Синдром Маклеода

Синдром Маклеода – це хронічна патологія з прогресуючою гіпоплазією та зниженням щільності однієї легені або її частки, редукцією артеріол, облітерацією дрібних бронхів та бульозною зміною альвеол. Перебіг синдрому Маклеода супроводжується наростаючою експіраторною задишкою, стійким кашлем з непостійним мізерним мокротинням, дифузними болями в грудях, асиметрією грудної клітки, дихальною недостатністю. Діагностика синдрому Маклеода включає рентгенографію та КТ легень, бронхографію, сцинтиграфію легень, дослідження ФЗД. Для усунення патологічного симптомокомплексу виконується лобектомія або пневмонектомія.

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «надпрозора» легеня, одностороння легенева емфізема) – клініко-рентгенологічний синдром, що супроводжується зменшенням та прогресуючими емфізематозними змінами частки або легені цілком, ураженням легеневих артеріол. У 1953 р. синдром був описаний Swyer та James; 1954 р. британський пульмонолог Macleod докладно намалював патогенез захворювання, а французький рентгенолог Janus представив рентгенологічні ознаки аномалії. Синдром Маклеода вважається відносно рідкісною патологією (на 1966 р. було відомо про 100 випадків захворювання), найчастіше виявляється у пацієнтів чоловічої статі. За комплексом проявів синдром Маклеода входить до групи хронічних обструктивних хвороб легень (ХОЗЛ). Вивчення цієї патології перебуває у сфері інтересів пульмонології.

До формування синдрому Маклеода призводять неодноразово перенесені в ранньому дитинстві (у перші 8 років життя) бронхолегеневі захворювання, що рецидивують важкі бронхіти та пневмонії, що ускладнюються постінфекційним облітеруючим бронхіолітом. Найбільш небезпечними в плані результату синдрому Маклеода є бронхіоліти, що викликаються РСВ, ЦМВ, аденовірусом, вірусом грипу, парагрипу, мікоплазмою, легіонелою, пневмоцистою. Друга інфекція, що при цьому шарувалася, провокує розвиток бронхоектазів.

Постінфекційні бронхіоліти у ранньому дитячому віці протікають на тлі інтенсивного розвитку альвеол із зародкових термінальних та респіраторних бронхіол, що сприяє порушенню формування паренхіми легень.

При синдромі Маклеода гістологічно визначається ушкодження бронхіолярних стінок, що включає гіпертрофію залоз, некробіоз слизового епітелію, розростання грануляцій та підслизового шару з утворенням мікрополіпів, а також перибронхіальний фіброз; розриви альвеолярних перегородок, потовщення стінок гілок легеневої артерії та редукцію капілярної мережі. Іноді може бути картина панацинарної емфіземи з окремими субплевральними буллами, обструкцією артеріол, розширенням дрібних бронхів з гіпоплазією їх стінок. Зберегти легкість допомагає колатеральна вентиляція через неушкоджені респіраторні шляхи та надходження повітря через пори Кона.

У більшості випадків емфізематозний процес локалізується у лівій легені; може охоплювати весь орган або переважно вражати одну частку. Деформована легеня практично не функціонує, різко зменшується в обсязі, втрачає еластичні властивості. Зміщення середостіння, що виникає при цьому, призводить до значного порушення легеневої циркуляції і вентиляції в здоровій легені, що забезпечує основний газообмін.

За етіопатогенетичними критеріями розрізняють циркуляційну, вентиляційну та циркуляційно-вентиляційну форми синдрому Маклеода.

• Циркуляційна форма обумовлена ​​наявністю односторонньої судинної аномалії легень. Це може бути вроджена відсутність (агенезія/аплазія) однієї легеневої артерії з компенсацією легеневого кровообігу за рахунок системного кровообігу бронхів. Можлива також набута патологія легеневої артерії внаслідок її гострої емболії та ішемії, постопераційного тромбозу, а також зовнішньої компресії судини внутрішньогрудними лімфовузлами при туберкульозі.
• Вентиляційна форма синдрому Маклеода обумовлена ​​наявністю вроджених вад розвитку респіраторних відділів бронхіального дерева (гігантської обширної емфіземи з бронхомаляцією, вроджених бронхоектазій з дисгенезією дихальних шляхів) або набутої бронхолегеневої патології або вторинної обструктивної емфіземи; інфекційної чи компенсаторної емфіземи; легеневої дистрофії з деструкцією).

Розвиток циркуляційно-вентиляційної форми синдрому Маклеода спричинено гіпоплазією однієї з легеневих артерій. Цей стан спостерігається рідко, має зазвичай тривалий прихований перебіг.

Синдром Маклеода може маніфестувати у будь-якому віці, зазвичай проявляється у юнацькому періоді та у дорослих. Для вродженої величезної гігантської емфіземи типовий ранній дебют синдрому Маклеода (у період новонародженості і до 4-5 років), при вроджених бронхоектазії клінічний початок зазвичай припадає на вік 8-12 років.

Захворювання протікає у хронічній формі. Може мати місце безсимптомний або слабовиражений перебіг. Прояви синдрому Маклеода неспецифічні, подібні до симптомів бронхіту та БЕБ. Без видимих ​​причин утворюється експіраторна задишка, яка поступово прогресує. Часто спостерігається стійкий кашель з непостійним мізерним мокротинням і дифузний біль у грудях, помітна асиметрія грудної клітини. Виділення рясного мокротиння гнійного характеру вказує на вторинне інфікування. Можуть відзначатися періодичні (пов’язані з ГРВІ) фебрильні епізоди з посиленням бронхіальних явищ та обструкції.

При вродженій артеріовенозній мальформації та туберкульозі синдром Маклеода може супроводжуватися кровохарканням, нападами пароксизмального кашлю, істеричною задишкою з різко прискореним диханням, ризиком асфіксії. Синдром Маклеода ускладнюється дихальною недостатністю, бронхіальною обструкцією різної вираженості, розвитком бронхіальної астми та декомпенсованого легеневого серця.

Діагностика синдрому Маклеода включає збирання анамнезу, огляд, рентгенографію та КТ легень, бронхографію, радіоізотопне сканування, дослідження зовнішнього дихання. В анамнезі хворих на синдром Маклеода присутні часті випадки тяжких бронхолегеневих захворювань. Візуально відзначається деформація грудної клітки зі зменшенням об’єму на стороні ураження, перкуторно – зміщення середостіння у протилежний бік, відтінок коробки звуку; аускультативно – асиметричне дихання з ослабленням в області ураженої легені, сухі розсіяні хрипи, короткочасні шуми, що кріплять, подовження видиху.

При проведенні рентгенографії легень помітно виражене одностороннє збільшення прозорості («надпрозорість») тканини легень та збіднений легеневий малюнок із зонами, позбавленими його цілком (великі булли). Точній ідентифікації тонкостінних бульозних формувань при синдромі Маклеода допомагає інспіраторна та експіраторна КТ легень. Дослідження на видиху показує посилення вираженості змін цих ділянках – симптом «повітряної пастки». Тінь середостіння на висоті вдиху відхиляється у бік здорової легені.

Бронхографічно в емфізематозній легені визначаються ознаки звуження периферичних бронхів, що свідчать про деформуючий бронхіт. Дані ангіопульмонографії вказують на одностороннє зменшення діаметра стовбура та гілок легеневої артерії, збільшення кутів їх розбіжності, аплазію капілярної мережі.

Сцинтиграфія легень виявляє відсутність абсорбції радіоізотопу ураженим легенем. Дослідження ФЗД визначає специфічні емфізематозні зміни (збільшення OEЛ, зменшення ЖЕЛ), ознаки бронхіальної обструкції, дихальної недостатності за експіраторним типом. Диференціальну діагностику синдрому Маклеода проводять з простою гіпоплазією або емфіземою легені, бронхіальною астмою, ХОЗЛ, ускладненими спонтанним пневмотораксом.

Лікування визначається ступенем клінічних проявів та темпами прогресування патології. Для усунення дихальної недостатності та асоційованих захворювань показана госпіталізація та симптоматична терапія. При нашаруванні респіраторних гнійно-запальних процесів використовуються антибіотики. Додатково проводяться киснедотерапія, ЛФК.

Оперативне втручання виконується у разі різкого порушення емфізематозної легені газообмінної функції здорової легені або частих інфекційних ускладнень. Обсяг резекції зводиться до лобектомії або пневмонектомії. Прогноз синдрому Маклеода визначається частотою бронхолегеневих інфекцій та рівнем розвитку дихальної недостатності, зазвичай вважається невизначеним або несприятливим.