Синдром Міріззі

Синдром Міріззі – це ускладнення калькульозного холециститу, при якому конкременти, розташовані в протоці міхура або кишені Хартмана, здавлюють загальну печінкову протоку з утворенням його стриктури, а потім і фістули. Захворювання проявляється хворобливими відчуттями в підребер’ї праворуч різної інтенсивності, іктеричністю склер та шкіри, лихоманкою, нудотою, погіршенням загального стану хворого. Діагностика ґрунтується на даних УЗД, КТ жовчного міхура та біліарних шляхів, ЕРПГГ, ЧЧХГ. Лікування оперативне. Виконують холецистектомію з екстракцією каміння та дренуванням жовчних проток ендоскопічним або відкритим способом. При виникненні нориці проводять його ушивання або пластику.

Синдром Міріззі – деструктивно-запальний процес в області хартманівської кишені, протоки міхура або шийки жовчного міхура, викликаний конкрементом і що призводить до звуження печінкового каналу або формування міхурово-холедохеального нориці. Патологію названо на честь аргентинського хірурга П. С. Міріззі, який детально описав симптомокомплекс ускладнень ЖКБ у 1948 році. Захворювання є рідкісним та важко розпізнаваним. У передопераційному періоді воно діагностується у 13-22% пацієнтів. Захворювання однаково зустрічається в осіб обох статей. Поширеність патології серед пацієнтів із жовчнокам’яною хворобою становить 0,25-6%. Переважна більшість пацієнтів становлять люди похилого та старечого віку.

Етіологія захворювання остаточно не вивчена. Основною причиною розвитку хвороби прийнято вважати хронічний калькульозний холецистит, при якому конкремент мігрує в кишеню Хартмана, шийку міхура або протоки міхура, щільно прилягаючи до стінки і формуючи пролежень. Іноді причиною патологічного процесу є новоутворення жовчовивідних шляхів, що призводять до здавлення магістральної протоки печінки.

Основними сприятливими факторами є близьке анатомічне розташування жовчного міхура, протоки міхура і гепатохоледоха. Імовірність виникнення хвороби зростає при паралельному розташуванні міхурової та печінкової проток, за наявності єдиної оболонки, що покриває обидва канали. Деякі автори виділяють вроджену аномалію розвитку жовчовивідної системи, при якій протока міхура має велику довжину і впадає в нижню третину гепатохоледоха. У цьому випадку, за наявності конкременту в міхуровому каналі, збільшується ризик здавлення загальної протоки печінки та розвитку патологічного синдрому.

Механізм формування хвороби проходить низку складних патоморфологічних реакцій. Розвиток синдрому Міріззі включає кілька етапів. На першому етапі внаслідок наявності біліарного конкременту, пухлини, запального інфільтрату, підвищення внутрішньоміхурового тиску відбувається звуження просвіту проксимального відділу печінкового каналу. Наступна патогенетична фаза обумовлена ​​тривалим стисненням протоки та відсутністю хірургічної декомпресії. Формується стриктура проксимальної частини гепатохоледоху. Швидкість розвитку стенозу залежить від розмірів та лабільності каменю. При нерухомому конкременті великих розмірів, що у зоні здавлення, швидкість розвитку стриктури різко зростає.

На третьому етапі відбувається перфорація позапечінкового біліарного каналу. Тривалий вплив конкременту на стінку протоки призводить до порушення її живлення, формується пролежень з подальшим утворенням нориці між печінковою протокою та жовчним міхуром або міхуровим каналом. На четвертому етапі через отвір, що утворився в просвіт печінкового каналу надходять конкременти, відбувається збільшення розмірів фістули. Стриктура нівелюється, жовчний міхур зменшується в обсязі і нагадує дивертикулоподібну порожнину, що сполучається з позапечінковим біліарним каналом через широке співустя.

Розрізняють дві форми синдрому Міріззі: гостру та хронічну. При гострому запаленні відбувається звуження печінкової протоки із проявом яскравої клінічної картини. Хронічний перебіг хвороби характеризується наявністю нориці між жовчним міхуром і проксимальною частиною гепатохоледоху. За ступенем ураження стінки печінкової протоки фістулою, що утворилася, виділяють чотири типи (стадії) синдрому:

• 1 тип. Виникає стійке здавлення загальної печінкової протоки конкрементом, розташованому в кишені Хартмана або міхуровому каналі.
• 2 тип. Між протокою міхура або жовчним міхуром і загальним протоком печінки формується свищ, який займає менше третини кола протоки.
• 3 тип. Свищ збільшується в розмірі, охоплюючи 2/3 кола печінкової протоки.
• 4 тип. Стінка проксимальної частини гепатохоледоха зруйнована, холецисто-холедохеальний свищ займає все коло протоки.

Клінічна картина захворювання схожа на симптоми холециститу, що протікає з явищами печінкового холестазу. У анамнезі пацієнтів відзначається тривалий перебіг ЖКБ із частими загостреннями. Основними проявами хвороби є біль у правій половині живота, свербіж шкіри. Інтенсивність болю може варіювати від тупого ниючого до різкого колючого. У пацієнтів з’являється жовтуватий відтінок склер, шкірних покривів, який частіше виникає і натомість формування свища. У міру наростання симптомів хвороби з’являється озноб, підвищення температури тіла, слабкість, головний біль. Для хвороби характерні диспепсичні явища: нудота, в окремих випадках блювання, зниження апетиту. Пацієнти відзначають темний колір сечі, знебарвлення та послаблення випорожнень.

Чим триваліше протікає захворювання, то ймовірніше розвиток ускладнень. Механічна жовтяниця при відсутності екстрених заходів призводить до симптомів інтоксикації, порушення антитоксичної функції печінки, розвитку ДВЗ-синдрому та нирково-печінкової недостатності. Дані стану відносяться до життєзагрозливих і можуть призвести до смерті. Тривале стискання печінкової протоки сприяє його перфорації, вилиттю жовчі в черевну порожнину та розвитку біліарного перитоніту. Утворення холецисто-холедохеальної фістули може призвести до виразки стінки вивідного каналу або жовчного міхура, виникнення кровотечі. При пізньому виявленні синдрому Міріззі навіть після проведеного хірургічного втручання летальність може досягати 14%.

Зважаючи на відсутність патогномонічних симптомів, що дозволяють запідозрити ускладнення ЖКБ, діагностика синдрому значно утруднена. Консультація гастроентеролога полягає у ретельному вивченні анамнезу захворювання та супутньої патології, фізикальному огляді. Фахівець звертає увагу на частоту нападів ЖКБ та анатомічні особливості жовчовивідних шляхів пацієнта. При підозрі на синдром Міріззі проводять наступні інструментальні обстеження:

• УЗД гепатобіліарної системи. При дослідженні печінки, жовчного міхура, жовчовивідних шляхів візуалізується розширення внутрішньопечінкових проток при нормальній жовчній протоці, нерухомий камінь в ділянці шийки або протоки міхура, змінений і зменшений у розмірах жовчний міхур.
• КТ жовчовивідних шляхів. Належить до сучасних способів діагностики, дозволяє оцінити дефекти стінки жовчного міхура або печінкового каналу, наявність конкрементів, ступінь звуження протоки. Дослідження часто проводиться із контрастним посиленням.
• Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРПГГ). Сьогодні є найбільш інформативним методом обстеження. Дозволяє оцінити ступінь стриктури позапечінкової біліарної протоки, локалізацію та тип міхурово-холедохеальної нориці.
• Надшкірна чреспеченочная холангіографія (ЧЧХГ). Даний метод допомагає отримати інформацію про вираженість обтурації жовчних проток, локалізації конкрементів. З огляду на інвазивність застосовується рідше перерахованих вище методів діагностики.

З появою ознак механічної жовтяниці виконують ОАК, ОАМ, біохімічний аналіз крові, копрограму. Диференціальну діагностику слід проводити з іншими захворюваннями шлунково-кишкового тракту: гострим безкам’яним холециститом, гострим панкреатитом, виразковою хворобою шлунка та 12-палої кишки, гострим гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Здавлення гепатохоледоху конкрементом слід диференціювати з пухлиноподібним розростанням.

Тактика лікування хвороби залежить від типу ураження, загального стану пацієнта, наявності супутніх захворювань та ускладнень. В даний час хірургічні методи, що застосовуються для усунення синдрому, поділяються на 3 групи:

• Ендоскопічний метод. Застосовується на початкових етапах хвороби (при 1, 2 типах) та поєднує в собі діагностичні та лікувальні заходи. За допомогою цього способу проводять ендоскопічну папіллосфінктеротомію, декомпресію жовчних проток, дроблення та екстракцію конкрементів.
• Відеолапароскопічна методика. Даний вид втручання застосовується при першому типі захворювання і є проведенням лапароскопічної холецистектомії на рівні шийки міхура з вилученням конкрементів. Зважаючи на частого розвитку ускладнень на пізніх етапах хвороби перевага надається відкритим втручанням.
• Відкрита хірургічна операція. Лапаротомія може застосовуватися будь-яких стадіях захворювання. При 1 типі виконують холецистектомію та ревізію біліарних каналів з установкою Т-подібного дренажу. При 2 та 3 типах проводять резекцію жовчного міхура, видалення конкрементів, ушивання свищевого дефекту та дренування. У деяких випадках здійснюють пластику нориці тканиною жовчного міхура. При 4 типі операцією вибору є накладання гепатикоеюноанастомозу між гепатикохоледохом і відключеною по Ру петлею худої кишки.

Прогноз синдрому Міріззі залежить від стадії патології, термінів проведення діагностики та лікування. Після операцій при 1 та 2 типах захворювання прогноз сприятливий. Через 2-3 тижні пацієнт може повернутись до звичного способу життя. На 3, 4 етапах або за відсутності своєчасного лікування можуть виникати життєзагрозні ускладнення (кровотеча, жовчний перитоніт), які значно погіршують прогноз хвороби. Профілактика синдрому передбачає ретельне спостереження за пацієнтами з патологією жовчовивідних шляхів (гострий та хронічний холецистит, ЖКБ). З метою запобігання розвитку ускладнень хворим необхідно 1-2 рази на рік проводити планове УЗД черевної порожнини.