Синдром масивної гемотрансфузії

Синдром масивної гемотрансфузії – Це комплекс ускладнень, що виникає внаслідок переливання великого обсягу донорської крові. Клінічні прояви включають утруднення дихання, м’язові судоми, уповільнення серцебиття, а також підвищену кровоточивість. Діагноз виставляється на підставі симптоматики, лабораторних показників (зниження pH крові та концентрації іонізованого кальцію, зміни у коагулограмі), інструментальних даних (електрокардіографії, рентгенографії, КТ). Лікування здійснюється за допомогою внутрішньовенного введення глюконату кальцію, інгібіторів протеолізу, переливання плазми, тромбоконцентрату та кріопреципітату.

Синдром масивної гемотрансфузії (СМГ, синдром масивного крововідшкодування) – ускладнення, що розвивається при переливанні хворому протягом 24 годин крові, кількість якої перевищує 50% ОЦК (2,5-3,5 літрів). По суті синдром обумовлений перевантаженням серцево-судинної системи, реакцією організму реципієнта на розчини, що використовуються при консервуванні крові, і метаболіти, що утворюються в результаті недотримання правил техніки зберігання крові. Також можливі гемолітичні реакції. Розвиток СМГ не залежить від віку та статевої приналежності хворого. Патологія важче протікає у дітей та літніх людей. Точних статистичних даних про частоту синдрому відсутні.

Основною причиною синдрому масивної гемотрансфузії є переливання великих обсягів крові, потреба в яких виникає при геморагічному шоці. Подібні лікувальні заходи показані при рясних кровотечах після отриманої травми, при тяжких гематологічних патологіях (гемолітичний криз, виражена тромбоцитопенія), що потребують постійної гемотрансфузії, коли для порятунку життя пацієнта необхідно швидко заповнити ОЦК.

До розвитку синдрому привертає багато чинників. До них відноситься прийом деяких лікарських препаратів (антикоагулянтів, калійзберігаючих діуретиків, інгібіторів АПФ), глибокий та тривалий дефіцит вітаміну Д, що супроводжується гіпокальціємією. Погіршення тяжкості синдрому сприяють наявні хронічні захворювання – серцева, ниркова та печінкова недостатність, цукровий діабет.

Спектр патологічних реакцій при даному синдромі широкий та багатогранний. Переливання великої кількості крові протягом короткого часу перевантажує серцево-судинну систему (ССС), що веде до підвищення гідростатичного тиску в судинах, особливо в судинах легень, пропотівання рідкої частини крові (плазми) у просвіт альвеол. У донорській крові, яка зберігалася надто довго, еритроцити починають руйнуватися. З них вивільняється калій.

Внаслідок переливання «старої» крові, особливо у великому обсязі, у реципієнта розвивається гіперкаліємія. Високий рівень калію погіршує процеси автоматизму та провідності у серцевому м’язі, що призводить до брадикардії, атріовентрикулярних блокад і навіть зупинки серця. Використовується при заготівлі донорської крові як антикоагулянт цитрат натрію (сіль лимонної кислоти) зв’язує іони кальцію.

Низька концентрація кальцію у плазмі підвищує збудливість скелетних м’язів. Розвивається судомний синдром. Гіпокальціємія шляхом зміни мембранного потенціалу клітин міокарда подовжує інтервал QT, що збільшує ризик пароксизмальної шлуночкової тахікардії (ПШТ). Сильно змінюється кислотно-лужна рівновага. Через утворення бікарбонатів із цитрату КЩР зсувається у бік метаболічного алкалозу. Алкалоз значно послаблює тонус судин, знижує серцевий викид, тим самим призводячи до артеріальної гіпотензії, шоку.

Алкалоз також посилює гіпокальціємію. Значно страждає і система гемостазу. З одного боку, алкалоз викликає агрегацію тромбоцитів, і як наслідок, мікротромбоутворення та порушення мікроциркуляції. З іншого боку, консервована кров збіднена факторами згортання. Виникає коагулопатія розведення та споживання. Гіпокальціємія робить додатковий внесок у погіршення здатності крові до згортання.

Існує кілька різновидів та форм синдрому масивної гемотрансфузії, проте вони розвиваються не окремо, а спільно один з одним. Найчастіше в одного хворого можуть бути всі форми синдрому МГ. У клінічній практиці розрізняють такі види патології:

• Цитратна інтоксикація. Цитрат натрію, що міститься в консервованій крові, зв’язується з іонами кальцію.
• Калієва інтоксикація. При надто тривалому зберіганні донорської крові еритроцити поступово руйнуються, вивільняючи велику кількість калію.
• ДВЗ-синдром. Наголошується на поєднанні мікротромбозів з геморагічним синдромом внаслідок складних метаболічних зрушень при масивних переливаннях.
• Респіраторний дистрес-синдром. Визначається пошкодження легеневої тканини як наслідок мікротромбоутворення, перевантаження судинного русла легеневої артерії.
• Гіпотермія. Використання замороженої крові веде до зниження температури тіла пацієнта із уповільненням усіх обмінних процесів організму.

Клінічна картина вкрай різноманітна. Шкіра набуває блідо-синюшного відтінку. Хворий відчуває ознаки артеріальної гіпотонії – запаморочення, шум у вухах, переднепритомний стан. Серцебиття зазвичай сповільнене, нерегулярне, можливі напади тахікардії з неприємними відчуттями у серці. Об’ємне перевантаження ССС призводить до появи вологого кашлю, утруднення дихання, особливо в лежачому положенні, відчуття тяжкості в правому підребер’ї та набряків на ногах. Характерні запори внаслідок атонії кишківника.

Спостерігається кровоточивість місць ін’єкцій та встановлення катетерів, носові, ясенові кровотечі. Шкіра покривається геморагічні елементи. Через гіпокальціємію м’язи по всьому тілу починають мимоволі болісно скорочуватися. Найбільш сильно спазму схильні литкові, жувальні м’язи, м’язи згиначів кисті. Для тяжкої гіпокальціємії типовими є такі симптоми як «руки акушера», «сардонічна посмішка».

Може виникнути спазм коронарних артерій, що викликає ішемію міокарда, про що свідчить стискаючий або пекучий біль за грудиною. Діти більш чутливі до низького вмісту кальцію в крові, у них нерідко зустрічається опістотонус – спина різко вигнута, голова закинута назад, ноги витягнуті, руки зігнуті в ліктях і зап’ястях. Іноді у хворих із синдромом масивної гемотрансфузії розвивається напад як при епілепсії.

Для СМГ характерна велика кількість несприятливих наслідків. Найбільш частими важкими ускладненнями вважаються набряк легень, масивні внутрішні кровотечі (шлунково-кишкові, внутрішньочерепні). Глибокі електролітні зрушення стають причиною життєзагрозних порушень ритму серця. Гіпокальціємія нерідко призводить до шлуночкової тахікардії, що переходить у фібриляцію шлуночків, а гіперкаліємія – до повної атріовентрикулярної блокади, асистолії (зупинки серця).

При гіпокальціємії може настати смерть від асфіксії внаслідок ларингоспазму, що перекриває просвіт верхніх дихальних шляхів. Виражений алкалоз викликає різке падіння артеріального тиску (колапс). Переливання крові від різних донорів неминуче підвищує ймовірність несумісності за різними антигенами, при якій виникає гемоліз, гемотрансфузійний шок, гостра ниркова недостатність.

Ведення пацієнтів із СМГ здійснюють анестезіологи-реаніматологи, лікарі-трансфузіологи. Зазвичай постановка діагнозу не викликає труднощів, проте необхідні додаткові лабораторні та інструментальні обстеження для підтвердження метаболічних порушень, а також диференційної діагностики. Призначаються такі діагностичні методики:

• Аналіз крові. У загальному аналізі крові виявляється низький рівень еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів. У біохімічному аналізі крові виявляється висока концентрація калію, зменшення вмісту іонізованого кальцію, у коагулограмі – ознаки гіпокоагуляції (подовження протромбінового часу, гіпофібриногенемія). Дослідження КЩС показує високий pH.
• Інструментальні дослідження. На електрокардіограмі відзначається брадикардія, подовжений інтервал QT, іноді ПШТ, АВ-блокади. На рентгенограмах ОГК візуалізується посилення судинного малюнка, дифузні двосторонні затемнення типу матового скла. При підозрі на внутрішню кровотечу проводиться ФЕГДС, КТ мозку, органів черевної порожнини.

Диференціальний діагноз СМГ здійснюється з геморагічні діатези (імунної тромбоцитопенією, тромботичної тромбоцитопенічної пурпурою). Розвиток набряку легень при гемотрансфузії потребує виключення TRALI-синдрому (гострого посттрансфузійного ушкодження легень імунної природи). При виникненні вираженої гіпокальціємії потрібна диференціальна діагностика з правцем, епілепсією.

Оскільки переливання крові зазвичай здійснюються у відділенні реанімації та інтенсивної терапії, лікування СМГ проходить там же. Терапія синдрому багатокомпонентна, проводиться переважно за допомогою консервативних методів. Усі порушення досить легко піддаються корекції. Першою та обов’язковою ланкою патогенетичної терапії є припинення переливання цільної крові. Це дозволяє запобігти подальшому погіршенню стану хворого. Далі в залежності від конкретної форми СМГ застосовуються такі способи впливу:

• Боротьба з артеріальною гіпотензією та шоком. Щоб підняти тиск до нормальних цифр, призначають колоїдні плазмозамінні розчини (альбумін сироватковий) і кристалоїдні розчини без вмісту калію (фізіологічний розчин NaCl, «дисоль»). Для посилення скорочувальної здатності міокарда та підвищення тонусу судин ефективні допамін, норадреналін.
• Корекція алкалозу та електролітних порушень. Гіперкаліємію та гіпокальціємію можна усунути внутрішньовенним введенням глюконату або хлориду кальцію. Для зниження концентрації калію шляхом переміщення його клітини вводять глюкозу з інсуліном. При дуже високій гіперкаліємії необхідний терміновий гемодіаліз. Щоб змістити pH до фізіологічних значень, використовують ацетазоламід.
• Нормалізація системи гемостазу. Для відновлення функції згортання крові застосовують компоненти крові гемостатичної дії, а саме тромботичний концентрат, а також плазму і кріопреципітат, що містять фактори згортання. З метою придушення фібринолітичної активності крові призначають інгібітори протеолітичних ферментів (апротинін). Для покращення мікроциркуляції використовують пентоксифілін.

СМГ є важкою патологією з великою кількістю небезпечних ускладнень, проте при своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні можна досягти швидкої нормалізації стану хворого. Найчастішими причинами летального результату є набряк легень, рясні кровотечі при ДВЗ-синдромі. Для первинної профілактики СМГ рекомендується низька швидкість гемотрансфузії. З метою запобігання гіпотермії донорську кров необхідно повністю розморожувати та підігрівати до 36-37° С. Безпосередньо перед гемотрансфузією обов’язково потрібно визначати концентрацію калію та кальцію.