфузійна терапія фізіологічним розчином, плазмозамінниками, а також засобами, що коригують водно-електролітний баланс. При підвищеній згортання крові та ознаках тромбозу показана антикоагулянтна терапія з використанням гепарину або його низькомолекулярних фракцій. При інфекційно-токсичному шоці застосовують високі дози глюкокортикостероїдів.
• Хірургічне лікування. Полягає в дренуванні метастатичних абсцесів або плевральної порожнини при емпіємі, евакуації гнійних мас із суглобових сумок та ін. При неефективності антибактеріальної та антикоагулянтної терапії з подальшим прогресуванням захворювання вдаються до лігування або видалення внутрішньої яремної вени.

Прогноз при своєчасно виявленому та правильно пролікованому синдромі Лем’єра сприятливий. Позитивна динаміка спостерігається через 2-3 дні після призначення відповідної фармакотерапії. Повне одужання настає у проміжку від 20 днів до 1,5 місяців. Летальність становить трохи більше 5%. Специфічних превентивних заходів щодо цього ускладнення не розроблено. Неспецифічна профілактика полягає у повноцінному своєчасному лікуванні гострого тонзиліту та інших запальних патологій ЛОР-органів, чіткому дотриманні всіх рекомендацій лікаря.