Синдром Морганьї-Адамса-Стокса

Синдром Морганьї-Адамса-Стокса – це комплекс симптомів, зумовлених різким зниженням серцевого викиду та ішемією головного мозку у хворих, які страждають на виражені порушення ритму. Виявляється у вигляді нападів синкопе, судом, фібриляції шлуночків, асистолії. Діагноз встановлюється за наявності характерної клінічної картини, змін на електрокардіограмі, результатів добового моніторування. Захворювання диференціюють з епілепсією, істеричним нападом. Лікування складається з реанімаційних заходів у момент розвитку симптоматики та подальшого терапевтичного відновлення нормальної роботи серця.

Вперше синдром Морганьї-Адамса-Стокса був описаний італійським анатомом та лікарем Д. Морганьї у 1761 році. У період з 1791 по 1878 р. захворювання вивчалося ірландськими кардіологами Р. Адамсом та В. Стоксом. З урахуванням внеску всіх спеціалістів синдром був названий їхніми іменами. Патологія поширена серед пацієнтів, які страждають на серцеві хвороби, насамперед – блокадами внутрішньосерцевої провідності та синдромом слабкості синусового вузла. Найчастіше діагностується у людей віком від 45-55 років, чоловіки становлять близько 60% від загальної кількості хворих. Максимальна кількість випадків реєструється в розвинених країнах, жителі яких схильні до гіподинамії та схильні до дії кардіотоксичних речовин. У державах «третього світу» синдром трапляється порівняно рідко.

До розвитку хвороби призводять вроджені органічні зміни у будові провідної системи, і навіть порушення, які під впливом зовнішніх патогенетичних чинників. До них відносять передозування антиаритмічними засобами (новокаїнамід, аміодарон), професійну інтоксикацію хлорорганічними сполуками (вінілхлорид, чотирихлористий вуглець), дистрофічні та ішемічні зміни міокарда, що зачіпають великі вузли системи автоматизму (синатріальний). Крім того, синдром може формуватися внаслідок вікової дегенерації АВ-центру. Безпосередньо напад має такі причини:

• Блокади провідності. Найбільш поширена етіологічна форма. Розвивається при переході неповної АВ-блокади на повну. При цьому виникає дисоціація між передсердям та шлуночками. Перші скорочуються під дією імпульсів, що походять від СА-вузла, другі збуджуються АВ-центром або ектопічними осередками. Також провокуючим фактором може бути часткова атріовентрикулярна блокада на тлі синусового ритму і збільшеного показника серцевих скорочень.
• Порушення ритму. Приступ виявляється при надмірному підйомі чи зменшенні ЧСС. Зазвичай синкопе відзначається у пацієнтів із частотою серцевих скорочень понад 200 або менше 30 ударів на хвилину. За наявності дифузних уражень церебрального судинного апарату втрата свідомості спостерігається вже за пульсу 40-45 уд/хв. Патологія також може потенціюватися фібриляцією передсердь, особливо виникла вперше. Постійні форми аритмії рідко призводять до появи симптомів МАС.
• Втрата скорочувальної функції. Відбувається при вентрикулярній фібриляції. М’язові волокна міокарда скорочуються некоординовано окремо з дуже високою частотою. Це робить викид крові неможливим, веде до зупинки кровообігу та розвитку клінічної смерті. Може зустрічатись при порушеннях електролітного балансу, мати ідеопатичну природу (на тлі повного здоров’я), бути результатом впливу фізичних факторів.

В основі лежить різке скорочення серцевого викиду, що стає причиною уповільнення кровотоку, недостатнього постачання органів та тканин кров’ю, киснем, поживними речовинами. Спочатку від гіпоксії страждають нервові структури, зокрема головний мозок. Робота ЦНС порушується, відбувається непритомність. Трохи пізніше виникають судомні м’язові скорочення, що свідчать про виражене кисневе голодування тканин. Тривалі напади, особливо зумовлені фібриляцією шлуночків, можуть призвести до постгіпоксичної енцефалопатії, поліорганної недостатності. За збереження мінімального кровотоку (блокади, аритмії) захворювання протікає легше. Напади в більшості випадків не призводять до відстрочених наслідків.

Патогенетична систематизація, що враховує причини та механізми формування нападу, використовується при плановому лікуванні та виборі заходів профілактики. При наданні екстреної допомоги синдром Морганьї-Адамса-Стокса зручніше класифікувати на вигляд порушення коронарного ритму, оскільки це дозволяє швидко визначити оптимальну тактику лікування. Розрізняють такі види патології:

1. Адинамічний тип. Спостерігається при відмові синоатріального вузла, блокадах ІІІ та ІІ ступеня, коли частота скорочень шлуночків знижується до 20-25. Включає асистолію – зупинку серця, що виникає при різкому та повному порушенні провідності внутрішньосерцевого імпульсу. До моменту підключення альтернативних ектопічних зон проходить досить багато часу, що стає причиною припинення кровообігу.
2. Тахіаритмічний тип. Визначається зі збільшенням ЧСС до 200 за хвилину і від. Виявляється при синусової тахікардії, тріпотінні, вентрикулярному мерехтіння, пароксизмальних суправентрикулярних ТК, фібриляції передсердь з проведенням імпульсу на шлуночки по обхідних шляхах при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта.
3. Змішаний тип. Моменти передсердної чи шлуночкової тахікардії чергуються з епізодами асистолії. Приступ розвивається при швидкому зменшенні частоти серцевих скорочень з високих показників до брадикардії або тимчасової зупинки серця. Ця форма є найбільш складною для діагностики та прогностично несприятливою.

Класичний напад характеризується швидким розвитком та певною послідовністю змін. Протягом 3-5 секунд з моменту виникнення аритмії або блокади у пацієнта формується переднепритомний стан. Раптом з’являється запаморочення, біль голови, дискоординація, дезорієнтація, блідість. На шкірі виступає рясний холодний піт. При пальпаторній оцінці пульсу можна знайти різко виражену тахікардію, брадикардію або нерівний ритм.

Другий етап триває 10-20 секунд. Хворий втрачає свідомість. Знижується артеріальний тиск, тонус м’язів. Візуально визначається акроціаноз, розвиваються дрібні клонічні судоми. При фібриляції шлуночків відзначається симптом Герінга – своєрідне дзижчання в ділянці мечоподібного відростка грудини. Через 20-40 секунд судоми посилюються, набувають епілептоподібної форми, відбувається мимовільне сечовипускання, дефекація. Якщо ритм не відновлюється через 1-5 хвилин, спостерігається клінічна смерть із зникненням пульсу, дихання, рогівкових рефлексів. Зіниця розширена, АТ не визначається, шкіра бліда, мармурового відтінку.

Можливий абортивний перебіг нападу з редукцією симптоматики протягом дуже короткого проміжку часу. Кора мозку не встигає зазнати вираженої гіпоксії. Основними симптомами, що спостерігаються при цьому варіанті патології, є запаморочення, слабкість, минуще порушення зору, затьмарення свідомості. Прояви зникають протягом кількох секунд без медичного втручання. Подібні різновиди МАС дуже складно діагностувати, оскільки аналогічна симптоматика виявляється при багатьох інших станах, у т. ч. при цереброваскулярній хворобі.

Синдром призводить до низки ускладнень, основним у тому числі є клінічна смерть. Тривала зупинка кровотоку – фактор відмирання частини клітин кори головного мозку. Після успішної реанімації це стає причиною енцефалопатії, соматичних порушень, зниження розумових здібностей хворого. До ускладнень можна включити зміни психоемоційного фону пацієнта, постійно відчуває страх перед настанням нового кризу, що негативно позначається на якості життя, продуктивності роботи та відпочинку. Під час втрати свідомості та падіння на землю хворий може отримати травми, які також відносять до патологічних станів, асоційованих зі СМАС.

Первинну діагностику здійснюють співробітники ШМД, які прибули на виклик. Остаточний діагноз встановлює кардіолог, ґрунтуючись на результатах електрокардіографії та холтерівського моніторування. Диференціальну діагностику проводять із епілептичним нападом, істерією. Відмінною особливістю істинної епілепсії є зміна тонічних судом клонічними, гіперемія обличчя, що передує аура. При істеричному походженні патології втрати свідомості немає, є синусовий серцевий ритм. Ознаками хвороби МАС вважаються наявність аритмії тієї чи іншої характеру, стрімкий розвиток клінічної картини. У процесі діагностичного пошуку використовують такі методи:

• Фізичне обстеження. Відзначаються типові симптоми, стан розвивається швидко (протягом кількох десятків секунд). В анамнезі є захворювання кардіологічного профілю, безпосередньо перед нападом можливий епізод психоемоційного збудження, переживань. АТ різко знижений або не вимірюється, серцевий ритм нерівний. Тип порушення можна визначити лише за результатами ЕКГ.
• Інструментальне обстеження. Основний метод апаратної діагностики – електрокардіографія. У момент появи симптомів на плівці реєструються негативні розширені зубці T у відведеннях V4-V2. Можлива присутність деформованих шлуночкових комплексів. При блокадах спостерігається дисоціація “P” з “QRS”, косонісходящая депресія сегмента “ST”. Фібриляція проявляється відсутністю нормальної активності на ЕКГ, появою дрібної чи великої хвилястої лінії. За допомогою добового моніторування вдається виявити минущу блокаду, на тлі якої настає напад.
• Лабораторне обстеження. Проводиться з метою визначення причин хвороби та її наслідків. Після епізоду клінічної смерті виявляється зміна рівня pH у кислу сторону, дефіцит електролітів, присутність у крові міоглобіну. При коронарних захворюваннях можливе зростання кардіоспецифічних маркерів: тропоніну, КФК МВ.

Допомога при синдромі МАС включає безпосереднє усунення нападу та профілактику рецидивів. При нападі, що розвивається, рятувальні заходи проводить присутній медичний працівник незалежно від його профілю та спеціалізації. Здійснюються комбіновані реанімаційні заходи. Лікування включає:

1. Припинення припадку. Застосовується той же алгоритм, що при зупинці серця. Рекомендовано проведення прекардіального удару, непрямого масажу, за відсутності дихання – ШВЛ методом рота в рот або з використанням відповідної апаратури. При ФР проводиться електрична дефібриляція. внутрішньовенно вливається адреналін, атропін, хлористий кальцій, інотропні засоби. При тахіаритмії показані антиаритмічні препарати: аміодарон, новокаїнамід.
2. Запобігання припадку. Якщо напади зумовлені пароксизмами ТА, пацієнту потрібні препарати для стабілізації роботи міокарда та вирівнювання серцевого ритму. При блокадах медикаментозна терапія неефективна, необхідна імплантація асинхронного або демандкардіостимулятора. При реципрокній тахікардії можливе оперативне руйнування одного з провідних шляхів АВ-вузла.

Прогноз сприятливий при швидкому купіруванні нападу та при його абортивному варіанті. Нормалізація серцевого ритму та кровопостачання головного мозку протягом 1 хвилини з моменту формування клінічної картини не супроводжується відстроченими наслідками. Тривалий період асистолії чи фібриляції шлуночків знижує ймовірність благополучного відновлення коронарного ритму та підвищує ризик ішемічного ураження головного мозку. Специфічних заходів профілактики не розроблено. Загальні рекомендації щодо запобігання кардіологічним хворобам включають відмову від куріння та алкоголю, виключення гіподинамії, заняття спортом, дотримання принципів здорового харчування. З появою перших ознак порушень у роботі серця слід звернутися до лікаря для обстеження та лікування.