Синдром Лермуайє

Синдром Лермуайє – це рідкісна патологія внутрішнього вуха, зумовлена ​​спазмом артерій лабіринту, що характеризується слуховими та вестибулярними порушеннями. Виявляється двофазними пароксизмами. У першій фазі є шум у вухах, значне зниження слуху, у другій слух відновлюється на тлі нападу запаморочення. Діагностується на підставі клінічної картини після виключення інших захворювань із подібною симптоматикою. Призначається симптоматичне лікування діуретиками, антигістамінними препаратами та бетагістином. За відсутності ефекту виконуються хірургічні операції.

Синдром (пароксизм) Лермуайє (лабіринтний ангіоспазм) є рідкісним патологічним станом. Вперше був описаний французьким лікарем-оториноларингологом Марселем Лермуайє у 1919 році. Більшість авторів представляють синдром Лермуайє як атипову форму хвороби Меньєра, дехто вважає його окремою нозологією. Дебют захворювання посідає вік 30-40 років, на відміну хвороби Меньєра, перші ознаки якої виявляються в людей похилого віку. У дітей подібні стани трапляються вкрай рідко. Найчастіше спостерігається одностороння симптоматика. У медичній літературі описані випадки патології з єдиним пароксизмом, що більше не повторювався. Іноді поперемінно уражається то праве, то ліве вухо.

Безпосередніх причин, які викликають синдром Лермуайє, не встановлено. Існують різні припущення щодо етіології цього захворювання. Вважається, що хвороба розвивається через ангіоспазм, що виникає на тлі алергічної або аутоімунної реакції, нападу мігрені або викиду катехоламінів при психоемоційному стресі. Пароксизми Лермуайє можуть бути спровоковані нейропатією VIII черепно-мозкового нерва, обумовленої патологією шийного відділу хребта, судинними аномаліями.

Пусковим механізмом пароксизму Лермуайє служить спазм однієї з гілок внутрішньої слухової артерії, що веде до гострої гіпоксії лабіринту. Порушується метаболізм. У тканинах внутрішнього вуха накопичуються недоокислені продукти обміну. Збільшується судинна проникність, тканини набухають. Підвищується тиск рідини у системі лабіринту – розвивається ендолімфатичний гідропс. Відбувається подразнення рецепторів внутрішнього вуха. З’являються кохлеовестибулярні порушення, що купуються самостійно після відновлення кровотоку.

Синдром Лермуайє має пароксизмальну течію. Сам пароксизм можна розбити дві фази. У першому періоді спостерігаються кохлеарні симптоми, для другого характерні вестибулярні дисфункції з одночасним покращенням або повним відновленням слуху. Хвороба маніфестує раптово серед повного здоров’я. Деякі пацієнти пов’язують початок захворювання з нещодавно перенесеним психоемоційним стресом.

Синдром Лермуайє дебютує появою високотонального тиннітуса (шуму у хворому вусі). Пацієнти описують його як «писк» чи «дзвін». Інтенсивність шуму коливається від невеликої до болісної, нестерпної. Тінітус супроводжується відчуттям закладеності вуха. Хворий перестає розрізняти високі звуки. Спостерігається значне одностороннє зниження слуху до повної глухоти. Тривалість першої фази становить від кількох днів до 2-3 тижнів. Кохлеарні симптоми поступово наростають, досягаючи свого піку перед нападом запаморочення.

Друга фаза пароксизму коротка, продовжується від 20-30 хвилин до кількох годин. На даному етапі синдром Лермуайє проявляється інтенсивним системним запамороченням. Присутні виражені вестибуловегетативні симптоми – нудота, блювання, рясне потовиділення. Іноді напад закінчується втратою свідомості. Патогномонічною ознакою лабіринтного ангіоспазму є суттєве (аж до повного відновлення) поліпшення слуху, що настає на висоті запаморочення.

Перебіг захворювання зазвичай сприятливий, симптоми зазвичай повністю купіруються після епізоду запаморочення. Іноді синдром Лермуайє супроводжується частими епізодами ангіоспазму з ураженням одного або обох вух. Такий перебіг хвороби суттєво погіршує якість життя пацієнтів, нерідко призводить до виникнення вторинної нейросенсорної приглухуватості. Можливі травми через падіння у фазі вестибулярних розладів.

Діагностичний пошук при підозрі на синдром Лермуайє здійснюють фахівці у сфері оториноларингології спільно з неврологами та отоневрологами. Підставою для підтвердження діагнозу є двофазний перебіг пароксизму хвороби, характерні клінічні симптоми. Діагноз встановлюється лише після виключення іншої патології, що супроводжується кохлеарною та вестибулярною дисфункцією. Хвороба Меньєра відрізняється від цього синдрому зниженням слуху на низькі тони, запаморочення передує кохлеарним розладам.

Синдром Лермуайє необхідно диференціювати з невриномою VIII черепного нерва, осередковими ураженнями головного мозку, локалізованими в задній черепній ямці та скроневій ділянці. Шийний вестибулярний синдром, інші лабіринтопатії та лабіринтити часто дають схожу клінічну картину. З метою диференціальної діагностики виконуються такі дослідження:

• Візуалізаційні методики. Одним із візуалізаційних методів дослідження є рентгенографія. На рентгенограмі скроневих кісток може бути характерне для невриноми преддверно-равликового нерва розширення внутрішнього слухового проходу. Рентгенографія хребта дозволяє виключити деформацію шийного відділу. За допомогою КТ та МРТ головного мозку, внутрішнього вуха виявляються захворювання ЦНС, патологія ЛОР органів.
• Вимірювання гостроти слуху. При аудіометрії, імпедансометрії визначається приглухуватість, встановлюється наявність флюктуації слуху (коливання його гостроти). Електрокохлеографія дозволяє підтвердити наявність ознак ендолімфатичного гідропсу. Органічне ураження ЦНС, вертебробазилярна недостатність зазвичай призводять до порушення слуху. При вестибулярному нейроніті, лабіринтитах немає значних коливань його гостроти.
• Ендоскопічні методи. Отомікроскопія та ендоскопія вуха використовуються для виключення зовнішніх та середніх отитів. За допомогою даних досліджень можна виявити ознаки перилімфатичної фістули тимпаногенного походження. При синдромі Лермуайє патологічні зміни вуха відсутні.
• Вивчення вестибулярних функцій. Огляд пацієнта виявляє ознаки порушення рівноваги. Спостерігається хитка ходи, нестійкість у позі Ромберга. При дослідженні ністагму за допомогою окулярів Френзеля методом електроністагмографії та відеоокулографії визначається горизонтальний або горизонтально-ротаторний ністагм. Напрямок швидкого компонента ністагму залежить від фази перебігу хвороби.

Етіотропні та патогенетичні лікувальні заходи не розроблені. Симптоматична консервативна терапія спрямована на усунення гострих симптомів хвороби, що важко переносяться, – запаморочення з нудотою і блюванням, інтенсивного тінітусу. Найчастіше патологія підлягає консервативному лікуванню, перестав бути показанням для хірургічного втручання. Операції здійснюються за неефективності консервативної терапії.

Консервативна терапія

Для зниження тиску ендолімфи у лабіринті пацієнту рекомендується обмежити вживання рідини, кухонної солі. Слід повністю відмовитись від алкоголю. З метою усунення дисфункції вестибулярного апарату показано лікувальну фізкультуру. При доборі фармакологічного лікування кожному хворому потрібен індивідуальний ступінчастий підхід. У деяких пацієнтів синдром Лермуайє піддається терапії антигістамінними препаратами, кортикостероїдними гормонами. Широко використовується бетагістин, седативні засоби.

Для поліпшення обмінних процесів призначаються нейропротектори, вітаміни А, Е, С, групи В. Гострий пароксизм зазвичай усувається в амбулаторних умовах. Пацієнту рекомендується дотримуватися постільного режиму. При вираженій симптоматиці – інтенсивному запамороченні, багаторазовому блюванні – хворий потребує стаціонарного лікування. Для усунення симптомів пароксизму застосовуються блокатори м-холінорецепторів, діуретики та нейролептики.

Хірургічне лікування

Хірургічні втручання здійснюються при неконтрольованих частих болісних пароксизмах, що виникають на фоні консервативного лікування. Зменшити ендолімфатичний тиск допомагає встановлення вентиляційної трубки в барабанну перетинку. Інший операцією, що часто виконується, є декомпресія ендолімфатичного мішка. З метою зменшення шуму у вухах застосовуються деструктивні методи – руйнування лабіринту за допомогою хімічного (абляція спиртом, гентаміцином), фізичного (ультразвукова, кріо-або лазеродеструкція) чи механічного способів.

Синдром Лермуайє відрізняється від інших лабіринтопатій та класичного варіанта хвороби Меньєра сприятливим перебігом. Описано випадки з єдиним у житті пацієнта епізодом захворювання. Ця патологія вкрай рідко ускладнюється нейросенсорною приглухуватістю. Прогноз на відновлення вестибулярних функцій хороший. Заходи, що запобігають виникненню вестибулокохлеарних порушень, на сьогоднішній день не розроблені.