Синдром порожнього турецького сідла

Синдром порожнього турецького сідла – це патологія будови мозкової структури, обумовлена ​​випинанням внутрішньої мозкової оболонки та підпаутинного простору всередину поглиблення турецького сідла, що призводить до деформації гіпофіза. Симптоматика різноманітна, включає головні болі, запаморочення, підвищену стомлюваність, слабкість, тахікардію, артеріальну гіпертензію, задишку, ретробульбарні болі, розлади зору у формі диплопії, фотопсій, випадання полів зору. Діагноз встановлюється за підсумками магнітно-резонансної томографії мозку. Лікування передбачає гормональну терапію, медикаментозне усунення симптомів, при ускладненнях – хірургічну операцію.

Назва синдрому введено в медицину патологоанатомом із Німеччини В. Бушем у 1951 році. Дослідник вивчив матеріал аутопсій понад 700 трупів, у 40 з них виявив зміни діафрагми турецького сідла та деформацію гіпофіза у вигляді його розпластування дном гіпофізарної ямки. Візуально заглиблення було порожнім. У сучасній ендокринології словосполученням «синдром порожнього турецького сідла» (СПТС) позначають групу нозологій, при яких виявляється випинання павутинного простору в ділянку розташування гіпофіза. Поширеність аномалії у загальній популяції становить 10%. Найчастіше симптоматика відсутня, епідеміологічні дані отримані при випадкових та цілеспрямованих обстеженнях. Синдрому більш схильні до осіб середнього віку, у жінок патологія діагностується до п’яти разів частіше, ніж у чоловіків.

За походженням СПТС буває первинним та вторинним. Первинний синдром виникає як результат вродженої та набутої дефіцитарності функцій діафрагми, а також зі збільшенням розмірів гіпофіза. Вторинний варіант патології провокується операціями з видалення гіпофіза, променевою терапією на інтраселярну ділянку. До причин первинного СПТС відносять:

• Поразка гіпофіза. Зменшення залози можливе при інтенсивному зростанні пухлин гіпофіза, крововиливах у пухлинну тканину. Синдром розвивається внаслідок порушення співвідношення обсягів гіпофізу та сідла.
• Патології головного мозку. Зміна властивостей діафрагми відбувається під час мозкових крововиливів, черепно-мозкових травм, формування новоутворень. Функціональність і структура гіпофіза змінюються не тільки у зв’язку з травматичними та пухлинними процесами, а й через порушення гіпоталамо-гіпофізарної взаємодії.
• Інфекції. Нейроінфекції та тяжкі загальні інфекції вражають тканини ЦНС, сприяють підвищенню тиску ліквору. Гіпертензивний синдром розглядається як одна з ознак СПТС.
• Ендокринні зрушення. Гормональний дисбаланс супроводжується збільшенням розмірів гіпофіза, що є фактором ризику СПТС. Порожнє турецьке сідло найчастіше виявляється в період пубертату, вагітності, постменопаузи, у пацієнтів з ендокринними захворюваннями, на фоні прийому гормональних ліків (контрацептивів, глюкокортикоїдів).

Турецьким сідлом називається структура, розташована в клиноподібній кістці черепа. Вона має спеціальне поглиблення – гіпофізарну ямку. У нормі ця структура поділена з підпаутинним простором твердою оболонкою мозку – діафрагмою. Властивості та характер прикріплення діафрагми анатомічно варіативні, але дозволяють зберігати правильну форму гіпофіза, підтримують його взаємодію з гіпоталамусом. При патологічній зміні властивостей та якостей діафрагми мозкові оболонки вдавлюються у порожнину турецького сідла. Через війну гіпофіз стоншується, порушується його функціонування. Крізь діафрагмальний отвір у гіпофізарне поглиблення надходить ліквор, «провисають» зорові нерви та їх перехрест. Порушується контроль активності гіпофіза гіпоталамусом, що проявляється ендокринною симптоматикою. Патогенетичною основою офтальмологічних розладів стає зміна становища деяких мозкових структур щодо зорового перехрестя та нестача постачання кров’ю хіазми.

Клінічні ознаки СПТС динамічні та різноманітні, симптоми виникають та зникають раптово, швидко змінюють один одного, спонтанно розвиваються ремісії та рецидиви. Синдром проявляється розладами з боку органів зору, нервової та ендокринної системи. Типові неврологічні прояви, вони трапляються у 80-90% хворих, стають більш вираженими при переживанні стресу. Пацієнти відчувають головний біль різної інтенсивності, що не має чіткої локалізації – від легкої, що виникає нерегулярно, до постійної та нестерпної. Дисфункція вегетативного відділу ЦНС проявляється артеріальною гіпертензією, почуттям мерзлякуватості, прискореним та утрудненим диханням, загрудинними та абдомінальними болями. Кризові стани супроводжуються почуттям нестачі повітря, переживанням страху, панікою, непритомністю. Формується іпохондричність, настороженість, підвищується тривожність.

Ендокринна симптоматика обумовлена ​​??дефіцитом або надлишком гормонів гіпофіза. Розбалансованість гормонального синтезу пояснюється порушенням гіпоталамічного контролю – утрудненням транспорту гормонів гіпоталамуса. Найбільш характерні гіпотиреоз, гіперпролактинемія, зниження статевого потягу та потенції, олігоменорея, аменорея. СПТС також здатний спровокувати розвиток хвороби Кушинга, гіпопітуїтаризм, акромегалію, нецукровий діабет. При ураженні хіазми формується офтальмологічна симптоматика. Зорові порушення діагностуються у 50-80% хворих. Найбільш поширеним симптомом є біль у навколоочній ділянці. Часто спостерігається сльозотеча, диплопія, відчуття “туману”, “завіси” перед поглядом, фотопсії, набряк кон’юнктиви, зниження гостроти зору. При значному ураженні хіазми визначається обмеження та випадання зорових полів.

Переважна більшість випадків СПТС не призводить до будь-яких наслідків. За наявності симптомів пацієнти потребують спостереження лікаря, моніторинг стану здоров’я. Трансформація гіпофіза, зміна його секреторної функції здатні провокувати вторинні патології щитовидної залози, недостатність кори надниркових залоз, перепади внутрішньочерепного тиску та мікроінсульти. Через близьке розташування зорових нервових волокон при синдромі ПТС існує ризик важких розладів зору, у тому числі повної незворотної сліпоти. У поодиноких випадках можливе закінчення через носові ходи цереброспінальної рідини, що просочується крізь витончене дно турецького сідла.

Обстеження пацієнтів проводять лікарі-ендокринологи, неврологи, онкологи. Процес діагностики ґрунтується на інструментальних методах, що дозволяють візуалізувати область турецького сідла. Раніше активно використовувалася рентгенографія черепа, рентгенографія головного мозку після контрастування підпаутинних цистерн газом, комп’ютерна томографія, проте ці процедури були недостатньо інформативними та безпечними. Наразі діагноз порожнього турецького сідла підтверджується на підставі результатів магнітно-резонансного сканування. МРТ головного мозку має високу чутливість і надає повну інформацію про стан хіазмально-селярної області. При СПТС виявляються три характерні ознаки:

• Ліквор у гіпофізарній ямці. Визначається заповнення спинномозковою рідиною порожнини сідла. Режим Т1 відображає зону однорідного сигналу низької інтенсивності, режим Т2 – зону високої інтенсивності сигналу.
• Деформація гіпофіза. Структура залози змінено. За формою гіпофіз схожий з напівмісяцем, серпом, товщина якого становить 2-4 мм. Яскравість тканини збігається з яскравістю білої мозкової речовини.
• Випинання супраселлярної цистерни. Розширений підпаутинний простір, що оточує вирву гіпофіза, асиметрично випинається в поглиблення сідла. Вирва центрована, витончена і подовжена.

Диференціальна діагностика потребує розрізнення СПТС та кістозних утворень інтраселлярної області: арахноїдальної кісти, кісти кишені Ратке, краніофарингіоми, кістозної мікроаденоми гіпофіза, епідермоїду. За даними МРТ виявляються специфічні ознаки кіст: невідповідність ліквору за густиною або сигнальними властивостями, зміщення воронки гіпофіза, візуалізація стінок новоутворення, солідних включень, кальцифікатів.

Пацієнтам з первинною формою синдрому та безсимптомним перебігом терапія не потрібна. При вторинному СПТС лікування має на меті усунення нейроендокринних, неврологічних та офтальмологічних порушень. Як правило, достатньо проведення медикаментозної корекції, при розвитку ускладнень показано хірургічне втручання. Повний комплекс лікувальних заходів включає:

• Гормонозамінну терапію. Гіпофіз контролює активність більшості ендокринних залоз, тому за його дисфункції розвиваються різні форми гормонального дефіциту. При гіпотиреозі призначаються препарати тироксину, при наднирковій недостатності – глюко- та мінералокортикоїди, при нецукровому діабеті – синтетичний аналог АДГ (десмопресин).
• Симптоматичну терапію. Для усунення вегетативних розладів, болючих відчуттів використовуються симптоматичні засоби. Залежно від клінічної картини може бути показаний прийом седативних, гіпотензивних, знеболюючих препаратів.
• хірургічні операції. При провисанні зорових нервів, їх стисканні в отворі діафрагми зростає ризик незворотної втрати зору. У таких випадках виконується процедура транссфеноїдальної фіксації хіазми. Іншим показанням до операції є закінчення ліквору через порожнину носа. Виробляється тампонада турецького сідла м’язом.

Первинний варіант синдрому немає симптомів, дуже рідко потенціює розвиток ускладнень. Клінічно виявлені випадки вторинного синдрому добре піддаються медикаментозній терапії, вимагають тривалого прийому лікарських засобів, але за правильного лікування не погіршують якість життя хворих. Профілактичні заходи не розроблено. Деяке зниження ризику виникнення вторинної форми патології забезпечується зваженим підходом щодо показань до хірургічного висічення гіпофіза, опромінення інтраселлярної зони.