Синдром Рапунцель

Синдром Рапунцель – це трихобезоар кишечника, що утворюється внаслідок висмикування та поїдання пацієнтом власного волосся. Захворювання в основному виникає на тлі неврозів та психічних розладів. Синдром проявляється болями в животі, зниженням апетиту та запорами. У міру збільшення волосяної грудки наростають ознаки кишкової непрохідності. Діагностика включає УЗД та рентгенографію ШКТ, аналізи на залізодефіцитну анемію, консультацію психіатра. Невідкладне лікування полягає в хірургічному видаленні безоару із ШКТ, після чого проводять комплексну психотерапію та фармакотерапію.

Синдром Рапунцель – один із клінічних варіантів трихобезоару («волосяної пухлини») у дітей. Зважаючи на рідкість і складність своєчасної діагностики патології її справжня частота не встановлена. Хвороба названа на честь героїні відомої казки братів Грімм – заточеної у вежі дівчини Рапунцель, яка мала дуже довге волосся. Трихобезоари становлять серйозну проблему в практичній педіатрії, оскільки вони порушують процес травлення і здатні викликати тяжкі хірургічні ускладнення.

Синдром Рапунцель у дітей найчастіше виникає як одна з ознак психічного розладу. Стан розвивається при поєднанні трихотілломанії – неконтрольованого виривання волосся на голові та інших зонах тіла, та трихофагії – поїдання волосся. Трихотілломанія – один із найпоширеніших нав’язливих станів, що зустрічається у 0,6-1% дітей, в основному у дівчат підліткового віку (11-16 років). Появі синдрому сприяють такі фактори:

• Психічні захворювання. Розлади аутистичного спектру, шизофренія, депресія – стани, які нерідко призводять до трихотілломанії та розвитку синдрому Рапунцель у дітей. Загострення патології посідає період статевого дозрівання, який пов’язані з значними гормональними коливаннями.
• Неврози. ТЯга до виривання та поїдання волосся – один із варіантів реалізації стресу у дітей. Причиною стресової ситуації виступають конфлікти з однолітками, занадто суворе виховання в сім’ї, пережиті психотравмуючі ситуації (стихійне лихо, напад, смерть або тяжка хвороба родича).
• Анемія. Поїдання волосся спостерігається у дітей із збоченням смаку на фоні залізодефіцитної анемії. Пацієнти вживають у їжу різні неїстівні предмети (крейда, землю, пісок і т.д.), які накопичуються в травному тракті та формують змішані безоари.

Безоар – це стороннє тіло шлунково-кишкового тракту. Він формується з різних речовин, які надходять ззовні та не здатні перетравлюватися за допомогою травних соків. Поступово частинки накопичуються та ущільнюються, формуючи тверду грудку. Якщо поїдання неїстівних речовин продовжується тривалий час, безоар збільшується у розмірах, може повністю заповнити просвіт органу.

За складом виділяють різні варіанти конкрементів: трихобезоари, фітобезоари, стибобезоари, полібезоари. Синдром Рапунцель у дітей пов’язаний з формуванням трихобезоару – щільного грудки волосся. Волосся містить велику кількість кератину – білка з міцними зв’язками між амінокислотами, який не перетравлюється в шлунку. Тому вони сплітаються, ущільнюються і утворюють тверді камені округлої або довгастої форми.

На початкових етапах формування трихобезоару у дітей клінічні прояви відсутні. Симптоми патології виникають зі збільшенням розмірів стороннього тіла, яке тисне на стінки ШКТ і порушує просування харчових мас кишечнику. При синдромі Рапунцель у дітей спостерігаються скарги на невизначені болі у животі, які посилюються після їжі, фізичної активності. Больові відчуття супроводжуються нудотою, блюванням, хронічними запорами.

При пальпації передньої черевної стінки визначається щільне малорухливе утворення, яке має горбисту поверхню. Під час огляду занепокоєння дитини посилюється, оскільки натискання спричиняє біль. При великих розмірах трихобезоару та астенічної конституції пацієнта буде помітна асиметрія живота. Тривалий синдром Рапунцель супроводжується схудненням, блідістю і сухістю шкіри, іншими ознаками нутритивної недостатності.

Крім симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, у дітей спостерігаються психоемоційні прояви: підвищена тривожність, дратівливість, примхливість, або навпаки млявість та апатичність. Нерідко спостерігаються інші нав’язливі стани: обкушування нігтів (оніхофагія), розчісування шкіри. Під час огляду волосистої частини голови можна побачити ділянки порідіння волосся, обламані різної довжині волоски.

Синдром Рапунцель у дітей викликає дві групи наслідків – соматичні та психоневрологічні. Формування безоару в шлунково-кишковому тракті порушує травлення, викликає білково-енергетичний дефіцит та полігіповітамінози. Внаслідок цього уповільнюється зростання та фізичний розвиток дитини, виникають когнітивні порушення та проблеми з навчанням у школі. Нестача вітамінів пов’язана з ускладненнями з боку імунітету, нервової та серцево-судинної системи.

Найбільш небезпечним гострим ускладненням вважається механічна кишкова непрохідність. Стан проявляється «гострим животом», відсутністю випорожнень і газів, швидким погіршенням загального стану та наростанням синдрому інтоксикації. Величезне значення мають психічні ускладнення – прогресування патологій, які викликали трихотилломанию та інші варіанти самоушкодження. У дітей порушується процес соціалізації, можливі суїцидальні думки та спроби.

Оскільки при синдромі Рапунцель першому плані виходять шлунково-кишкові симптоми, первинна консультація проводиться педіатром чи дитячим гастроентерологом. Прийом включає збір скарг та анамнезу, фізикальний огляд, оцінку психоневрологічного статусу, особливо за наявності відомостей про трихофагію та інші психічні відхилення. Щоб встановити правильний діагноз, потрібно проведення ретельного обстеження:

• УЗД органів живота. Ультразвукове дослідження призначається всім дітям зі скаргами на біль у животі. Трихобезоар – щільна освіта, яка добре візуалізується за допомогою сонографії. За результатами діагностики визначають розміри та локалізацію стороннього тіла.
• Рентгенографія черевної порожнини. Оглядова рентгенограма інформативна у разі розвитку ускладнення – гострої кишкової непрохідності. На знімках візуалізуються чаші Клойбера, перерозтягнуті петлі кишечника вище за рівень закупорки трихобезоаром. За відсутності ознак гострої хірургічної патології проводять рентгенографію з пероральним контрастуванням.
• Консультація дитячого психіатра. Якщо при первинній консультації виявляють симптоми обсесивно-компульсивного розладу або синдрому Рапунцель, дитині буде потрібна допомога вузькопрофільного фахівця. Діагностика включає бесіду з пацієнтом та батьками, проведення психологічного тестування в ігровій формі, оцінку когнітивних здібностей.
• Лабораторні дослідження. Схильність до поїдання неїстівних предметів, у тому числі волосся – показання для аналізів на анемію. У дітей проводять гемограму, дослідження рівня заліза, феритину та загальної залізозв’язуючої здатності сироватки крові. За показаннями діагностику доповнюють аналізом на вітамін В12 та фолієву кислоту.

Диференційна діагностика

Синдром Рапунцель у дітей необхідно відрізняти від інших видів безоарів, випадкового ковтання сторонніх тіл, кишкових гельмінтозів. Ознаки «гострого живота» потребують диференціальної діагностики з апендицитом, мезаденітом, перитонітом та іншими варіантами хірургічної патології, типовими для дитячого віку. При помітному порідінні та обламуванні волосся на голові потрібно виключити трихофітію, мікроспорію та інші види мікозів.

Хірургічне лікування

Великий трихобезоар не здатний розчинитися і вийти з кишечника природним шляхом, тому пацієнту потрібна операція. Видалення волосяної грудки виконують лапароскопічним, міні-інвазивним або стандартним методом. Тактика оперативного втручання підбирається індивідуально за результатами обстеження. При кишковій непрохідності хірургічне лікування проводиться негайно та включає лапаротомію із ретельною ревізією органів черевної порожнини.

Консервативна терапія

Операція усуває соматичні наслідки синдрому Рапунцель, а корекції причин появи психічних симптомів потрібна допомога профільного лікаря. Найкращий ефект у дітей показує когнітивно-поведінкова терапія, яка допомагає контролювати нав’язливі дії та впоратися зі стресами. Залежно від причин розвитку неврозу може знадобитися сімейна чи групова терапія, робота із самооцінкою дитини.

Медикаментозна терапія синдрому Рапунцель застосовується рідко. Ліки використовують для корекції психічних захворювань, що виявляються трихофагією. При значному порідінні волосяного покриву на голові дитині буде потрібна консультація трихолога. Для відновлення густоти зачіски застосовують різні зовнішні засоби, за показаннями проводять апаратні методики для прискорення росту та оновлення волосся.

Трихобезоари при синдромі Рапунцель підлягає успішному хірургічному лікуванню, проте віддалений результат хвороби залежить від своєчасності та ефективності лікування психоневрологічних причин захворювання. Для профілактики розвитку неврозів та трихотілломанії необхідно створити комфортну атмосферу в сім’ї, сучасно виявляти та вирішувати серйозні конфлікти дитини з однолітками, припиняти булінг у школі.