Синдром Рейно

Синдром Рейно – вазоспастичне захворювання, що характеризується пароксизмальним розладом артеріального кровообігу в судинах кінцівок (стоп та кистей) під впливом холоду чи емоційного хвилювання. Синдром Рейно розвивається і натомість колагенозів, ревматоїдного артриту, васкулітів, ендокринної, неврологічної патології, хвороб крові, професійних захворювань. Клінічно синдром Рейно проявляється нападами, що включають послідовне збліднення, ціаноз та гіперемію пальців рук чи ніг, підборіддя, кінчика носа. Синдром Рейно призводить до поступових трофічних змін тканин. Консервативні заходи включають прийом вазодилататорів, хірургічне лікування полягає у симпатектомії.

Синдром Рейно є вторинним станом, що розвивається на тлі ряду захворювань: дифузної патології сполучної тканини (склеродермія, системний червоний вовчак), системних васкулітів, ревматоїдного артриту, захворювань симпатичних гангліїв, ендокринних і гематологічних порушень, комбінованих комбінацій, диенцефвальних. Крім того, синдром Рейно може бути спровокований впливом професійних шкідливостей (охолодженням, вібрацією).

У патогенезі синдрому Рейно провідна роль приділяється ендогенним вазоконстрикторам – катехоламінам, ендотеліну, тромбоксану А2. У розвитку синдрому Рейно виділяють три послідовні фази: ішемічну, ціанотичну та гіперемічну. Фаза ішемії розвивається внаслідок спазму периферичних артеріол та повного спорожнення капілярів; проявляється локальним зблідненням шкірного покриву. У другій фазі, обумовленій затримкою крові у венулях і артеріовенулярних анастомозах, збліднення шкіри змінюється ціанозом (синюшністю). В останній фазі – реактивно-гіперемічній відзначається почервоніння шкіри.

За відсутності етіофакторів, притаманних синдрому Рейно, припускають наявність хвороби Рейно. У виникненні хвороби Рейно встановлено роль спадковості, ендокринних дисфункцій, психічних травм, хронічної нікотинової та алкогольної інтоксикації. Хвороба Рейно більш поширена серед жінок 20-40 років, які страждають на мігрень.

Симптоматика синдрому Рейно обумовлена ​​пароксизмальним вазоспазмом і ушкодженнями тканин, що розвиваються внаслідок цього. У типових випадках при синдромі Рейно уражаються IV та II пальці стоп та кистей, іноді – підборіддя, вуха та ніс. Напади ішемії спочатку короткочасні, рідкісні; виникають під впливом холодових агентів, внаслідок хвилювання, куріння тощо. буд. Раптом розвивається парестезія, похолодання пальців, шкіра стає алебастро-білого кольору. Оніміння змінюється печінням, болем, що ламає, почуттям розпирання. Приступ завершується різкою гіперемією шкіри та відчуттям жару.

Прогресування синдрому Рейно призводить до подовження часу нападів до 1 години, їх почастішання, спонтанного виникнення без видимих ​​провокацій. Після висоти пароксизму настає ціанотична фаза, з’являється незначна набряклість тканин. У проміжки між нападами стопи та кисті залишаються холодними, ціанотичними, вологими. Для пароксизмів ішемії при синдромі Рейно характерний симетричний та послідовний розвиток проявів: спочатку на пальцях кистей, потім – стоп. Наслідками ішемії тканин у разі тривалого та тяжкого перебігу синдрому Рейно можуть стати трофічні зміни у вигляді трофічних виразок, що погано гояться, ділянок некрозів, дистрофічних уражень нігтьових пластин, остеолізу та деформації фаланг, гангрени.

Пацієнта із синдромом Рейно направляють на консультацію ревматолога та судинного хірурга. При синдромі Рейно виявити зміни у дистальних відділах артерій дозволяє ангіографія периферичного судинного русла, за якої визначаються ділянки нерівномірного стенозу та тотальної обструкції судин, відсутність капілярних мереж та колатералей. При капіляроскопії нігтьового ложа та передньої поверхні ока виявляються морфологічні зміни мікросудинного малюнка, що свідчать про порушення перфузії.

Лазерна доплерівська флоуметрія, що застосовується для оцінки периферичної мікроциркуляції, виявляє дефекти метаболічної та міогенної регуляції кровообігу, зниження веноартеріальних реакцій та симпатичної активності. У період між нападами при синдромі Рейно спровокувати вазоспазм та оцінити стан кровотоку дозволяє проведення холодової проби.

Першим принципом терапії синдрому Рейно є виключення провокуючих моментів – куріння, охолодження, вібрації та інших побутових та виробничих факторів. Проводиться виявлення та лікування первинного захворювання, що зумовило розвиток синдрому Рейно. Серед вазодилататорів при синдромі Рейно ефективне призначення антагоністів кальцію – ніфедипіну, алпростадилу, селективних блокаторів кальцієвих каналів – верапамілу, нікардипіну дилтіазему. При необхідності застосовують інгібітори АПФ (каптоприл), селективні блокатори HS2-серотонінових рецепторів (кетансерин).

При синдромі Рейно проводиться призначення антиагрегантних препаратів – дипіридамолу, пентоксифіліну, низькомолекулярних декстранів (реополіглюкін). Прогресування та резистентність синдрому Рейно до лікарської терапії є показанням до проведення хірургічної симпатектомії або гангліектомії. При ішемічному нападі, що розвинувся, невідкладними заходами є зігрівання кінцівки в теплій воді, масування за допомогою вовняної тканини, пропозиція пацієнту гарячого пиття. При затяжному нападі призначають ін’єкційні форми спазмолітиків (дротаверину, платифіліну), діазепаму, блокади.

При синдромі Рейно використовуються немедикаментозні методики – психотерапія, рефлексотерапія, фізіотерапія, гіпербарична оксигенація. При синдромі Рейно, обумовленому системними колагенозами, показано проведення сеансів екстракорпоральної гемокорекції. Новим словом у лікуванні синдрому Рейно є терапія з використанням стовбурових клітин, спрямовану нормалізацію периферичного кровотоку. Стовбурові клітини сприяють відкриттю нових колатералей у судинному руслі, стимулюють регенерацію пошкоджених нервових клітин, що у результаті веде до припинення пароксизмів вазоконстрикції.

Прогноз синдрому Рейно залежить від прогресування основної патології. Перебіг синдрому відносно сприятливий, напади ішемії можуть спонтанно припинитися після зміни навичок, клімату, професії, проведення санаторного лікування тощо.

Відсутність первинних профілактичних заходів дозволяє говорити тільки про вторинну профілактику синдрому Рейно, тобто про виключення пускових факторів, що ведуть до вазоспазму – переохолодження, вібрації, куріння, психоемоційні навантаження.