Синдром Леріша

Синдром Леріша — це оклюзія біфуркації аорти та початкових відділів загальних клубових артерій, що спричиняє хронічну ішемію органів малого тазу та нижніх кінцівок. Захворювання проявляється високою кульгавістю, що перемежується, ішемічними ураженнями тканин ніг. У чоловіків можлива імпотенція. Діагностика синдрому передбачає проведення УЗД аорти та судин, що відходять від неї, аортографії, оцінку ліпідного профілю та коагулограми. Консервативне лікування призначається ранніх стадіях хвороби. Хірургічні методи включають реконструктивну аортальну пластику, аорто-стегнове шунтування, поперекову симпатектомію.

Синдром носить ім’я французького фізіолога та хірурга Рене Леріша, який описав патологію у 1923 році. Р. Леріш назвав цей стан термінальним аортитом та виділив 5 основних клінічних проявів. Точні дані про поширеність оклюзії черевної аорти невідомі, оскільки частина хворих вона протікає безсимптомно. У країнах Європи на захворювання страждає в середньому 1% населення. Маніфестація синдрому типова у віці 40-60 років. Співвідношення між чоловіками та жінками серед хворих, за спостереженнями різних авторів, становить від 10:1 до 30:1.

Поразка термінального відділу аорти може бути викликано як набутими, і вродженими етіологічними чинниками. Розвитку синдрому сприяють патології, які зменшують просвіт судини зсередини або здавлюють аорту ззовні. У сучасній кардіоангіології встановлено 4 основні групи причин, що викликають синдром Леріша, до яких належать:

• Атеросклероз. Формування атероматозної бляшки в ділянці аортальної біфуркації виявляється у 88-94% пацієнтів із проявами синдрому Леріша. Атеросклеротична оклюзія характеризується повільним, але неухильним прогресуванням.
• Неспецифічний аортоартеріїт. Аутоімунне запалення аорти становить близько 5% у структурі причин синдрому Леріша. Аортоатрерііт викликає симптоми оклюзії переважно у молодих людей — від 20 до 40 років.
• Тромбоз та тромбоемболія. Посттромбоемболічна закупорка аортальної біфуркації може стати результатом попадання в аорту тромбів, що утворилися у лівих відділах серця. У 1% хворих виникає травматичний тромбоз, спричинений тазовими переломами.
• Рідкісні причини. Іноді розвиток синдрому Леріша пов’язаний зі стисненням аорти ззовні пухлинами або фіброзними процесами в заочеревинному просторі. Менш ніж 1% займають вроджені причини – гіпоплазія або аплазія судин, а також фіброзно-м’язова дисплазія.

Хвороба Леріша характеризується ураженням різних верств судинної стінки, що визначається етіологією процесу. При атеросклерозі типовими є зміни аортальної інтими, формування ліпідних бляшок, які перекривають просвіт судини. При аортоартеріїті переважно потовщується середній та зовнішній шар аортальної стінки, найчастіше починається перифокальне запалення аутоімунного типу.

Патофізіологічною основою захворювання служить прогресуюче зниження кровотоку в судинах нижніх кінцівок та органах малого тазу. Через синдром обкрадання, що призводить до недостатнього надходження крові в нижню брижову артерію, спостерігається ішемія внутрішніх органів черевної порожнини. Гемодинамічно значущі порушення визначаються при оклюзії на 60-70%. Ступінь компенсації процесу залежить від швидкості формування судинних колатералей.

Російський хірург А.В. Покровський виділяє 3 типи оклюзії черевної частини аорти: низька (дистальніша за нижню брижову артерію), середню (між нижню брижову та ниркову артерію) і високу (на рівні ниркових артерій). Більш ніж у 60% людей із клінікою синдрому Леріша спостерігається супутнє ураження коронарних або брахіоцефальних артерій.

Для вибору тактики лікування існує класифікація аорто-клубових уражень за TASC II, згідно з якою розрізняють 4 типи синдрому:

• Тип A. У хворого з однієї або двох сторін звужені загальні клубові артерії (ОПА). Аорта у патологічний процес не залучена. До цієї категорії також відносять короткі (менше 3 см) оклюзії зовнішніх клубових артерій (НПА).
• Тип B. Є ураженням інфраренальної аорти довжиною не більше 3 см, двосторонні стенози ОПА і НПА довжиною від 3 см до 10 см.
• Тип C. Для цього варіанта синдрому Леріша характерні стенози НПА та ОПА, які поширюються на 10 см і більше. При типі С спостерігається поширення оклюзії на загальні стегнові артерії (ОБА).
• Тип D. Найважчий варіант ураження, коли в процес залучається черевна аорта та клубові артерії з обох боків. Типові множинні оклюзії НПА та ОБИДВА.

Першими ознаками синдрому Леріша виступають мерзлякуватість і парестезії нижніх кінцівок. Шкіра стоп і гомілок стає дуже блідою, холодною на дотик. Під час ходьби зазвичай відзначаються неприємні відчуття в сідницях і по задній поверхні стегна. Якщо процес викликаний атеросклерозом, спостерігаються характерні для цього захворювання ознаки – ксантоми та ксантелазми, підвищена стомлюваність, біль за грудиною.

Класична ознака синдрому Леріша – кульгавість, що перемежується. Під час спокійної ходьби відчувається різкий біль у сідничних та стегнових м’язах, що змушує людину зупинитися. Після короткого відпочинку болючі відчуття зникають. При першому ступені ішемії хворих турбує швидка стомлюваність м’язів ніг, при другому біль виникає при ходьбі, при третій не зникає навіть у спокої, при четвертій виявляються виразково-некротичні порушення шкіри.

У 20-50% чоловіків синдром Леріша проявляється імпотенцією. Поразка тазових органів також характеризується нетриманням газів, утрудненим сечовипусканням. При швидкій ходьбі або підйомі сходами бувають болі в животі, які обумовлені патологічним перерозподілом об’єму крові. При тривалому перебігу синдрому шкіра стоп набуває синюшного відтінку, з’являються набряки ніг.

За відсутності лікування синдром Леріша протікає вкрай несприятливо — через 5-7 років після маніфестації захворювання ймовірність смерті досягає 50%. Прогресуюча ішемія супроводжується трофічними порушеннями нижніх кінцівок. Наростає ішемічний набряк, утворюються виразки на шкірі гомілок та стоп. Надалі можлива суха чи волога гангрена дистальних відділів ноги, що веде до інвалідності.

Рідше виникають кардіальні ускладнення, що зумовлені прогресуванням атеросклерозу або тромбоемболічними процесами. При синдромі Леріша кілька разів зростає ризик інфаркту міокарда, інсульту. Поразка поширюється на артерії нирок – спостерігається загибель більшості нефронів із формуванням термінальної ниркової недостатності.

Постановка попереднього діагнозу оклюзії можлива під час первинного обстеження лікарем-терапевтом чи судинним хірургом. Фізикальний огляд виявляє відсутність пульсації великих артерій нижніх кінцівок. При аускультації вислуховується шум систоли над черевною аортою. Характерно зменшення кістково-плечового індексу менше 0,7. Для підтвердження синдрому Леріша проводяться дослідження:

• УЗД судин. Дуплексне сканування дозволяє з високою точністю оцінити рівень звуження аорти при її біфуркації, визначити особливості патологічного процесу. За допомогою ультразвуку досліджують швидкість кровотоку в стегнових артеріях.
• Аортографія. Рентгеноконтрастне дослідження виконується пацієнтам, які мають показання для хірургічного лікування. Аортографія використовується для визначення точної локалізації та протяжності судинного ураження, для оцінки ступеня колатерального кровотоку. Альтернативою рентгенографії є ​​КТ аорти з контрастуванням.
• Лабораторні методи. При оклюзії біфуркації аорти аналізи відносять до допоміжних діагностичних досліджень. Щоб підтвердити атеросклеротичне походження оклюзійного синдрому, досліджують рівень холестерину та ліпопротеїдів. Обов’язково виконують коагулограму. За потреби беруть кров на острофазові показники.

Консервативна терапія

Медикаментозним лікуванням обмежуються при початковій мірі оклюзирующих захворювань, коли ще розвиваються трофічні ушкодження нижніх кінцівок. Прийом препаратів поєднують із санаторно-курортним лікуванням, ЛФК та ​​дозованою ходьбою (терренкуром). При дисліпідемії рекомендують відповідну дієту. При комплексі Леріша виділяють 2 основні напрямки лікувальних заходів:

• Дезагрегаційна терапія. Пацієнтам показаний довічний прийом антиагрегантів (ацетилсаліцилової кислоти або тієнопіридинів) у невисоких дозах, що підтримують. Лікування спрямоване на нормалізацію роботи системи згортання крові, профілактику тромбозів.
• Гіполіпідемічна терапія. Препарати, що знижують холестерин та ЛПНЩ, призначаються при атеросклеротичній етіології хвороби Леріша. В основному використовують статини та фібрати в мінімальних терапевтичних дозуваннях.

Хірургічне лікування

Оперативні методи показані при ішемії нижніх кінцівок ІІ-ІV ступеня. При ураженні типу А та В за класифікацією TASC судинні хірурги використовують ендоваскулярний спосіб операції. Хворим із синдромом типу С та D доцільно проводити відкриті хірургічні втручання на уражених судинах. Для усунення синдрому Леріша застосовують кілька оперативних технік:

• Реконструктивні методики. Найкращим способом відновлення кровотоку в нижній частині тіла вважається резекція зміненого відділу аорти з подальшим протезуванням. Операція відрізняється добрими віддаленими результатами, рідко викликає тромбоемболічні ускладнення.
• Аорто-стегнове шунтування. При збереженому кровотоку в клубових артеріях показано шунтування крові в стегнових артеріях. Методика покращує кровопостачання нижніх кінцівок рахунок надходження артеріальної крові безпосередньо з аорти.
• Поперекова симпатектомія. Операцію проводять з метою усунення спазму дистальних судин кінцівок за наявності протипоказань до радикальніших методів лікування. Іноді симпатектомію роблять разом із реваскуляризацією підвищення ефективності терапії.

Виконання реконструктивних операцій сприяє покращенню якості життя у всіх пацієнтів та відновленню працездатності у 90% хворих. Для покращення віддалених результатів лікування рекомендовано диспансерне спостереження із регулярним дуплексним скануванням судин. Профілактика синдрому Леріша спрямована на своєчасне виявлення та терапію основних причин хвороби – атеросклерозу, аортоартеріїту.