Синдром Рамсея Ханта

Синдром Рамсея Ханта – Герпетична поразка лицьового колінчастого вузла з розвитком гангліоніту. Клінічні прояви включають загальноінфекційну симптоматику, односторонній пухирцевий висип і біль у ділянці вушної раковини, парез лицевого нерва. Можливі розлади слуху, вестибулярні порушення. Діагноз виставляється виходячи з клінічних даних, герпетична етіологія підтверджується ІФА, ПЛР, додатково проводиться дослідження імунного статусу. Лікування комплексне, складається з противірусної терапії, антиепілептичних, седативних, вітамінних, судинних фармпрепаратів.

Ізольоване запалення периферичного нервового ганглію в неврології позначається терміном «гангліоніт». Гангліоніт колінчастого вузла герпетичної етіології отримав назву синдром Рамсея Ханта на честь північноамериканського невролога, що вперше описав його в 1907 році. Поряд з герпетичною невралгією трійчастого нерва синдром Ханта відноситься до постгерпетичним прозопалгіям (лицьовим болям), що розвиваються в 10-20% випадків гострої герпес-зостерної інфекції. Захворювання зустрічається у будь-якому віці в осіб, які раніше перенесли вітряну віспу. Преморбідним тлом є стан імунодефіциту. Люди похилого віку більше схильні до розвитку хронічного больового синдрому після стихання гострих проявів.

Головним етіофактором захворювання є герпесвірусна інфекція. Збудником є ​​вірус герпесу 3-го типу – варіцелла-зостер. Основні шляхи проникнення інфекції в організм – контактний та повітряно-краплинний. Поліморфізм та антигенна варіабельність віріонів у межах одного клону зумовлюють різні клінічні форми первинного ураження: вітряну віспу, що оперізує лишай. Іншою специфічною особливістю герпесвірусів є здатність переходити в латентний стан, що дозволяє їм тривалий час персистувати в нервових гангліях у формі латентно-асоційованих транскриптів.

Активація вірусів відбувається за недостатності імунологічних захисних механізмів макроорганізму. Провокуючими імунодефіцит факторами стають імунодепресивна терапія онкопатології та аутоімунних процесів, тривале лікування кортикостероїдами, хронічні соматичні хвороби (хронічний пієлонефрит, бронхіт, серцева недостатність), ендокринні порушення (цукровий діабет, гіпотиреоз).

При первинному інфікуванні частина герпесвірусів варіцелла-зостер не знищується імунною системою, а по периневральних просторах проникає в колінчастий вузол лицевого нерва, де довго зберігається в латентному стані. З огляду на імуносупресії відбувається реактивація вірусів, що супроводжується розвитком запальної реакції. Гангліоніт викликає дисфункцію нейронів колінчастого вузла, які відповідають за смакову чутливість, сенсорне сприйняття шкіри зовнішнього вуха, слухового проходу, позадушної області. Поширення запалення на ганглія, що проходять повз моторні волокна лицьового нервового стовбура обумовлює випадання рухової функції – парез мімічної мускулатури на стороні ураження.

У гострій фазі захворювання уражаються переважно товсті волокна типу А, які в нормі активують клітини желатинової субстанції задніх рогів спинного мозку. Нейрони субстанції мають інгібуючу дію на модуляцію больових імпульсів. Таким чином, ураження А волокон спричиняє порушення механізму формування болю на спинальному рівні, що лежить в основі збереження завзятої прозопалгії після перенесеного гострого зостерного гангліоніту. Стійкий больовий синдром відзначається переважно у хворих старшого віку, що пов’язане із зменшенням товщини нервових волокон унаслідок природного старіння.

Синдром Рамсея Ханта зустрічається в різних клінічних варіантах, що включають також поєднане ураження лицьового та переддверно-равликового нервів. Розуміння форми захворювання, стадії його клінічного перебігу необхідне під час виборів лікувальної тактики. Відповідно до клінічної класифікації виділяють чотири основні форми синдрому:

• Хант I – висипання в зоні, що іннервується колінчастим ганглієм, не супроводжуються неврологічною симптоматикою.
• Хант II – герпетичні висипання протікають із парезом лицевого нерва.
• Хант III – лицьовий парез і пухирцева висипка поєднуються з погіршенням слуху.
• Хант IV – до проявів, притаманних синдрому Ханта III, приєднуються вестибулярні розлади.

Протягом захворювання розрізняють три клінічні періоди:

• Загальноінфекційний – характеризується загальною симптоматикою: слабкістю, млявістю, підвищенням температури.
• Шкірний період появи типової герпетичної висипки.
• Невропатичний – відрізняється переважанням невралгічного больового синдрому.

Типове початок – як із класичної вірусної інфекції. Синдром маніфестує загальним нездужанням, підвищенням температури тіла до субфебрильних та фебрильних цифр, цефалгією, почуттям розбитості, загальної слабкості. Через 1-2 діб на шкірі вушної раковини, передніх 2/3 язика, м’якому піднебінні з ураженого боку з’являються герпетичні висипання. Елементи висипу є бульбашки, наповнені прозорим або геморагічним вмістом. Відзначається м’язова слабкість у враженій половині обличчя, що веде до його асиметрії. Спостерігається перекіс обличчя у здоровий бік, за гангліоніту згладжується носогубная складка, опускається кут рота. Парез рідко сягає великої виразності.

Прозопалгія виникає з перших днів хвороби або за кілька днів після появи висипань. Болі локалізуються в області вуха, іррадіюють у потилицю, шию, періорбітальну зону. Виявляється гіперестезія слухового проходу, привушній ділянці, що змінюється гіпестезією. У ряді випадків сенсорні порушення охоплюють усю половину особи. Залучення до патологічного процесу слухової частини преддверно-равликового нерва призводить до розвитку приглухуватості, появи дзвону у вухах. При поширенні герпетичного ураження вестибулярний нерв до клінічної симптоматиці приєднуються прояви вестибулярної атаксії: запаморочення, нестійкість, горизонтальний ністагм.

З плином часу бульбашкові висипання підсихають, утворюються шкірки, що відлущуються. Головним клінічним симптомом стає прозопалгія. Больові відчуття носять глибинний розпираючий, пекучий характер, супроводжуються локальною вегетативною дисфункцією: набряклістю, сльозотечею, ін’єкцією судин склери. Можливий постійний помірний больовий синдром із періодичною флюктуацією болю. Типовою особливістю постгерпетичної нейропатії є залежність вираженості больових відчуттів від психоемоційного стану пацієнта, кліматичних умов.

Синдром Рамсея Ханта відрізняє переважно сприятливий перебіг. Ускладнення виникають при хронізації прозопалгії. Хронічні болі спричиняють порушення сну, розлади емоційної, психологічної сфери. Пацієнти стають дратівливими, емоційно лабільними, загальне тло настрою знижується. За відсутності коректного лікування прозопалгії та психологічної підтримки можливий розвиток невротичних проявів: депресії, іпохондрії, неврастенії. Резистентний до терапії больовий синдром призводить до стійкого зниження працездатності.

Типова клінічна картина пухирцевих висипань у поєднанні з невритом лицевого нерва дозволяє неврологу легко встановити клінічний діагноз. Оскільки фоном розвитку синдрому Ханта є імунодепресивний стан, необхідна консультація імунолога для діагностики та виявлення причин імунодефіциту. При виявленні невротичних розладів показано консультацію психолога, психіатра. Основу діагностичного пошуку складають:

• Неврологічний огляд. Виявляє зниження м’язової сили мімічної мускулатури половини обличчя, елементи гіперпатії, залежно від давності захворювання – гіпер/гіпестезію привушної ділянці, слухового проходу. Вестибулярна атаксія характеризується нестійкістю у позі Ромберга, що посилюється при поворотах голови, заплющуванні очей.
• Дослідження слуху. Показано, якщо синдром протікає із зниженням слуху. Консультація отоларинголога з проведенням аудіометрії дає можливість визначити ступінь приглухуватості, виключити інші причини виникнення.
• Лабораторні дослідження. У перші дні хвороби в аналізі крові спостерігається помірний лейкоцитоз, незначне прискорення ШОЕ. Проводиться ІФА та ПЛР-діагностика оперізувального герпесу, що підтверджують герпетичну етіологію колінчастого гангліоніту.
• Імунологічне обстеження. Дозволяє оцінити стан імунної системи. Включає в себе дослідження клітинного імунітету, рівня імуноглобулінів. Найчастіше діагностує вторинний імунодефіцит.

Синдром Рамсея Ханта необхідно диференціювати від трійчастої невропатії, невралгії язикоглоткового нерва. На відміну від синдрому Ханта у зазначених випадках отоалгічний біль провокується скороченням жувальних м’язів при розмові, прийомі їжі. Трійчаста невралгія характеризується наявністю тригерних точок, що відповідають місцям виходу гілок трійчастого нерва на обличчя. Слід враховувати, що у деяких випадках невралгія Ханта може супроводжуватися помірною хворобливістю цих точок.

У гострому періоді обов’язковим є проведення етіотропної противірусної терапії. Застосовується валацикловіру гідрохлорид, ацикловір, при тяжкому перебігу препарати вводяться внутрішньовенно крапельно. При імунодефіциті показано імунотерапію людським імуноглобуліном, фармпрепаратами тимусу. У нейропатичному періоді проводиться комплексне лікування прозопалгії, що включає:

• Антиконвульсанти: карбамазепін, габапентин. Дія протисудомних препаратів заснована на зниженні збудливості нервових волокон, пригніченні поширення по них больового імпульсу.
• Седативні засоби. Найбільш ефективними є антидепресанти (амітриптилін), можливе призначення нейролептиків (тіоридазину, хлорпротиксену), транквілізаторів (діазепаму).
• Вітаміни групи В: тіамін, піридоксин. Сприятливо впливають на трофіку нервової тканини, сприяють нормалізації провідної функції нервових волокон.
• Препарати для покращення мікроциркуляції (Пентоксифілін, нікотинова кислота). Стимулюють кровопостачання нервового стовбура, що покращує його харчування, сприяє відновленню нормального функціонування.
• Антихолінестеразні засоби (Неостигмін). Необхідні за наявності прозопарезу. Потенціюють відновлення сили мімічних м’язів шляхом покращення нервово-м’язової передачі.
• Фізіотерапію. Лазеро- та магнітотерапія зменшують вираженість запальних змін. Рефлексотерапія проводиться для усунення больового синдрому та відновлення рухової функції мімічних м’язів.

Найчастіше при своєчасно розпочатої терапії синдром Рамсея Ханта має сприятливий для одужання прогноз. Неповна елімінація вірусу під час противірусного лікування зумовлює окремі рецидиви захворювання. Завзятий перебіг прозопалгії спостерігається переважно у літньому віці. Специфічна профілактика полягає у проведенні дітям вакцинації проти вітряної віспи. Додатковим заходом, здатним попередити синдром Ханта, є активне противірусне лікування хворих на вітрянку. Важливе профілактичне значення має здоровий спосіб життя, що дозволяє підтримувати високий рівень імунітету.