Синдром Муньє-Куна

Синдром Муньє-Куна – це патологічне розширення просвіту трахеї та проксимальних бронхів, обумовлене структурними дефектами їх стінок. Анатомічна аномалія супроводжується клінікою рецидивуючих інфекцій дихальних шляхів: характерним «вібруючим» кашлем з гнійним мокротинням, хрипами при диханні, постійною задишкою, кровохарканням. Імовірний діагноз уточнюється за результатами трахеобронхоскопії, рентгенографії, бронхографії, комп’ютерної томографії. Підтримуюча терапія спрямована на усунення рецидивуючої інфекції: при загостреннях проводиться антибіотикотерапія, санаційні бронхоскопії, інгаляції, масаж.

Синдром Муньє-Куна (трахеобронхомегалія, мегатрахея, трахеобронхоектазія, трахеоцеле) – вроджена дилатація трахеобронхіального дерева. Перша згадка про аномалію – «пульсуючий дивертикул трахеї» – відноситься ще до кінця XIX століття. Детальний клінічний опис трахеобронхомегалії належить французькому отоларингологу П. Муньє-Куну (1932). У чоловіків патологія зустрічається у 4 рази частіше. На даний момент зареєстровано близько 100 випадків захворювання, хоча їх фактична кількість може бути значно більшою, оскільки багато пацієнтів повністю безсимптомні. Вік маніфестації варіює від 20 до 40 років.

У сучасній пульмонології синдром Муньє-Куна переважно сприймається як первинна вроджена аномалія, основу якої лежить системна дисплазія сполучної тканини. При цьому захворюванні відзначається дистрофія хрящового каркасу та/або недорозвинення м’язового шару трахеобронхіального дерева (ТБД), що веде до його гігантського розширення.

Етіологічно трахеобронхомегалія може бути пов’язана з такими патологіями, як синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, еластолізис (синдром в’ялої шкіри) та ін. Передбачається, що дефект структури ТБД успадковується аутосомно-рецесивним шляхом, на що вказують сімейні спостереження трахеоброн. Однак на сьогоднішній день генетична мутація не виявлена, а більшість відомих випадків є спорадичними.

Висловлюються гіпотези про можливі вторинні зміни трахеобронхіальних стінок з подальшим прогресуванням дилатації протягом життя, на користь чого свідчить пізній вік маніфестації синдрому Муньє-Куна. У літературі є повідомлення про випадки придбаної трахеобронхомегалії на тлі:

Дратівливими та провокуючими факторами можуть виступати вдихання сигаретного диму, токсичних виробничих газів, забрудненого повітря, постійний кашель.

Патоанатомічною основою синдрому Муньє-Куна виступає атрофія еластичних волокон та витончення гладком’язового шару трахеї та головних бронхів. Це призводить до лабільності трахеобронхіальних стінок та значного коливання розміру дихальних шляхів під час різних фаз дихання. Може траплятися ізольована дилатація бронхів (бронхомегалія) без трахеомегалії.

Під час вдиху негативний внутрішньогрудний тиск збільшується, що супроводжується розширенням трахеобронхіального просвіту, у фазу видиху тиск знижується, що призводить до колапсу дихальних шляхів. При кашльових зусиллях стінки трахеї стуляються і вібрують. Слабкість м’язового шару обумовлює випинання ділянки трахеальної стінки між хрящовими кільцями та утворення дивертикулів.

Порушується бронхіальний дренаж, у результаті розвивається гнійний трахеобронхіт. Постійний кашель сприяє підвищенню внутрішньобронхіального тиску і через деякий час вдруге формуються бронхоектази дистальних бронхів, пневмосклероз, емфізема.

Залежно від виразності структурних змін ТБД розрізняють три підтипи синдрому Муньє-Куна:

• тип 1 – Є невелике симетричне розширення трахеї та головних бронхів;
• тип 2 – відзначається виражена дилатація та дивертикули трахеї;
• тип 3 – Розширення ТБД поширюється білатерально на дистальні бронхи.

За відсутності бронхолегеневої інфекції синдром Муньє-Куна протікає безсимптомно. Клінічна картина зазвичай розгортається третьому-четвертому десятилітті життя. Симптоми трахеобронхомегалії неспецифічні і зазвичай не відрізняються від симптомів, спричинених хронічним трахеобронхітом.

Провідна скарга – хронічний виснажливий кашель з рясним гнійним мокротинням. Для кашлевих звуків характерний вібруючий тембр, що нагадує «мекання кози». Через безліч хрипів дихання стає галасливим, «муркотливим», чутним на відстані. Турбує задишка, що наростає при фізичному навантаженні, сором і біль у грудній клітці, що посилюються на вдиху, періодичні підйоми температури. При значних ураженнях ТБД відзначається акроціаноз, деформація фаланг пальців. Можуть виникати епізоди кровохаркання.

На тлі рецидивуючих респіраторних інфекцій та завзятого кашлю у пацієнтів із синдромом Муньє-Куна з часом розвивається деформуючий бронхіт, бронхоектази, трахеобронхомаляція. Дистальніше змінених бронхів виникає бульозна емфізема легень. Можливі епізоди спонтанного пневмотораксу. Поступово формується ХОЗЛ, легенева гіпертензія, хронічна дихальна недостатність. Найбільш поширеним нереспіраторним ускладненням виступає гастроезофагеальна рефлюксна хвороба як наслідок постійного підвищення внутрішньочеревного тиску.

Обстеження пацієнтів із підозрою на синдром Муньє-Куна проводиться в умовах пульмонологічного стаціонару. Аускультативна картина характеризується вологими хрипами, вібруючим призвуком у проекції трахеї при форсованому диханні та кашлі. Для підтвердження трахеобронхомегалії виконується:

• Рентгенівська діагностика. Оглядова рентгенографія легень виявляє вторинні зміни в легеневій паренхімі, різко розширену трахею, діаметр якої ширший за діаметр хребетного стовпа. Для уточнення стану ТБД та поширеності ураження виконується бронхографія. Більш точну рентгенологічну картину одержують за допомогою КТ легень, за даними якої виявляється аномальне розширення дихальних шляхів (діаметр трахеї >25-27 мм у чоловіків та 21-23 мм у жінок).
• бронхоскопія. Трахеобронхомегалія підтверджується ендоскопічним оглядом ТБД. Стінки трахеї витончені, слизова атрофічна і втягнута в міжхрящові проміжки («зубці пили»). У сегментарних бронхах виявляється явища гнійного ендобронхіту, можлива візуалізація дивертикулів трахеї. Під час видиху та кашлю відбувається експіраторний колапс – стінки трахеї спадаються у передньо-задньому напрямку. Для підтвердження морфологічного діагнозу проводиться забір біоптату.
• Інші дослідження. Для оцінки ступеня виразності дихальних порушень виконується спірометрія, що демонструє обструктивно-рестриктивні порушення, збільшення залишкового обсягу (іноді спірометричні значення залишаються нормальними). Здійснюється пульсоксиметрія, дослідження газового складу крові, бактеріологічний посів харкотиння.

Диференційна діагностика

При верифікації синдрому Муньє-Куна виключаються інші вроджені та набуті патології дихальних шляхів:

Безсимптомні пацієнти із синдромом Муньє-Куна спеціального лікування не вимагають. При рецидивуючих бронхолегеневих інфекціях проводиться підтримуюча симптоматична терапія. У періоди загострення здійснюється антибіотикотерапія, призначаються муколітики, бронходилататори, кортикостероїди, виконується бронхоальвеолярний лаваж.

Для покращення дренажної функції ТБД показані сеанси електрофорезу, лікарські інгаляції, дихальна гімнастика, перкуторний масаж, постуральний дренаж. Деяким пацієнтам може бути потрібна неінвазивна вентиляція легень у режимі CPAP.

Хірургічне лікування синдрому Муньє-Куна є малоефективним. Стентування трахеї та трахеобронхопластичні операції виконуються рідко через дифузний характер ураження. Резекція легень часто має зворотний ефект і викликає прогресування трахеобронхомегалії. Трансплантація легень також не має доведеної ефективності щодо прогнозу захворювання та виживання.

Прогноз залежить від ступеня та швидкості розвитку дихальних порушень. Найбільш істотний вплив на якість та тривалість життя надають рецидивні інфекції нижніх відділів дихальних шляхів, легеневий фіброз. Рекомендації щодо профілактики включають відмову від куріння, мінімізацію впливу промислових і професійних подразників, забруднюючих речовин, попередження бронхолегеневих інфекцій. Пацієнтам із синдромом Муньє-Куна показано планову вакцинацію проти грипу та пневмококової інфекції.