Синдром Педжета-Шреттера

Синдром Педжета-Шреттера – це первинний тромбоз підключичної вени, пов’язаний з інтенсивним і повторюваним навантаженням на верхні кінцівки. Захворювання досить рідкісне, але характерне для фізично активних молодих людей та асоційоване з ризиком ускладнень. Виявляється набряком, зміною шкірного забарвлення, почуттям розпирання, болем, розширенням підшкірної венозної мережі. Верифікація діагнозу проводиться інструментальними методами – за допомогою УЗДС, флебографії, МР- та КТ-ангіографії підключичної зони. Лікування засноване на поєднанні консервативних та оперативних методик (антикоагулянти, селективний тромболізис, декомпресійна техніка).

Синдром Педжета-Шреттера (тромбоз зусилля або перенапруги) названий на честь англійського хірурга Д. Педжета, який вперше докладно описав випадок набряку і синюшності верхньої кінцівки (1875 р.), і австрійського отоларинголога Л. Шреттера, який в 1884 р. із пошкодженням вени на тлі м’язової напруги. Захворювання становить 30–40% спонтанних тромбозів підключично-пахвового сегмента та 10–20% усіх флеботромбозів верхніх кінцівок. Для загальної популяції патологія досить рідкісна – зустрічається у 1-2 чоловік на 100 тис. населення на рік. Зазвичай хворіють молоді люди віком від 20 до 30 років (чоловіки у 2–4 рази частіше), хоча зафіксовано випадки патології навіть у людей похилого віку та дітей.

Тромбоз перенапруги зазвичай виникає при заняттях видами спорту, що передбачають постійні та енергійні рухи у плечовому поясі (з ретроверсією, гіперабдукцією, розгинанням руки) – боротьбою та іншими єдиноборствами, гімнастикою, плаванням. Йому схильні баскетболісти, хокеїсти, гравці у більярд. Аналогічна ситуація й у осіб, котрі займаються фізичним працею (малярів, автослюсарів, вантажників, робочих сталеливарних цехів). Від 60% до 80% пацієнтів повідомляють про наявність в анамнезі енергійних вправ чи інтенсивної м’язової роботи.

Хоча захворювання має первинний характер, існують певні передумови щодо його розвитку. Доведено роль деяких анатомічних особливостей, що сприяють пошкодженню (шийне ребро, вроджені спайки, гіпертрофія сухожиль сходових м’язів, аномальне прикріплення реберно-ключичного зв’язування). Вони обмежують рухливість підключичної вени, роблячи її сприйнятливішою до механічної травматизації та здавлення від фізичного зусилля за участю плечового пояса.

На відміну від флеботромбозів іншої локалізації (нижніх кінцівок, вісцеральних), роль спадкових та набутих тромбофілій у розвитку та прогресуванні синдрому Педжета-Шреттера залишається незрозумілою. Деякі автори описують вищу частоту мутацій фактора V Лейдена та протромбіну, виявляючи їх у 2/3 пацієнтів з первинним ураженням підключичного сегмента. Інші дослідники спростовують подібний зв’язок, показуючи, що зустрічність коагулопатій можна порівняти з такою в популяції.

Звуження венозного просвіту опосередковано зовнішньою компресією гіпертрофованою мускулатурою плечового пояса (передній сходовий, підключичний, підлопатковий, великий грудний м’язами) із залученням кістково-сухожильних утворень, що обмежують проміжок між судиною та I ребром. Це створює надмірне навантаження, що призводить до мікротравми ендотелію з активацією коагуляційного каскаду.

Морфологічну основу синдрому становлять порушення у кінцевому відділі вени. Хронічна травматизація та гіпоксія запускають гіперплазію інтими та синтез сполучнотканинних волокон. Під впливом фіброзних змін судинна стінка стає ригідною, у ній розвивається асептичний флебіт із пристінковим тромбоутворенням.

Постійна компресія запускає патологічний процес у паравазальній клітковині. Пухка сполучна тканина в оточенні судини замінюється рубцевою. В результаті вена стає менш рухомою, що лише підвищує ризик подальшої травми ендотелію. Стінка розтягується і пошкоджується щоразу, коли змінюється діаметр реберно-ключичного простору.

Проходження циклів альтерації, локального запалення, тромбування та реканалізації поступово посилює внутрішньосудинні дефекти, обмежуючи кровотік та призводячи до стазу. Негативний вплив спочатку знижується завдяки колатералям, що утворюються, але надалі пристінкові тромби поширюються на суміжні сегменти (пахвовий, плечовий).

Тромбоз зусилля у клінічній флебології відносять до венозного варіанту грудного компресійного синдрому. Існує класифікація за клінічним перебігом, згідно з якою процес проходить гостру, підгостру, хронічну стадії. Перша має кілька ступенів тяжкості, що об’єктивно розрізняються за рівнем венозної гіпертензії в дистальних сегментах (в мм вод. ст.):

• Легка (До 300 mm H2O). Внутрішньосудинні порушення мають обмежений характер. Завдяки розвиненим колатералям симптоми наростають повільно і слабко виражені. Функція руки не страждає.
• Середня (від 400 до 800 мм H2O). Є поширений флеботромбоз. Ознаки венозної недостатності поєднуються з артеріальним спазмом. Порушується функція верхньої кінцівки.
• Важка (До 1200-1300 mm H2O). Спостерігається перехід тромботичного процесу на пахву та плечову зони. Симптоматика різко виражена.

Тиск у венах при хронічному перебігу патології підвищується помірно. Перед гострою стадією іноді спостерігається продромальний період, зумовлений поступово прогресуючим стенозом судинного просвіту. Чим він коротший, тим інтенсивніша симптоматика флеботромбозу.

Захворювання розвивається гостро протягом 24 годин після важкого фізичного навантаження або рухів з відведенням і ротацією плеча назовні. Рідше симптоми виникають без зв’язку з будь-якими провокуючими факторами. Зазвичай залучається права (домінантна) кінцівка. Найбільш типовою ознакою стає набряк на стороні поразки з тенденцією до швидкого прогресування, що нерідко поширюється на верхню частину грудей. Після натискання ямки не залишається, що свідчить про венозний та лімфатичний застої з скупченням рідини в підшкірній клітковині.

Асиметрія кінцівки обсягом і м’язової масі доповнюється слабкістю, почуттям тяжкості і напруги, синюшністю (рідше блідістю), підвищенням локальної температури шкірних покривів. Пацієнтів турбують ниючі болі різної інтенсивності, що віддають в аксілярну ділянку. Спочатку в ліктьовій ямці, а потім на плечі, передньоверхній ділянці грудної стінки, біля основи шиї помітні розширені колатералі (ознака Уршеля). В аксілярно-плечовій зоні може пальпуватися щільний хворобливий тяж.

Незважаючи на виражені місцеві прояви, загальний стан не порушується. Гострі симптоми зберігаються протягом 1–3 тижнів, після чого процес перетворюється на хронічну стадію. Пацієнти відзначають почуття стомлюваності та розпирання в руці. Підшкірні колатералі стають менш помітними, зберігається помірна щільність тканин.

Серед ускладнень синдрому Педжета-Шреттера відзначають рецидивуючий тромбоз, емболію легеневої артерії, посттромботичну хворобу. Хоча деякі дослідження показують нижчу частоту легеневої емболізації порівняно з флеботромбозами нижньої половини тіла і катетер-асоційованими ураженнями, але ймовірність небезпечного стану все ж таки є реальною і досить значущою. Поширеність посттромботичної хвороби при первинному процесі вища – до 46% випадків. Винятково рідко у гострому періоді може виникнути венозна гангрена.

Клінічні ознаки синдрому Педжета-Шреттера мають порівняно низьку специфічність. Лише половина пацієнтів за наявності явної симптоматики діагностують флеботромбоз. У таких умовах надзвичайною важливістю наділяються додаткові методи:

• Ультразвукове дуплексне сканування вен. УЗДС визнано кращим способом початкової візуалізації тромботичних мас підключичному сегменті. Маючи високу чутливість (78–100%) та специфічність (82–100%), дозволяє диференціювати свіжий тромб від хронічного, визначити параметри кровотоку в місці звуження, оцінити процес реканалізації, виявити колатералі. Проблеми можуть виникнути при інтимному розташуванні судини під ключицею, наявності фіброзно-змінених ділянок.
• МРТ та КТ з контрастуванням судин. Магнітно-резонансна ангіографія показує високу інформативність при тромбах, що оклюзують, але погано візуалізує пристінкові і «короткі» згустки. КТ венографія, крім внутрішнього просвіту судини, дає уявлення про навколишні тканини, кісткові утворення, ширину реберно-підключичного проміжку. Як методи другої лінії, показані при високій клінічній ймовірності хвороби та негативних результатах УЗДС.
• Традиційна флебографія верхніх кінцівок. Використовується у випадках, коли неінвазивна діагностика є малоінформативною. Дозволяє добре візуалізувати подключично-пахвову область, визначивши зони компресії та ділянки стенозу. Точність контрастної флебографії підвищується виконанням проби із зовнішньою ротацією та відведенням плеча. Після верифікації ураження діагностична процедура може відразу перейти в лікувальну як частину мультимодальної стратегії, спрямованої на виконання тромболізису катетер-керованого.

Про порушення венозного відтоку вдається побічно судити за наслідками флеботонометрії, лімфографії, шкірної термометрії. Деякі анатомічні особливості кісткових структур видно на рентгенограмі грудної клітки. Коагулограма показує посилення здатності згортання крові.

Діагностика синдрому Педжета-Шреттера здійснюється судинним хірургом (лікарем-флебологом). Патологію необхідно диференціювати з вторинними тромбозами, поверхневими тромбофлебітами, артеріальною формою синдрому грудного виходу, лімфедемою. Відрізняти патологію доводиться від оклюзії пухлинами, поширеною флегмоною плеча, остеомієліту.

Однозначної думки щодо стандартів лікування флеботромбозу, пов’язаного з фізичним зусиллям, немає. Відносна рідкість патології, недостатня обізнаність, відсутність великих рандомізованих випробувань не сприяють з’ясуванню ситуації. Найчастіше орієнтуються на комплексний підхід, що передбачає використання кількох методів корекції:

• Консервативні. У гострий період ураженої руці забезпечують спокій, надають дещо піднесеного положення (на пов’язці косинки), проводять місцеві блокади. З метою запобігання прогресу тромботичних змін призначають антикоагулянти – низькомолекулярні гепарини, пероральні засоби. Але лише консервативна стратегія неспроможна забезпечити повноцінне усунення симптомів і запобігти ускладнення.
• Оперативні. Як метод вибору в оперативному лікуванні синдрому Педжета-Шреттера використовують комбінацію селективного тромболізису та декомпресійних технік. Катетер-кероване розчинення згустку виконується в перші 7 діб після маніфестації патології локальним введенням альтеплази, тенектеплази, стрептокінази. Декомпресія виконується шляхом резекції першого ребра, ключиці, сухожилля переднього сходового м’яза.

Є дані про ефективність венолізису (видалення рубцевих змін із зовнішньої стінки судини), периваскулярної симпатектомії. При необхідності декомпресійні маніпуляції доповнюються прямою тромбектомією із пластикою передньої стінки судини. Роль шунтуючих операцій потребує подальших досліджень.

У ранньому післяопераційному періоді, щоб запобігти тугорухливості плеча, призначають пасивні рухи, масаж. Через 4 тижні додають силові вправи, спрямовані на зміцнення м’язів. До повної активності пацієнти повертаються через 3-4 місяці.

Хоча повне одужання трапляється рідко, але прогноз життя при синдромі Педжета-Шреттера щодо сприятливий. Торкаючись переважно молодих активних людей, тромбоз, що прогресує, нерідко веде до інвалідизації. Через неадекватну терапію до 15% випадків ускладнюються легеневою емболією. Однак своєчасна та правильна лікувальна тактика дозволяє досягти відновлення кровотоку з низьким ризиком рецидивів. Заходів первинної профілактики не розроблено, для запобігання повторним епізодам у осіб з високим ризиком тромботичних станів рекомендують тривалу антикоагулянтну терапію.