Синдром Моріаку

Синдром Моріаку – Це одне з ускладнень інсулінозалежного цукрового діабету, що розвивається у дітей. Виявляється затримкою фізичного та статевого розвитку, ожирінням, остеопорозом, гепатомегалією. Діагностика синдрому заснована на детальному зборі анамнезу, зовнішньому огляді дитини, лабораторних аналізах крові (нестабільний рівень глюкози, дисліпідемія), даних УЗД та рентгенографії. Основа ефективного лікування – досягнення компенсації цукрового діабету. Для корекції симптомів та усунення затримки у розвитку застосовуються гормональні засоби, гепатопротектори, препарати для нормалізації ліпідного обміну.

Синдром Моріака (вторинний діабетичний глікогеноз) названий на честь французького лікаря П’єра Моріака, який вперше описав його симптоми у 1930 р. Захворювання діагностується у підлітковому віці (15-16 років) у хворих на цукровий діабет 1 типу з ознаками затримки статевого дозрівання та . Завдяки існуванню нових препаратів інсуліну та способів його введення, навчанню пацієнтів самоконтролю у школах діабету нині синдром Моріаку діагностується у дітей значно рідше.

Синдром Моріака розвивається у дітей з раннім початком та декомпенсованим перебігом цукрового діабету 1 типу (інсулінозалежного). Зазначається кореляція маніфестації синдрому з неправильним лікуванням діабету. Причини, здатні викликати вторинний діабетичний глікогеноз:

• некоректно підібрані дозування інсуліну;
• використання препаратів поганої якості або низького ступеня очищення;
• відсутність достатнього самоконтролю: перепустка ін’єкцій, рідкісні виміри цукру крові;
• погане володіння навичками введення ін’єкцій інсуліну, що зумовлює низьку ефективність препарату та високу ймовірність розвитку ускладнень;
• недотримання дієти, незнання правил підрахунку хлібних одиниць.

Пусковим моментом у розвитку синдрому Моріака є перманентна нестача інсуліну. Порушуються всі види обміну, насамперед – вуглеводний. У крові реєструється стійка гіперглікемія, при цьому глюкоза не може потрапити до клітини. Для поповнення дефіциту глюкози у клітинах посилюється розпад глікогену, у крові підвищується кількість проміжних продуктів обміну жирів.

Посилюється синтез холестерину та фракцій ліпопротеїдів, їх накопичення викликає жирову дистрофію печінки та збільшення її розмірів. Хронічний недолік інсуліну сприяє підвищенню продукції контрінсулярних гормонів. Надниркові залози посилено виробляють глюкокортикостероїди, які запускають глюконеогенез – синтез глюкози з невуглеводних попередників.

Внаслідок гальмування роботи гіпофіза та дисфункції надниркових залоз порушується зростання дитини, її статеве дозрівання. Катаболічний ефект кортизолу проявляється розпадом білків у тканинах. З кісток виводиться кальцій та фосфор з подальшим розвитком остеопорозу та атрофії м’язових волокон.

Клінічна картина синдрому Моріака характеризується комплексом зовнішніх ознак. У дітей фіксується затримка зростання: порівняно з нормою відставання може досягати 25 см. Формування кісткової тканини відбувається із запізненням. Структура кісток стає крихкою, розвивається остеопороз. Діти частіше за своїх ровесників хворіють на катаракту і захворювання сітківки ока.

Ожиріння за кушінгоїдним варіантом – ще одна ознака діабетичного глікогенозу, пов’язана з гіперпродукцією гормонів надниркових залоз. Жир відкладається переважно в області обличчя та шиї (місячноподібна особа), верхній частині тулуба. Кінцівки залишаються тонкими: це особливо помітно при зміні розмірів підшкірно-жирової клітковини в ділянці грудей та живота.

На тілі дитини починається посилене зростання волосся, з’являються стрії (розтяжки). У ряду хворих спостерігається фолікуліт шкіри в зоні плечей та стегон, що супроводжується свербінням. Типовий прояв синдрому Моріака – це гепатомегалія: при тяжкому перебігу нижній край печінки досягає пупка. Функція органу зазвичай погіршується.

Порушення процесу статевого дозрівання дитини виявляється у формі статевого інфантилізму. Для нього характерна відсутність або недорозвинення вторинних статевих ознак, що з’являються під впливом статевих гормонів. Пубертатний період настає пізніше, у дівчаток страждає менструальна функція.

Синдром Моріака сам сприймається як ускладнення діабету першого типу. Надмірне відкладення підшкірного жиру обтяжує гормональні порушення, разом із гіперхолестеринемією сприяє появі захворювань серця та судин вже у дитячому віці. Діти з тендітними кістками внаслідок остеопорозу частіше отримують переломи навіть за незначних травм.

При пізній діагностиці синдрому Моріака або його неефективному лікуванні порушуються функції печінки, формується жирова інфільтрація та фіброзні зміни органу. Накопичення продуктів метаболізму може викликати ацидоз, у тяжких випадках виникає кетоацидотична кома аж до смерті.

Діагностика синдрому не викликає складнощів, вона проводиться дитячим ендокринологом або педіатром на підставі анамнестичних даних та специфічних зовнішніх проявів. При огляді звертає увагу низьке зростання дитини, ожиріння, надмірне оволосіння, недорозвинення статевих ознак. При пальпації живота визначається збільшена печінка. Для підтвердження діагнозу провадиться:

1. Біохімічний аналіз крові. У разі відсутності належного контролю за діабетом у дитини реєструються стрибки цукру крові протягом дня. Порушення ліпідного обміну виявляється у гіперліпідемії, гіперхолестеринемії.
2. Денситометрія. Рентгенівський метод застосовується раннього виявлення остеопорозу. У хворих із синдромом Моріаку визначається зниження мінеральної щільності кісткової тканини та підвищений ризик виникнення переломів.
3. УЗД печінки. У результаті ультразвукового дослідження визначається збільшення розмірів печінки, ознаки жирового гепатозу. Фіброеластометрія допомагає оцінити рівень тяжкості фіброзних змін.
4. Визначення кісткового віку. Виконується рентгенографія кісток кисті та зап’ястя для визначення ядер окостеніння. Кістковий вік вважається достовірним критерієм для оцінки біологічного віку та фізичного розвитку. При синдромі Моріака календарний вік випереджає біологічний.
5. Біопсія печінки. Інвазивний метод обстеження призначається не всім хворим. У ході вивчення біопсійного матеріалу визначається глікогенне та жирове навантаження, проводиться диференціальна діагностика синдрому Моріака з хворобою Гірке.

Для корекції проявів синдрому передусім потрібно усунути причину його виникнення. Основною метою терапії є досягнення стійкої компенсації основного захворювання шляхом призначення адекватних доз інсуліну відповідно до потреб організму.

Інсулінотерапія

Застосовується базис-болюсна терапія: вона максимально імітує природну секрецію гормону острівцями Лангерганса підшлункової залози. Інсулін тривалої дії замінює його базальну секрецію, а короткої дії – харчовий компонент: він вводиться після їди.

Пролонговані препарати забезпечують стабільний рівень інсуліну, запобігають різким коливанням глюкози протягом доби, що знижує ризик серцево-судинних захворювань та полінейропатії. Розрахунок дози інсуліну короткої та ультракороткої дії проводиться на підставі кількості з’їдених хлібних одиниць. Використовуються високоочищені препарати, якість яких не викликає сумнівів у фахівців.

Додаткова фармакотерапія

У медикаментозній терапії синдрому Моріака використовуються гіполіпідемічні засоби для нормалізації рівня холестерину та інших ліпідів крові, гепатопротектори для відновлення структури печінкових клітин та їх функцій. Вітаміни групи В покращують трофіку в нервових тканинах, стероїдні гормони призначаються для прискорення росту та дозрівання дитини. Статеві гормони включають у терапію синдрому Моріака не раніше 14-15 років.

Фізіотерапія

Схему лікування доповнюють масажем та фізіотерапевтичними методами для відновлення процесів метаболізму у жировій тканині. Для боротьби з жировим переродженням печінки застосовується індуктотермія. На печінку впливають високочастотним змінним магнітним полем підвищення швидкості кровотоку і метаболізму.

Школа діабету

Навчання дитини та батьків у школі цукрового діабету також включається до комплексу лікування. На навчальних курсах розповідають про захворювання, його симптоми та ускладнення, навчають методам самоконтролю та дієтотерапії. Дієта має на увазі обмеження в харчуванні дитини тваринних жирів. Вуглеводи та білки присутні в раціоні відповідно до добової потреби за віком.

При адекватному лікуванні цукрового діабету та підтримці цукру в межах норми прогноз синдрому Моріака сприятливий. Компенсація діабету характеризується нормальним рівнем глюкози без різких стрибків: контролю над хворобою дозволяє пацієнтам уникнути багатьох ускладнень чи відстрочити їх у тривалий час. Усі профілактичні заходи зводяться до моніторингу рівня глюкози крові та грамотної терапії діабету у дітей.