Синдром OHVIRA

Синдром OHVIRA – це комбінована вада розвитку сечостатевої системи, яка представлена ​​подвоєнням матки та піхви, формуванням замкнутої вагінальної порожнини, різними видами дисгенезії нирки та сечоводу. Причини захворювання наразі не встановлені. Симптоматика з’являється після настання пубертату та включає болі в нижніх відділах живота, порушення сечовипускання, складності у сексуальному житті. Для діагностики призначають УЗД нирок та тазових органів, КТ або МРТ черевної порожнини, екскреторну урографію. Лікування хірургічне – реконструктивно-пластичні операції для відновлення анатомії статевої системи та ліквідації дизуричних розладів.

Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха названий на честь німецьких гінекологів U. Herlyn та H. Werner, які в 1971 році повідомили про кісту гартнерового ходу в поєднанні з аплазією нирки, та їх колеги M. Wunderlich, який описав повний варіант синдрому в. Абревіатура OHVIRA (Obstructed Hemi Vagina with Ipsilateral Renal Agenesis) запропонована у 2007 році. Поширеність патології – 1 випадок на 2-28 тис. жінок, що становить до 10% від усіх гінекологічних вад розвитку. Актуальність синдрому OHVIRA в урогінекологічній практиці обумовлена ​​складнощами його своєчасної діагностики, високим ризиком порушень сексуальної та репродуктивної сфери.

Розвиток синдрому обумовлено порушеннями формування сечостатевої системи у ембріонів жіночої статі у ранніх періодах гестації. Етіологічні чинники вродженої патології досі встановлено. Це пов’язано з недостатньою кількістю клінічних спостережень, відсутністю ознак успадкування синдрому, різноманіттям зовнішніх та внутрішніх факторів, які здатні негативно впливати на процеси ембріогенезу.

Пусковим фактором у розвитку синдрому OHVIRA називають порушення ембріогенезу на етапі формування мюллерової протоки, з якої формуються органи жіночої статевої системи. У нормі ця структура утворюється на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку, а через 2-3 тижні починається диференціювання зачатку за жіночим типом. З краніального відділу протоки розвиваються маткові труби, з дистального відділу – матка та проксимальна ділянка піхви.

При фізіологічному ембріогенезі до кінця 3-го місяця гестації мезонефральні протоки регресують, яєчники опускаються на своє звичне місце, із сечостатевого синуса формується дистальна частина піхви. При цьому залишки мезонефросу (первинної нирки) перетворюються на придатки яєчників. Геніталії утворюються зі статевого горбка, який у ембріона на 3-му місяці вагітності.

При синдромі OHVIRA ці етапи порушуються, внаслідок чого відбувається подвоєння матки та верхньої частини піхви. Існують різні морфологічні варіанти аномалії: від повної дуплікатури до формування перегородки всередині матки або утворення матки із двома шийками. Одночасно порушується процес розвитку вторинної нирки, що призводить до її гіпоплазії, аплазії та інших аномалій органів сечовиділення.

Вроджена вада має різні клінічні прояви, які визначаються індивідуальною комбінацією сечостатевих аномалій. Більш ніж 92% випадків синдрому OHVIRA характеризується поєднанням трьох патологій: подвоєння матки, формування замкнутої гемівагини, одностороння дисгенезія нирки. Правостороннє поразка зустрічається вдвічі частіше, ніж лівостороннє. 8% випадків, що залишилися, припадають на неповні варіанти синдрому Херліна-Вернера-Вундерліха.

У більшості дівчат перші ознаки захворювання виникають у пубертатному періоді невдовзі після початку менструацій. У замкненій ділянці вагіни накопичується кров, що провокує біль надлобкової ділянки, що посилюється під час циклічної кровотечі. У пацієнток астенічної статури при пальпації живота вдається промацати округле еластичне утворення, що є подвоєною маткою.

При поєднанні аномалій нирок та ектопії сечоводу, що відкривається у піхву, жінки скаржаться на підтікання сечі зі статевої щілини. Після початку сексуального життя виникає болючість під час статевого акту, спричинена частковою аплазією піхви та її невеликими розмірами. Іноді синдром OHVIRA супроводжується аномаліями будови зовнішніх статевих органів, які видно вже у ранньому дитячому віці.

Скупчення крові у замкнутому відділі піхви (гематокольпос) ускладнюється гематометрою та гематосальпінксом. У пацієнток виникають хронічні тазові болі, які суттєво знижують якість життя та погано піддаються медикаментозній корекції. Застій крові – сприятливий фактор для приєднання інфекційного запалення, яке може призвести до утворення тубооваріального абсцесу, спайкової хвороби, некрозу стінки піхви.

Одностороннє ураження нирки провокує патологічні зміни на протилежному боці. На фоні синдрому OHVIRA зростає ризик міхурово-сечовідного рефлюксу, гідроуретеронефрозу, сечокам’яної хвороби. При тривалому існуванні цих хвороб відбувається вторинне зморщування органу та виникає ниркова недостатність. При єдиній нирці, що функціонує, набагато частіше розвивається ренальна артеріальна гіпертензія.

Дівчаткам і жінкам із вродженими вадами сечостатевої системи потрібне комплексне обстеження у гінеколога, уролога чи нефролога. На первинному етапі діагностики проводиться збір скарг, детальне з’ясування анамнезу захворювання та життя, повний фізикальний огляд. Оскільки зовнішні ознаки синдрому OHVIRA відсутні, для його визначення потрібна розширена діагностична програма, в яку входять такі методи:

• Ультразвукове дослідження. При УЗД органів малого тазу визначається об’ємне заповнене рідиною утворення в області піхви, а також аномалії будови матки. За допомогою УЗД заочеревинного простору визначають гіпоплазовану (зменшену) нирку або відсутність (аплазію) органу, оцінюють стан ниркового кровотоку в режимі допплерографії.
• КТ органів живота. Комп’ютерна томографія – інформативний метод візуалізації всіх анатомічних аномалій при синдромі OHVIRA. За знімками визначають тип подвоєння матки та вагіни, наявність дисгенезії нирки, стан органів сечовиділення на протилежному боці. Для уточнення інформації проводять МРТ.
• Екскреторна урографія. p align=”justify”> Рентгенологічне дослідження з контрастуванням призначається для точної оцінки виду ниркової аномалії, вивчення функції контралатерального органу. При агенезії з одного боку відсутня чашково-лоханкова система та сечовод, на протилежному боці можливе розширення сечовивідних шляхів – гідроуретеронефроз.
• Лабораторні дослідження. Аналізи мають допоміжне значення для діагностики. Всім пацієнткам проводиться стандартне клінічне та біохімічне дослідження крові, за результатами якого визначають порушення ниркової функції, ознаки гострого чи хронічного запального процесу. За показаннями виконується мазок на мікрофлору, бакпосів вагінального відділення або сечі.

Диференційна діагностика

З огляду на рідкість синдрому OHVIRA, діагностичний пошук спрямовано виключення найпоширеніших патологій репродуктивної системи в жінок. Захворювання диференціюють із внутрішньоматковою перегородкою, однорогою маткою з рудиментарною повністю, ізольованим подвоєнням шийки матки, поздовжньою перегородкою піхви без обструкції. Диференціальна діагностика також проводиться із поєднаними аномаліями сечовидільної системи – CAKUT-синдромом.

Єдиний спосіб корекції вродженої вади – хірургічне втручання, яке виконується в плановому порядку. Загальноприйняті рекомендації щодо лікування відсутні, тому обсяг та спосіб оперативної корекції підбирається індивідуально у кожному клінічному випадку. Тактика лікаря залежить від рівня обструкції, ступеня ураження органів сечовивідної системи, наявності ектопії сечоводу.

По можливості обмежуються мінімально інвазивними операціями – різними видами вагінопластики, щоб забезпечити нормальне функціонування репродуктивних органів. При високому рівні атрезії піхви може знадобитися лапароскопічне видалення додаткової матки разом із шийкою та частиною піхви. Під час операції також проводиться пошук ектопічного сечоводу для його пластики та ліквідації підтікання сечі.

Віддалений результат залежить від своєчасності діагностики та лікування синдрому. Більшості жінок вдається провести успішне оперативне втручання, щоб усунути аномалії розвитку та відновити репродуктивну функцію. Менш сприятливий прогноз спостерігається у пацієнток із ускладненим перебігом хвороби OHVIRA, ураженням сечовидільної системи на протилежному боці. Заходи профілактики патології не розроблені через неясність етіопатогенезу.