Синдром Мейгса

Синдром Мейгса – це особливий варіант полісерозиту, який виникає у пацієнток з пухлинами оваріальної тканини, матки та повністю проходить після видалення неоплазії. Проявляється збільшенням об’єму живота, наростанням задишки, тахікардією, слабкістю, стомлюваністю, блідістю, збільшенням ваги при зовнішніх ознаках кахексії. Діагностується за допомогою гінекологічного огляду, УЗД черевної та плевральної порожнин, перикарда, тазових органів, цитологічного дослідження плеврального випоту та асцитичної рідини, лапароскопії. Лікування передбачає евакуацію ексудату, корекцію органних розладів, хірургічну екстирпацію пухлини.

Синдром Мейгса (Демона-Мейгса, Мейгса-Салмона, Мейгса-Касса) – рідкісний паранеопластіческій розлад, що спостерігається у 3% пацієнток, які страждають на об’ємні утворення репродуктивних органів. Симптомокомплекс, що проявляється асцитом і випотом у порожнину плеври у жінок із солідними новоутвореннями яєчників, був детально описаний Дж. Мейгсом у 1934-1935 роках. Дещо пізніше Р.У. Лайт розширив трактування синдрому попри всі новоутворення тазових органів, зокрема злоякісні неоплазии без метастазів. Класична комбінація оваріальної пухлини, асциту та гідротораксу спостерігається в поодиноких випадках, частіше у пацієнток визначається абдомінальний випіт. За наявності плевральної ексудації у 70% випадків процес локалізований праворуч, у 10% – зліва, у 20% – є двостороннім. Розлад частіше виникає у жінок після 45 років.

Патологічний симптомокомплекс розвивається на тлі неопластичного ураження яєчникової тканини та міометрія. Найчастіше полісерозит поєднується з фібромою яєчників, оваріальними кістами, лейоміомою матки. Плевральний, перитонеальний та перикардіальний випіт також може утворюватися при карциномі яєчників без ознак метастазування, хоча в такому разі фахівці у сфері акушерства та гінекології говорять про псевдосиндром Мейгса. Описано спорадичні випадки виникнення полісерозиту з відповідною клінічною картиною на тлі дегенеративної зміни оваріальної тканини без пухлинної трансформації, великого набряку яєчників, синдрому їх гіперстимуляції гонадотропінами, гонадоліберинами при екстракорпоральному заплідненні.

Патогенез синдрому Мейгса поки що не вивчений. Які-небудь специфічні канали, що зв’язують матку та яєчники з порожнинами плеври та перикарда, не виявлено. Запропоновано декілька гіпотез формування ексудату при новоутвореннях жіночих репродуктивних органів. Згідно з однією з теорій, ексудативний випіт при синдромі Демона-Мейгса-Каса спочатку накопичується в черевній порожнині внаслідок виникнення «реакції тривоги» судин очеревини на пухлину, що росте. Асцит сприяє розтягуванню діафрагми з формуванням конгенітальних дефектів (плевроперитонеальних каналів), якими ексудат просочується в плевральну порожнину.

Ряд авторів не виключає патогенетичну роль лімфатичних судин, що перфорують діафрагмальну перегородку. Ідея про порушення венозного та лімфатичного відтоку в результаті механічного здавлювання тканин неоплазією не знайшла підтвердження, оскільки у частини пацієнток характерний для синдрому масивний полісерозит розвивається при пухлинах, діаметр яких не перевищує 5 см. Механізми ексудації також можуть запускатися поки невстановленими речовинами.

Клінічна симптоматика розлади наростає поступово, є неспецифічною і, як правило, стає наслідком тиску випоту, що накопичився, на навколишні органи. Пацієнтка скаржиться на періодично виникає або постійний незначний, частіше односторонній біль внизу живота, який зазвичай описується як дискомфорт. Частина жінок сприймає болі відчуття як тупі, ниючі, розпирають.

Надалі живіт збільшується в розмірах, наростає відчуття нестачі повітря, загальне нездужання, слабкість, швидка стомлюваність, пітливість, погіршення апетиту, з’являється блідість шкірних покривів, набряклість. Відзначається значне збільшення у вазі на тлі ознак кахектичного синдрому (в’ялості шкіри, м’язової гіпотрофії). Зменшується кількість сечі, можливі запори. У пацієнток репродуктивного віку можуть виникати дисфункціональні маткові кровотечі.

При прогресуванні процесу та накопиченні значних обсягів ексудативного випоту синдром Мейгса ускладнюється серцевою та легеневою недостатністю, метаболічною кардіоміопатією, анемією, наростаючою ішемією різних органів та тканин. У важких випадках кисневе голодування мозку, спричинене недостатньою оксигенацією крові в легенях, сприяє виникненню когнітивних розладів (погіршення пам’яті, неуважності), емоційної лабільності, дратівливості, зниження критичності до свого стану. З огляду на незворотних кахектических змін виникає поліорганна недостатність, що веде до летального результату.

Спочатку випіт у черевній, плевральній, перикардіальній порожнинах виявляється в ході фізикального обстеження (перкусії та аускультації). Про наявність рідини свідчить притуплення перкуторного звуку над ураженою половиною грудної клітки, у правому та лівому фланках живота, розширення меж серця в обидві сторони. Аускультативно везикулярне дихання у зоні тупості відсутня чи різко ослаблене, серцеві тони приглушені, прискорені. Наявність ексудату підтверджується за допомогою рентгенографії грудної клітки, УЗД плевральної порожнини, перикарда, органів черевної порожнини, ехокардіографії. Виявлення перитонеального, плеврального, перикардіального випоту є підставою для поглибленого онкообстеження з метою виключення пухлин матки або яєчників. Найбільш інформативними методами при підозрі на синдром Мейгса є:

• Огляд на кріслі. При бімануальному гінекологічному дослідженні визначається збільшення матки (за наявності міоми), овоїдне або округле об’ємне утворення праворуч або ліворуч у ділянці придатків (при оваріальній пухлині). Доброякісні неоплазії зазвичай мають гладку поверхню, не спаяні з оточуючими тканинами. Фіброми відрізняються високою щільністю, кісти найчастіше еластичні.
• Сонографія тазових органів. Ультразвукове дослідження ЗМТ дозволяє визначити точну локалізацію, розміри, структуру пухлинної освіти. Для уточнення особливостей його кровопостачання використовують доплерографія з кольоровим картуванням. При необхідності УЗД доповнюють МРТ або КТ жіночих статевих органів, у ході яких створюється їхнє пошарове зображення.
• Аналіз плеврального випоту. Дані цитологічного дослідження рідини, одержаної за допомогою торакоцентезу, підтверджують ексудативний характер процесу. Визначається підвищена кількість білка, позитивна проба Рівальту, поодинокі лімфоцити. Атипові клітини відсутні. Аналогічні зміни зазначаються при цитології асцитичної рідини.

Для виявлення пухлинного процесу може бути рекомендовано діагностичну лапароскопію, визначення онкомаркера СА-125. У загальному аналізі крові пацієнток із синдромом Мейгса зазвичай дещо знижено кількість еритроцитів та рівень гемоглобіну, ШОЕ збільшено до 25-30 мм/год, відзначається незначний лейкоцитоз з паличкоядерним зрушенням вліво. На ЕКГ визначаються ознаки дистрофічних змін міокарда.

Диференціальна діагностика проводиться з ексудативним плевритом, цирозом печінки, декомпенсованою серцевою недостатністю, синдромом полісерозиту при туберкульозі, ревматизмі, системному червоному вовчаку, уремії, сепсисі, парапротеїнемічному гемобластозі, сімейній середземноморській. За свідченнями пацієнтку консультують пульмонолог, кардіолог, фтизіатр, ревматолог, нефролог, гематолог, онколог.

Терапевтична тактика спрямована на швидке усунення симптомів компресії органів, корекцію супутніх розладів та подальше хірургічне видалення неоплазії. При декомпенсованій поліорганній недостатності пацієнтку госпіталізують до відділення інтенсивної терапії, в інших випадках рекомендовано планову передопераційну підготовку в гінекологічному стаціонарі. Основними етапами лікування синдрому Мейгса є:

• Видалення ексудату. Для швидкого розвантаження організму від рідини, що накопичилася, виконують торакоцентез, лапароцентез. Евакуація рідини проводиться через дренажну систему з допомогою апарату активної аспірації. Патогномонічною ознакою синдрому Демона-Мейгса є «невичерпність ексудату» – його швидке накопичення після евакуації.
• Корекція поліорганних розладів. Для покращення серцевої діяльності застосовують сечогінні засоби, серцеві глікозиди. При тахікардії показані інгібітори If-каналів синусового вузла, при аритмії протиаритмічні препарати. Пацієнткам з порушеннями електролітного балансу рекомендовано введення сольових та онкотичних розчинів.
• Оперативне лікування. Обсяг втручання залежить від виявленої гінекологічної патології, віку пацієнтки та її репродуктивних планів. Можливе проведення широкого спектра операцій – від вилущування оваріальної пухлини, резекції частини яєчника, гістерорезектоскопії міоми до циторедукції при раку яєчників та екстирпації матки з придатками.

Повна резорбція ексудату з відновленням загального самопочуття зазвичай відбувається протягом 2 тижнів після оперативної екстирпації пухлини. У деяких пацієнток залишається невелика кількість спайок, плевральних та перикардіальних зрощень. При псевдосиндромі Мейгса, що ускладнює перебіг злоякісних новоутворень, прогноз залежить від стадії та типу онкологічного процесу. Профілактика передбачає планові огляди акушера-гінеколога та регулярний УЗД-скринінг для своєчасного виявлення та адекватного лікування пухлинного ураження матки, оваріальної тканини.