Синдром Сандіфера

Синдром Сандіфера – це неепілептичний пароксизмальний стан, який проявляється дистонічними рухами тіла під час відрижки та блювання. Захворювання пов’язане з гастроезофагеальним рефлюксом і переважно виникає у дітей першого року життя. Синдром характеризується м’язовою напругою, кривошиєю та неприродним вигинанням тіла дитини. Для діагностики призначають ЕЕГ, рН-метрію стравоходу, рентгенографічне та ендоскопічне обстеження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Лікування включає консервативну антирефлюксну терапію, при неефективності якої вдаються до хірургічної корекції причин рефлюксу.

Синдром отримав свою назву на честь дитячого невролога з Великобританії Пола Сандіфера, який вперше описав неприродні рухи у пацієнта з грижею стравохідного отвору діафрагми та рефлюксом. Захворювання зустрічається менш ніж у 1% хворих, які страждають від гастроезофагеального рефлюксу (ГЕР), і переважно вражає немовлят до 1 року. У дітей із супутніми захворюваннями стравоходу та нервової системи синдром Сандіфера можливий навіть у шкільному віці.

У дитячій неврології продовжуються дискусії між прихильниками двох теорій. Представники першої впевнені, що характерні рухи пов’язані з невідомими неврологічними імпульсами, які викликають одночасний нахил голови та скорочення м’язів живота, що запускає рефлюкс. Інші вчені припускають, що самі епізоди ГЕР провокують химерні дистонічні пози, пов’язані з інтенсивним больовим синдромом та мимовільним бажанням дитини захиститися від них.

У дітей із синдромом Сандифера та шлунково-стравохідним рефлюксом найчастіше присутні супутні захворювання. Найбільш поширені діафрагмальна грижа та парез шлунка, які посилюють прояви рефлюксу. Характерним є поєднання синдрому з алергією до молочних білків, що підтверджується зменшенням симптоматики при використанні лікувальних сумішей. Зрідка захворювання супроводжується синдромами Опіца, Веста, Корнелія де Ланге.

При поглиблених функціональних дослідженнях було визначено, що напад найчастіше починається зі спазму прямих м’язів живота, які провокують рефлюкс зі шлунка. Порушення перистальтики стравоходу та біль, пов’язаний із ГЕР, спонукають дитину виробляти неконтрольовані захисні рухи, щоб зменшити дискомфорт. Передбачається, що немовля може вперше випадково виконати цей рух і зрозуміти, що воно полегшує біль, а потім продовжує його практикувати.

Клінічні прояви хвороби найчастіше виникають протягом перших 10-20 хвилин після їди. Батьки спостерігають раптовий поворот голови та шиї немовляти в один бік, що супроводжується дугоподібним вигинанням спини, згинанням та відведенням ліктів. Нижні кінцівки також напружені і розгорнуті протилежну від голови убік. Химерна поза триває в середньому до 3 хвилин, зрідка тонічна напруга супроводжується тиками.

Приступ синдрому Сандифера у дітей супроводжується відрижкою або блюванням. Навіть за відсутності явного відрижка виникають респіраторні симптоми: кашель, хрипке і утруднене дихання, які можуть вказувати на попадання невеликого обсягу вмісту шлунка в дихальні шляхи. Після зменшення дистонії у дітей наростає збудження, виникає незадоволений крик та плач. Частота пароксизмів залежить від тяжкості гастроезофагеального рефлюксу.

Синдром Сандіфера виникає у перші 2 місяці життя дитини, причому у 5% пацієнтів спостерігається понад 6 епізодів протягом доби. З віком стан хворих покращується, у 90% випадків хвороба повністю зникає на другому році життя дитини. Такий варіант течії відноситься до 1 типу. Для синдрому 2 типу характерне персистування симптомів у дітей старшого віку, обумовлене діафрагмальною грижею та іншими супутніми патологіями, що посилюють перебіг ГЕР.

Хоча ознаки синдрому Сандіфера схожі на епілепсію та інші пароксизмальні стани, типові випадки патології не супроводжуються органічним ураженням головного мозку і не викликають ускладнень. Проте занепокоєння лікарів викликає сам факт гастроезофагеального рефлюксу, який пов’язаний із нападами апное, хронічними синуситами, ларингостенозом. Згодом у дітей може виникати бронхіальна астма та інші бронхолегеневі патології.

Велику небезпеку становлять нелікований рефлюкс, який переходить у гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ). У такій ситуації окрім характерних бронхолегеневих ускладнень, у тому числі аспіраційної пневмонії, існує ризик білково-енергетичної недостатності, що викликає відставання у зростанні та затримці психічного розвитку пацієнта. Також можливі запальні ураження стравоходу з наступним рубцевим звуженням.

Первинне обстеження пацієнта з тонічними нападами проводиться у дитячого невролога. При виявленні зв’язку пароксизмів з годуванням і відрижкою обов’язково призначається консультація гастроентеролога для обстеження проксимальних відділів травного тракту, підтвердження або виключення ГЕР. При клінічному огляді патології з боку м’язів та внутрішніх органів не виявляються, для встановлення діагнозу потрібні результати низки досліджень:

• Відео-ЕЕГ-моніторинг. p align=”justify”> При електроенцефалографії визначають мультифокальні епілептиформні зміни на тлі уповільненої основної активності. Такі патологічні патерни пов’язані з епізодами закислення стравоходу та симптомами рефлюксу. Для точної діагностики ЕЕГ виконується одночасно з рН-моніторуванням.
• Нейросонографія. Ультразвукова візуалізація головного мозку показана для виключення вроджених аномалій, гідроцефалії та інших неврологічних патологій, пов’язаних із судомним синдромом. При поєднанні неврологічного дефіциту, дистонічних нападів та затримки психомоторного розвитку показано МРТ головного мозку.
• Рентгенографія стравоходу. При дослідженні пасажу барію по шлунково-кишковому тракту визначається набряклість і складчастість у дистальній третині стравоходу, можливий пептичний стеноз нижнього езофагеального сфінктера. Рентгенологічна діагностика необхідна виявлення діафрагмальної грижі, яка нерідко поєднується з синдромом Сандифера.
• ЕФГДС. Виконання ендоскопічного дослідження утруднено у дітей раннього віку, тому ЕФГДС показано лише у складних діагностичних випадках. При огляді визначають набряк і гіперемію термінального відділу стравоходу, білі повздовжні складки слизової оболонки, неповне змикання кардії. При патологічних змінах на слизовій оболонці виконується біопсія з наступним гістологічним дослідженням.
• Алергологічні дослідження. Оскільки синдром Сандіфера часто супроводжується алергією на білки коров’ячого молока, рекомендовано виключити цю патологію перед початком лікування. У дітей проводять аналізи крові на специфічні імуноглобуліни Е та виконують прик-тести за відсутності протипоказань.

Диференційна діагностика

Синдром Сандіфера відноситься до маловивчених станів. При постановці такого діагнозу слід виключити інші можливі причини тонічних судом. Диференціальна діагностика проводиться з тонічними нападами епілепсії, вродженою та набутою кривошиєю, торсіонною дистонією та іншими спадковими захворюваннями. Також необхідно диференціювати ГЕР із вродженим стенозом стравоходу, ахалазією кардії, нейром’язовими хворобами.

Консервативна терапія

Специфічних лікувальних заходів не розроблено. Суть терапії синдрому Сандіфера полягає в усуненні гастроезофагеального рефлюксу, після чого дистонічні прояви зникають самостійно. Лікування починається з немедикаментозних антирефлюксних заходів, які включають годування дитини в положенні напівсидячи, зменшення разових обсягів їжі, носіння немовляти у вертикальному положенні протягом 15-20 хвилин після годування.

При вираженому ГЕР необхідна медикаментозна терапія, яка включає інгібітори протонної помпи, прокінетики та антациди. Лікування зменшує частоту закидання вмісту шлунка в стравохід, тим самим урізаючи напади дистонії Сандіфера. Хороший ефект у дітей дає перехід на лікувальні антирефлюксні суміші, які зменшують частоту зригування та покращують загальний стан немовляти.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання необхідне при наполегливій течії гастроезофагеального рефлюксу, відсутності ефекту від консервативної терапії, візуалізації діафрагмальної грижі за результатами рентгенологічної діагностики. Шляхом хірургічної фундоплікації вдається значно зменшити частоту регургітацій, нормалізувати перистальтику травного тракту та позбутися проявів синдрому Сандіфера.

Хоча напади викликають сильне занепокоєння у батьків, здоров’я та життя більшості дітей з такою патологією нічого не загрожує. Сприятливим варіантом вважається зникнення симптоматики у пацієнтів віком від 12 місяців. Тільки 10% випадків синдрому Сандіфера зберігаються у старшому віці та мають менш сприятливий віддалений прогноз. Враховуючи неясність етіопатогенезу, немає ефективних заходів профілактики захворювання.